Simptomi pheokromocitoma (chromaffinoma)

Pacijenti s chromaffinom mogu se podijeliti u dvije skupine. Prvi slučajevi su tzv. Tihe tumori. Slične formacije nalaze se na autopsiji pacijenata koji su umrli od raznih uzroka, bez hipertenzivna bolest u povijesti. Ovdje uvjetno bi također trebali uključiti bolesnici s hipertenzivne krize je bio prvi i zadnji znak bolesti, kao što je bio izazvan u bilo kojim okolnostima, kao što je ekstrakcija zuba, otvaranje kriminalac, ozljede, te je doveo do smrti zbog kardiovaskularnih ili cerebrovaskularnih komplikacija. Nefunkcioniranja tumora in vivo chromaffin tkiva otkrio uglavnom slučajno, nakon što je o „rak želuca” operacija, kada je samo morfološka studija utvrđuje pravo porijeklo uklanjanja tumora. Druga skupina klinički tijek chromaffinoma uključuju bolesnike s funkcionalnim tumorima čije bolest prije nego dijagnoza je trajao od nekoliko mjeseci do 10-15 godina ili više, a završio uspješno uklanjanje tumora, ili iznenadnu smrt pacijenta od kardiovaskularnih bolesti i moždanog udara.

[1], [2],

Poremećaji kardiovaskularnog sustava

U velikom broju pacijenata, klinička slika neoplazmi koje proizvode kateholamin karakterizira krizna hipertenzija, s krizama koje se događaju i protiv normalnog i povišenog krvnog tlaka. Neprestana hipertenzija bez kriza izuzetna je pojava. Vrlo rijetko napad kateholamina karakterizira antihipertenzivna reakcija ili se javlja u pozadini normalnog krvnog tlaka. Učestalost hipertenzivnih kriza varira: od 1-2 puta mjesečno do 12-13 puta dnevno i, u pravilu, povećava se tijekom trajanja bolesti. Trajanje krize varira u prilično širokim rasponima: od nekoliko minuta do 1-2 dana, iako je posljednja, očito, zbog stanja nekontrolirane hemodinamike. Obično isti napad kateholamina traje 10-30 minuta, dok krvni tlak u većini bolesnika prelazi 180-200 / 100-110 mm Hg. Čl.

Giperkateholaminemii kronična hipertenzija i dovesti do značajnih promjena u miokarda, što se očituje na ECG tahikardija, aritmija, ishemije, promjena izmjene tvari, dok noncoronary nekroze. Ponekad su ti znakovi toliko slični slici infarkta miokarda da ih je izuzetno teško razlikovati. Dakle, brojne dijagnostičke i zato taktičke pogreške. EKG promjene uključuju: smanjenje segmenta ST, smanjiti ili negativne T valovi, visoki zub T. Sve se to može promatrati i angina, međutim EKG nije značajan u diferencijalnoj dijagnozi chromaffinoma. Najizazvijenije promjene u miokardu zapažene su u bolesnika s trajnom hipertenzijom izvan kriza kateholamina.

Kršenje ritma se dobro detektira svakodnevnim praćenjem bolesnika. Moguće je promatrati sinusna tahikardija, ventrikularna aritmija, supraventrikularne aritmije, pejsmejker migracija, te u istog pacijenta prepoznati različite oblike njegovog kršenja. Praćenje je vrlo pokazujuće u kirurškoj intervenciji, posebno u vrijeme izolacije tumora.

[3], [4], [5], [6], [7]

Abdominalni sindrom

Ova varijanta kliničke manifestacije chromaffinoma poznata je dugo, ali je još uvijek teško dijagnosticirati. Bolest se može nastaviti prema vrsti kronične gastrointestinalne lezije, ali se češće manifestira simptomima "akutnog" trbuha. Simptomi trbušne sindroma uključuju bol u trbuhu, bez jasnog lokalizaciju i obično se ne odnose na prirodu i vrijeme obroka, mučnina, povraćanje. Sve se to očituje u pozadini hipertenzivnih kriza, praćeno bljeduljom, znojenjem. Ovi slučajevi dovode do brojnih dijagnostičkih pogrešaka i uzaludnih kirurških zahvata, što često rezultira fatalnim ishodom. Kada blage simptomatsko probavni trakt u obliku gubitka apetita, blage dispepsije, kroničnog zatvora odrasli pacijenti obično promatraju i tretiraju o kolecistitis, gepatoholetsistitah i djece - helmintski invazije.

[8], [9], [10]

Chromaffinoma u trudnoći

Prvo izvješće o tumoru u žena u porođaju objavljeno je prije 60 godina: 28-godišnja žena umre od neobjašnjivog šoka 3 sata nakon rođenja. Na sekciji je pronađen kromaffinoma.

Najčešća bolest pojavljuje se pod maskom toksične trudnoće, pre-eklampsije, atipične toksemije. Tijekom poroda, kliničke manifestacije često dovode do pogrešne dijagnoze unutarnjeg krvarenja, a uskoro nakon poroda - ruptura maternice i zračne embolije. Visoka smrtnost majki i fetusa dopuštala je nizu autora da predlože odredbu prema kojoj je kod žena uspješno nosio trudnoću i porođaj, vjerojatnost chromaffinomaa je isključena. Međutim, naši vlastiti podaci o iskustvu i literaturi ukazuju na mogući povoljan rezultat rada u prisutnosti tumora koji proizvodi kateholamin, čak i kod ponovljene trudnoće. Ipak, unatoč napredovanju u modernoj medicini, chromaffinoma u trudnica predstavlja ozbiljan dijagnostički i taktički problem, od uspješne odluke od koje zavise zdravlje i život majke i djeteta. Dakle, s ciljanom i pravovremenom dijagnozom chromaffinomaa smrtnost majki smanjuje se s 58 na 12%, a od 56 do 40%. Međutim, mnoga pitanja pripreme i liječenja, vrijeme operacije, ovisno o vremenu i prirodi tijeka trudnoće, još uvijek ostaju neriješena. Praktično samo jedna stvar je jasna: s chromaffinom, porođaj prirodno predstavlja krajnju opasnost i za majku i za dijete.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Poremećaji metabolizma ugljikohidrata

Utjecaj kateholamina na metabolizam ugljikohidrata postao je poznat još više od 80 godina. Hiperglikemija se smatra jednim od kardinalnih znakova karakterističnih za kateholaminsku krizu. Adrenalin i, u manjoj mjeri, norepinefrin uzrokuju formiranje cikličkog monofosfata, koji je aktivator mehanizma glikogenolize u jetri i mišićima. Također je poznato da kateholamini inhibiraju izlučivanje inzulina, a adrenalin osim toga inhibira hipoglikemijski učinak.

Približno 10% pacijenata s dijabetes chromaffinoma otkriven, za koje plaćanje u više od polovice njih, uz prehranu terapija potrebna imenovanje saharoponizhayuschih inzulin ili oralne sredstvo.

[17], [18]

Chromaffinoma u djece

Prvo izvješće o chromaffinom u djetetu odnosi se na 1904. Trenutno postoje slučajevi neoplazmi koji proizvode kateholamin u novorođenčadi, dojenčadi, ali češće se bolest javlja u dobi od 8 godina. Prema IEE i ICH SSSR akademije medicinskih znanosti, od 36 djece, 28 pripadalo ovoj dobnoj skupini. Dječaci su bolesni češće od djevojaka.

Rani znakovi bolesti su nespecifični: umor, slabost, pojačano znojenje, glavobolje različitim intenzitetom, uz mučninu, ponekad povraćanje, gubitak apetita, gubitak težine, blijeda koža. U budućnosti, među naizgled relativno zadovoljavajućem stanju javlja tešku hipertenzivne krize u pratnji jake glavobolje, iznenadni bljedilo, rasipan znojenje, mučnina, povraćanje, teške tahikardija. Kod nekih djece, kriza nastaje zbog gubitka svijesti, meningealnih simptoma, napadaja, pjene iz usta, prisilnog uriniranja. Trajanje napada obično varira od 10-15 minuta do 1-2 sata; rijetko traje 1-2 minute ili jedan dan. Vrijednost krvnog tlaka doseže 170-270 / 100-160 mm Hg. Čl. U sljedećih nekoliko dana bilježe se uporni umjereni hipertenzija, tahikardija i znojenje. Ponavljajuća kriza događa se nakon 1-6 mjeseci s porastom krvnog tlaka na 300/260 mm Hg. Čl. I tahikardiju do 200 otkucaja u minuti. U budućnosti, takvi uvjeti se povećavaju na 2-3 puta tjedno, a neka djeca se ponavljaju nekoliko puta dnevno. Uz opće bljedilo kože na stražnjoj površini kože ruku i nogu, u lakat i zglobovima koljena, kaže Raynaudov fenomen: ljubičasto-pjegavi bojanje, podsjeća se u težim slučajevima mrtvački mjesta.

EKG gotovo sva djeca registrirana sinusnu tahikardiju, više od polovice bolesnika - negativnih T valova u precordial vodi, u nekim slučajevima, može se promatrati periodične limfnim čvorovima, ritam, aritmija, poremećaj intraventrikular- provođenje ili intraatrial. Trećina pacijenata ima znakove preopterećenja lijeve klijetke. U pola slučajeva otkrivene su ishemijske-metaboličke promjene u miokardu.

U istraživanju fundusa, samo nekoliko pacijenata (malo više od 15%) ima blagu angiopatiju, dok je u preostaloj djeci promjene u fundusu teške, od kojih je većina već u obliku angioinoretinopatije.

U gotovo svim pacijentima otkrivene su kršenja metabolizma ugljikohidrata u testu tolerantnom na glukozu, međutim samo jedna trećina njih ima očiti dijabetes melitus.

Treba posebno naglasiti da je u velikoj većini promatranja arterijski pritisak kod djece mjeren u izoliranim slučajevima i, u pravilu, samo godinu dana nakon pojave očitih kliničkih manifestacija bolesti.

[19], [20]

Chromaffinoma i višestruke endokrine neoplazije

Godine 1961., Sipple je zabilježio ne-slučajnu prirodu slučajnosti dviju rijetkih neoplazmi u sebi: tumora iz kromafinskog tkiva i medularnog karcinoma štitnjače. S razvojem APUD koncepta, ova kombinacija, sada priznata kao Sippleov sindrom, teoretski je potkrijepljena. Kasnije, opseg sindroma proširen je takvim manifestacijama kao što su hiperparatireoidizam, neurinoma sluznice i fenotip bolesnika sličan mužem.

Najčešći sindrom Sippl, ili MEN-2, odvija se u obiteljskom obliku chromaffinoma, pa identifikacija jednog od njegovih znakova diktira potrebu za ciljanim pregledom članova obitelji pacijenta.

Kateholamski šok je najteža komplikacija kliničkog tijeka chromaffinoma, koja se javlja u oko 10% bolesnika, au djece je nešto češća nego kod odraslih osoba. U ovom trenutku, nema znakova koji bi se mogli koristiti za predviđanje vjerojatnosti šoka. Njegov razvoj, očigledno, s jedne strane, posljedica je iznenadne promjene osjetljivosti adrenoreceptora, as druge strane "raspada" mehanizama inaktivacije i metabolizma kateholamina.

Pored glavnih simptoma hipertenzivne krize, koji se manifestiraju u najtočnijem obliku, ti bolesnici imaju novo kvalitativno stanje, pod nazivom "nekontrolirana hemodinamika". Potonje karakterizira česta i nepravilna promjena hiper- i hipotenzivnih epizoda, koje su slabe ili nisu podložne bilo kakvoj terapiji. Tendencija da se hipotenzija je težak vjesnik smrti i, u pravilu, ne korigira primjenom vasopressors, steroida, lijekovi za kardiovaskularne bolesti ili korištenja drugih mjera protiv šoka.

Unatoč ekstremnim ozbiljnosti i opasnosti katekolamina šok, iskustvo je pokazalo sposobnost samostalnog povoljan ishod ove komplikacija, ali je visoka stopa smrtnosti među pacijentima i nemogućnosti da se predvidi ishod u svakom slučaju prisiljen uzeti šok olakšanje u najkraćem mogućem roku maksimalan broj mjera. Postoje dvije taktike za liječenje ove komplikacije: lijekovi za 3-4 sata ne dovode do željenog rezultata.

Složenost kirurškom liječenju pacijenata s katekolamina šok je odsutnost bilo kojeg od podataka tumori lokalizacije, tako da se traženje provodi chromaffinoma, obično veliki abdominalni rez poprečno ili uzdužne trbušne šupljine, s obzirom da većina tumora lokalizirana unutar nje.

Poseban problem u kirurškim ne podliježe državnim hemodinamike su majke, jer je maternica s fetus je značajna prepreka intraoperativnog otkrivanje chromaffinoma, a pogotovo tehničke intervencije. Stoga je prvo u takvim situacijama preporučljivo izvršiti carski rez, a samo nakon kontrakcije maternice je traženje i uklanjanje tumora.

[21], [22]