Neurinoma kralježnice

Spinalni benigni tumor perifernog živčanog sustava - spinalnog neurinoma - uzima svoj razvoj na temelju Schwannovih stanica odgovornih za stvaranje epineura. Drugo ime ove neoplazme je Schwnomma.

Patološki fokus karakterizira relativno spor rast - oko 2 mm godišnje. Unatoč tome, tijekom godina tumor može dostići prilično veliku veličinu, što ima izuzetno negativan utjecaj na kvalitetu života pacijenta. Liječenje patologije je kirurško. [1]

Epidemiologija

Spinalni neurinom je benigna neoplazma kralježnice sa sporim rastom. Patološki fokus sposoban je utjecati na bilo koji od odjela perifernog živčanog sustava i razvija se na temelju njegovog strukturnog dijela - Schwannovih stanica, koje su u stanju rasti i unutar (u 70% slučajeva) i iz vanjskog dijela (u 20% slučajeva) duralne medule. U 10% slučajeva napuštaju cerebrospinalni kanal tijekom perifernog živca kroz foraminal foramen.

Smatra se da su najčešća mjesta razvoja neurinoma:

• Pontinski cerebelarni kut (akustični neurinom);
• Osjetljivi živčani završeci leđne moždine (kralježnički neurinom).

Potonje se najčešće događa u gornjim srednjim kralježničnim segmentima (grlića-torakalna kralježnica-u 75% slučajeva). Na lumbosakralnoj kralježnici utječe u 25% slučajeva.

Najveća opasnost nije toliko sam neurinom, već na okolna tkiva koja su pogođena. Neoplazma obično ima kapsulu vezivnog tkiva i čini oko 30% svih primarnih benignih tumora kralježnice. Patologija utječe s jednakim frekvencijskim predstavnicima muškog i ženskog spola.

Spinalni neurinom može se pojaviti bez obzira na dob, ali većina slučajeva dijagnosticirana je u bolesnika 40-60 godina. [2]

Uzroci spinalni neurinomi

Znanstvenici još ne mogu imenovati točne uzroke razvoja spinalnog neurinoma. Međutim, oni ne isključuju uključenost sljedećih provocirajućih čimbenika:

• Nasljedna predispozicija;
• Zračenje, izloženost zračenju;
• Ozljede kralježnice;
• Unutarnja opijenost, produženi negativni učinci toksičnih, kemijskih tvari.

Mnogi pacijenti istovremeno imaju neurinoma i neurofibromatozu, što se također može smatrati faktorom koji povećava vjerojatnost razvoja tumora. Pored toga, lezija kralježnice može biti manifestacija više patologija u kojima se slične neoplazme nalaze drugdje u tijelu.

Često je spinalni neurinom popraćen genom mutacijom u kromosomu 22: protein koji ograničava fuziju Schwannovih stanica je pogrešno kodiran. "Nepravilni" protein potiče prerast živčevog mijelinskog omotača. Ova promjena genotipa može biti slučajna ili naslijeđena. Na primjer, u bolesnika s neurofibromatozom tipa 2 (s autosomno dominantnim nasljeđem), neurinom se nalazi u 50% slučajeva. [3]

Faktori rizika

Neki predisponirajući čimbenici koji doprinose razvoju spinalnog neurinoma uključuju:

• Teratogeni učinci na plod tijekom trudnoće;
• Produljena opijenost bilo koje geneze;
• Trauma, spinalni poremećaji raznog podrijetla;
• Neurofibromatoza, nepovoljna onkološka nasljednost;
• Prisutnost drugih tumora u tijelu, i zloćudnih i benignih.

Opasnost od neurinoma u djece naglo se povećava ako je utvrđeno da barem jedan od roditelja ima ovu patologiju. [4]

Patogeneza

Spinalni neurinom je kapsularna, zaobljena, jasno razgraničena, kvrgava masa. U odjeljku, tumor je smeđe-smeđe ili sivkasto, ima više područja fibroze, ponekad - ciste s smeđim sadržajem tekućine.

Kako se neurinom razvija i raste, komprimiraju se tkiva i strukture u blizini, što određuje kliničku simptomatologiju.

Mikroskopsko ispitivanje neoplazme otkriva paralelne stanične retke s jezgrama u obliku šipke koji se izmjenjuju vlaknima tkiva. Na periferiji fokusa nalazi se razvijena vaskularna mreža, što nije slučaj sa središnjim dijelom. Iz tog razloga se u središtu često događaju distrofične promjene. Primjećuje se morfološka struktura, primjećuje se epitelioid, ksantomatozna, angiomatozna neoplazija.

Simptomi spinalni neurinomi

Početne faze razvoja spinalnog neurinoma obično ne prate nikakva izražena simptomatologija. Prvi znakovi pojavljuju se kada neoplazma počne komprimirati obližnje strukture. Pacijenti najčešće govore o sljedećim simptomima:

• Povećavajući, neprestano mučeći bol u leđima, uglavnom u području lokalizacije patološkog fokusa, ne nestaje nakon uzimanja standardnih lijekova (analgetici, nesteroidni protuupalni lijekovi);
• Zračenje boli na krajnje (gornje ili donje), scapula, rame;
• Poremećaji mokraćnog mjehura i/ili crijeva;
• Povećanje slabosti u mišićima udova;
• Gubitak sposobnosti rada, smanjena motoričkih sposobnosti;
• Utrnulost dijela tijela ili udova ispod pogođenog područja (trnce, gori, osjećaj "puzanja goosebumps");
• Smanjeni libido.

U teškim slučajevima može se razviti djelomična ili potpuna paraliza. [5]

Značajke simptomatologije su u velikoj ovisnosti o lokalizaciji i volumenu neoplazme. [6]

• Nerinom grlića maternice često se očituje bolovima u gornjim ekstremitetima. Okretanje i naginjanje glave postaje bolno. Može postojati tinitus, bol u glavi, razdražljivost, poremećaj spavanja, parestezije.
• Nerinom torakalne kralježnice prati se bolovima u prsima, skapuli. U rukama može biti slabosti. Bol u leđima, u pravilu, oštar, intenzivan, pacijent je teško izvesti bilo koju aktivnost, uključujući svakodnevne aktivnosti.
• Nerinom lumbalne kralježnice izaziva bol u stražnjem dijelu odgovarajuće lokalizacije, s inervacijom do donjih ekstremiteta. Pacijent je teško hodati, ponekad postoje neuspjesi u radu zdjeličnih organa. U nogama i donjem dijelu leđa može se dogoditi utrnulost, smanjena senzacija.

Komplikacije i posljedice

Najčešći štetni učinci spinalnog neurinoma su pareza i paraliza - komplikacije koje prate slabljenje ili nemogućnost izvođenja dobrovoljnih pokreta. Ovaj je problem povezan s kompresijom spinalnih struktura od strane tumora: s jakim pritiskom, paraliza dolazi i sa slabim pritiskom dolazi do pareze.

U pozadini lezije motoričkog aparata razvijaju trofičke poremećaje, smanjeni tonus mišića.

Sindrom radikularne boli očituje se konstantnim i jakim bolovima duž kralježnice, mogućim senzornim i motoričkim problemima u području inervacije živaca.

Autonomni živčani sustav pati: s vremenom postoje poremećaji mokrenja, pražnjenja crijeva i kada je pogođen torakalni presjek - aritmije, probavni poremećaji.

Kako raste neoplazma, spinalni neurinom, funkcije za koje su odgovorne spinalne strukture ispod razine lezije. Osjetljivost taktilne i temperature na zahvaćenoj strani i osjetljivost na bol na suprotnoj strani su smanjena. Pokreti udova ili su oslabljeni ili nemogući. [7]

Dijagnostika spinalni neurinomi

Spinalni neurinom otkriva se sveobuhvatnim dijagnostičkim mjerama.

Testovi su općenito informativni po prirodi. U pravilu su propisane opće i biokemijske testove krvi, propisana je analiza urina.

Instrumentalna dijagnoza u spinalnom neurinomu predstavljena je sljedećim istraživanjima:

• MRI - magnetska rezonanca s kontrastom - najinformativniji je postupak koji omogućava vizualizaciju neoplazme čak i relativno male veličine, kao i procjenu stupnja kompresije okolnih tkiva;
• CT skeniranje omogućava promatranje samo velikih neurinoma i uključuje uporabu kontrastnog poboljšanja;
• Ultrazvuk nije dovoljno informativan, ali se ponekad može koristiti kao dio diferencijalne dijagnoze;
• Radiografija omogućuje identifikaciju koštanih promjena zbog rasta tumora;
• Biopsija - provodi se kako bi se utvrdile strukturne karakteristike neoplazme.

CT manifestacije spinalnog neurinoma:

• Neoplazma je inkapsulirana i očito razgraničena;
• Može postojati cistična komponenta, u kombinaciji s neurofibromatozom;
• Može se ekstradarno širiti kroz intervertebralni foramen.

Nerinom korijena spinalnog živca češće se nalazi u vratnoj i torakalnoj kralježnici. Bolesnici s neurofibromatozom mogu imati više neoplazmi.

Obvezne konzultacije neurologa, onkologa, kirurga, reumatologa, traumatologa. [8]

Diferencijalna dijagnoza

Spinalni neurinomi se razlikuju od ostalih mogućih tumorskih procesa.

Pontinska cerebelarna neoplazma treba razlikovati od astrocitoma, meningioma i cerebelarnog tumora.

Pravilno spinalni neurinom razlikuje se od ostalih ekstramedularnih tumora.

Oštećenje perifernih živaca razlikuje se od neuropatije ishemijske kompresije ili upalnog podrijetla.

S boli u leđima izvršavaju diferencijalnu dijagnozu s disekcijom aneurizme aorte, akutnim bubrežnim kolicima, akutnim pankreatitisom, infektivnim lezijama kralježnice, primarnog i metastatskog zloćudnog tumora, prijeloma kompresije kralježnice, seronegativnim spondiloartritisom.

Liječenje spinalni neurinomi

U ranim fazama razvoja spinalnog neurinoma može se odabrati konzervativna opcija liječenja, ali u praksi se to rijetko događa: stručnjaci preporučuju uklanjanje tumora bez čekanja dok ne počne prikazivati patološke simptome, stiskanjem okolnih struktura.

Ako i dalje razmotrite konzervativnu metodologiju, ona može uključivati uzimanje analgetika i antispazmodika, kao i diuretike i lijekove koji poboljšavaju cirkulaciju krvi u području kralježnice.

Među kardinalnim kirurškim tehnikama, otvorena kirurgija i radiokirurgija vode put u smislu učinkovitosti.

Endoskopska metoda koristi se za uklanjanje ne baš velikih spinalnih neurinoma zajedno s kapsulom. Radiokirurgija se koristi ako intervencija skalpela nije moguća ili ako pacijent odbije podvrgnuti operaciji. [9]

Lijekovi

Terapija lijekovima za spinalni neurinom propisuje se na pojedinačnoj osnovi i može uključivati sljedeće lijekove:

• Neselektivni inhibitori ciklooksigenaze 2:
  • Diklofenak 75-150 mg dnevno u dvije doze
  • Ketorolac 20 mg dnevno u dvije doze (tijekom 3-5 dana);
  • Dexketoprofen 25-75 mg dnevno u dozama 1-2-3;
  • Ketoprofen 100-300 mg dnevno u 2 doze;
  • Lornoxicam 8-16 mg dnevno u 2 doze.

Moguće nuspojave predugog uzimanja lijekova: dispepsija, peptička bolest čira, gastrointestinalno krvarenje, pogoršanje kardiovaskularnih bolesti.

• Selektivni inhibitori ciklooksigenaze 2:
  • Nimesulid 200 mg dnevno u 2 doze;
  • CELECOXIB 200-400 mg dnevno u 2 doze.

Moguće nuspojave: mučnina, povraćanje, bol u trbuhu, svrbež kože, gorčina u ustima, s produljenom uporabom - čirevi GI sluznice.

• MyoreLaxants - na znakovima mišićnog grča, kratki tečajevi - ne više od jednog tjedna. Dugotrajna upotreba ograničena je nuspojavama (slabost, vrtoglavica, nizak krvni tlak):
  • Tizanidin 2-4 mg 2-3 puta dnevno;
  • Tolperizon 150 mg tri puta dnevno.

Ostale vrste terapije lijekovima - prema individualnim indikacijama i po nahođenju liječnika.

Kirurško liječenje

Spinalni neurinom u ogromnoj većini slučajeva zahtijeva njegovo uklanjanje. Pristup čekanja i gledanja rijetko se prakticira, jer postoji veliki rizik od razvoja štetnih zdravstvenih i životnih komplikacija, uključujući malignizaciju procesa tumora. Pored toga, neurinomi često rastu do velike veličine, a liječenje postaje složenije, a rizik od komplikacija značajno povećava.

Endoskopsko i mikrokirurško uklanjanje tumora, radikalna intervencija za tumore velike veličine su standard.

Tijek operacije varira ovisno o lokaciji i veličini neoplazme. Ako je neurinom lokaliziran u spinalnom kanalu, provodi se nježna mikrokirurška intervencija, što pacijentu olakšava oporavak. Patološki fokus uklanja se uz pomoć neurokirurških instrumenata, mikroskopske opreme i neurofiziološkog praćenja. Živac je izoliran od neoplazme i postavljen prema njegovom anatomskom položaju.

Glavna kontraindikacija kirurške intervencije je infekcija u području rezanja. Liječenje se može odgoditi u trudnoći, određene bolesti kardiovaskularnog sustava, kao i u slučaju bubrežnog ili respiratornog zatajenja kod pacijenta. [10]

Nakon operacije, pacijent ostaje oko 5-7 dana pri promatranju bolnice, prima podršku za lijekove i skrb o postoperativnoj rani. U pravilu se cijeli oporavak prijavljuje za otprilike 2 mjeseca, pod uvjetom da se slijede sve preporuke liječnika.

Savjetuje se operirani pacijent:

• Izbjegavajte podizanje teških predmeta i opterećenja;
• Ne bavite se sportom koji uključuje stres na kralježnici i rizik od ozljede leđa;
• Držite se zdrave prehrane.

Prevencija

Znanstvenici ne mogu imenovati točne uzroke spinalnog neurinoma, bolest se javlja sporadično - to jest nasumično zbog transformacije Schwannovih stanica. Na temelju toga, primarna prevencija neoplazme nije u pitanju.

Ako imate obiteljsku povijest neurofibromatoze tipa 2 ili drugih tumora kralježnice, trebali biste biti budni u pogledu svog zdravlja i periodično provoditi dijagnostičke mjere - posebno ako se pojave sumnjivi simptomi ili pritužbe.

Prema stručnjacima, povećavaju se rizici razvoja spinalnog neurinoma:

• Izloženost zračenju, ionizirajuće zračenje;
• Jake fluktuacije hormona;
• Agresivni vanjski čimbenici (izloženost kemijskim toksičnim tvarima, nepovoljni okolišni uvjeti itd.);
• Nepravilna prehrana;
• Trauma u kralježnicu.

Važno je voditi zdrav način života, a ako primijetite sumnjive simptome - ne odgađajte posjetiti liječnika. Ne samo-lijek - to je opasno.

Prognoza

Ishod spinalnog neurinoma može se nazvati povoljnim samo ako je tumor pravovremeno otkriven i uklonjen. U gotovo svim bolesnicima neoplazma se uklanja bez problema i u potpunosti su recidivi rijetki.

Najčešći i složeni problem s kojim se pacijenti mogu suočiti ako se ne liječe je paraliza, koja se razvija u 50% slučajeva. Kirurška intervencija izvedena što je ranije može spriječiti atrofiju mišića i ubrzati oporavak pacijenata.

Spinalni neurinom je patologija koju se u principu ne može konzervativno liječiti. Stoga je preferirana opcija za njegovo uklanjanje operacija. Izbor pristupa čekanju i gledanja može se primijeniti samo na male i neprogresivne neoplazme otkrivene slučajno.