Senzorna ataksija

U neurološkom oštećenju duboke osjetljivosti razvija se osjetilna ataksija - nemogućnost kontrole pokreta proprioceptivno, što se očituje nestabilnošću hoda, oštećena motorička koordinacija. Motorički poremećaji oštro se pojačavaju ako pacijent zatvori oči. Patologija nije u potpunosti izliječena: pacijenti prolaze intenzivne mjere rehabilitacije usmjerene na podršku mišićno-koštanom sustavu i poboljšanju kvalitete života. [1]

Epidemiologija

U usporedbi s cerebelarnom ataksijom, senzorna ataksija je relativno rijetka. U većini slučajeva to se javlja kao rezultat oštećenja stražnjih stupaca i, kao posljedica, poremećaj proprioceptivne aferentacije, koji se može primijetiti, posebno u bolesnika s friedreichova bolest, neurosiphilis.

Senzornoj ataksiji dijagnosticira jasna proprioceptivna insuficijencija i značajno povećanje kliničkih manifestacija u pozadini zatvaranja očiju. Pseudohiperkinesis pogođenog udova često se primjećuje.

Izraz je izveden iz grčke riječi "ataksia", koja prevodi kao "poremećaj". Senzorna ataksija može djelovati kao sindromalni dodatak dijagnozi u traumama i degenerativnim patologijama središnjeg živčanog sustava. Kao neovisna nosološka jedinica, problem se razmatra samo kod nekih pedijatrijskih nasljednih bolesti, tako da je stvarna učestalost razvoja ovog poremećaja nepoznata (sekundarna ataksija, kao znak koji prati drugu patologiju, statistika obično ne uzima u obzir).

Nasljedna osjetilna ataksija vrlo je rijetka (siročad) bolest. Ova skupina uključuje bolesti koje se javljaju u manje od 1 slučaja na 2.000 stanovnika.

Uzroci senzorna ataksija

Senzorna ataksija nastaje zbog oštećenja dubokih vrsta osjetljivosti, posebno:

• Muskulo-artikularna osjetljivost, koja prima signale o položaju torza u prostoru;
• Osjetljivosti na vibraciju;
• Osjećaji pritiska i težine.

Poremećaji kretanja i koordinacije u senzornoj ataksiji rezultat su neuspjeha primljenih kinestetičkih podataka iz središnjih dijelova proprioceptivnog aparata, tj. Sustav ne prima signale, na primjer, o kontrakcijama mišića. Patologija se ne smatra neovisnom nosološkom jedinicom, već je kompleks simptoma, koji se okarakterizira kao sindrom senzorne ataksije, koji se javlja kod mnogih neuroloških bolesti. Klinička slika u ovom slučaju ovisi o individualnim značajkama oštećenja proprioceptivnih smjerova živaca.

Poremećaj se može naći u različitim dijelovima proprioceptivnog aparata-posebno u stražnjim kralježničnim stupovima, gangliji leđne moždine, stražnjim korijenima, duž razine od medule dugugata, korteks ili thalamus. Problem je često zbog vaskularnih ozljeda (cerebralni ili cerebrospinalni moždani udar), mijelitis, tumorski procesi u mozgu ili leđnoj moždini, uspinula myeloza, Neurosyphilis, SCESSSPINANS-SPINALNESHINS-a,

Kod nekih bolesnika pojava senzorne ataksije povezana je s kirurškim intervencijama na leđnoj moždini ili mozak.

Periferni dijelovi proprioceptivnog aparata pogođeni su u bolesnika sa guillain-Barré sindromom, polineuropatija dijabetičkog, toksičnog, toksičnog ili amiloidnog originala. Pored toga, osjetilna ataksija nalazi se u pozadini određenih genetskih patologija-posebno govorimo o fredreichovoj ataksiji. [2]

Faktori rizika

Senzorna ataksija razvija se ako utječu sljedeće strukture:

• Stražnji kralježnični kanali su klinari i snop Goll-a (uzlazni spinalni kanali). Ovo je najčešći poremećaj u senzornoj ataksiji. Može se primijetiti kao posljedica traume povezane s oštrim savijanjem kralježnice.
• Periferni živci. Pogođen na pozadini poremećaja aksona živčanih vlakana, mijelinopatije, valerijske transformacije uzrokovane traumom ili ishemijom perifernog živca.
• Posljednji korijeni leđne moždine (zbog traume, kompresije itd.).
• Medijalna petlja, koja se nalazi u mozgu i dio je vodljivog kanala koji nosi impulse iz mišićnog aparata i bulbotalamičkog sustava.
• Talamus, koji osigurava realizaciju bezuvjetnih refleksa.

Kod nekih bolesnika pojava senzorne ataksije povezana je s kontralateralnim parietalnim lezijama.

Senzorna ataksija najčešće se razvija u pozadini takvih patologija:

• Spinalna suhoća (vrsta tercijarnih neurosifilisa).
• Mjeroza uspinja (degeneracija bočnih i stražnjih leđnih moždica kao rezultat produljene _B12Avitaminoza ili anemija nedostatka folata).
• Polineuropatije (diftheria, demijelininizacija, arseničke neuropatije, Guillain-Barré, Refsum i Krabé sindromi itd.).
• Vaskularne patologije (posebno ishemija kralježnice arterijskog prtljažnika).
• Procesi mozga tumora.

Senzorna ataksija nalazi se i u rijetkoj autosomno recesivnoj Friedreichovoj bolesti. Koordinacijski motorički poremećaji javljaju se u pozadini oštećenja miokarda i drugih sustava i organa.

Patogeneza

Senzorna ataksija razvija se zbog lezija perifernih živčanih vlakana, kralježnice stražnjeg korijena i stupova, medijalne petlje. Ova vlakna nose proprioceptivne impulse, noseći informacije do moždanog kore o položaju tijela, udova i njihovih pokreta.

Musculoarticularni senzacija određuje se receptorskim aparatom predstavljenim Pacinijevim lamelarnim korpusama - nesunsiranim živčanim završecima koji su prisutni u zglobnim kapsulama, ligamentima, muskulaturi i periosteumu. Signali s završetaka slijede osjetilne neurone prvog reda koji ulaze u stražnji rog kralježnice i dalje u stražnje stupove.

Proprioceptivni protok prevozi se s nogu pomoću tankog snopa Goll koji se nalazi medijalno, a iz ruku pomoću paketa Bourdach u obliku klina koji se nalazi bočno.

Živčana vlakna uključena u ovaj transportni formiraju sinapse sa senzornim živčanim stanicama drugog reda.

Grane živčanih stanica drugog reda prelaze, a zatim u medijalnoj petlji prolaze do ventralnog stražnjeg talamičkog jezgre, gdje su senzorne živčane stanice trećeg reda lokalizirane, s tim da je povezana s koreeksom parietalnog režnja.

Transport živčanih signala koji pružaju osjećaj na ruke i noge provodi se kroz stražnje korijenje kralježnice. Nervodi u stražnjoj leđnoj moždini odgovorni su za osjetilni osjećaj i bol.

Kad su stražnji korijeni oštećeni, gubi se osjetljivost kožnog područja, koje je inervirana odgovarajućim živčanim vlaknima. Istodobno se refleksi tetiva smanjuju ili izgube, iako je motorička aktivnost još uvijek prisutna.

Kad je dio uzlaznog puta oštećen, leđna moždina gubi mogućnost prenošenja podataka o položaju udova u mozak, što rezultira oštećenom motoričkom koordinacijom.

S polineuropatijom i oštećenjem stražnjih stupova, hod i, općenito, motorička aktivnost nogu simetrično je poremećena. Na pokreti ruku nisu pogođeni ili su samo neznatno pogođeni. [3]

Simptomi senzorna ataksija

Manifestacije osjetilne ataksije karakteriziraju kršenje motoričkih senzacija koje dolaze iz vlastitog tijela. U početku se to može primijetiti promjenom u hodu osobe: pacijent počinje hodati s širokim nogama, pogrešno savijajući se i proširujući ih na zglobovima koljena i kuka i "slijetanje" stopala nakon svakog koraka. Prakticiranje neurologa nazivaju ovom hodom "žigosavanjem" ili "tabetskim", a sami pacijenti ga nazivaju "spuštajući" ili "upijajući pamuk".

Pacijent pokušava ispraviti proprioceptivni nedostatak uz pomoć stalne vizualne kontrole. Na primjer, dok hoda, osoba neumorno zuri u noge s glavom prema dolje. Ako se prekida vizualna kontrola, poremećaj pokreta se opet pogoršava. Hodanje povezivanjem ili u tamnim uvjetima postaje nemoguće.

Senzorna ataksija koja uključuje gornje ekstremitete popraćena je poremećajem koordinacije i proizvoljnih motoričkih sposobnosti, kao rezultat kojih obična aktivnost pati. Konkretno, pacijentu postaje teško jesti prva jela sa žlicom, piti vodu iz čaše, pričvrstiti male dijelove odjeće, upotrijebiti ključ. U mirovanju, neraspoložni pokreti falangira prstiju vrste hiperkineze privlače pažnju. Karakteristična karakteristika senzorne ataksije je da pseudohiperkinesis nestaje s početkom dobrovoljne motoričke aktivnosti.

Prvi znakovi u senzornoj ataksiji mogu biti različiti, što ovisi o značajkama lezije proprioceptivnog mehanizma. Ako patološki proces bilježi stražnje stupove na razini torakolumbalnih dijelova, ataksija se primjećuje samo u nogama. Ako su pogođeni stražnji stupovi iznad zadebljanja grlića maternice, problem se očituje i u gornjim i donjim ekstremitetima. Uz jednostrane patološke promjene proprioceptivnog aparata prije prijelaza vlakana na drugu stranu, razvija se homolateralna hemiatuatia, što karakterizira pojava kršenja u polovici tijela na strani lezije. U jednostranim bolnim promjenama dubokih senzornih kanala nakon njihovog prelaska, problem se očituje heterolateralnom hemiatiatiasijom: utječu udovi nasuprot pogođenoj strani.

Faze

Ovisno o kliničkim manifestacijama, razlikuju se takve faze senzorne ataksije:

1. Blagi stadij - uočen u bolesnika s ograničenim oštećenjima žičanog kralježnice-cerebelarnog trakta. Duboka osjetljivost nije oslabljena, motorička koordinacija i hod umjereno utječu.
2. Srednju fazu, ili umjereno ozbiljna, karakterizira smanjenje tona fleksora i ekstenzora mišića, što pacijentu mnogo otežava obavljanje običnih aktivnosti u domaćinstvu. Opći refleksi se također smanjuju, osjećaj podrške se gubi i postoji potreba za stalnom vizualnom kontrolom tijekom hodanja. Stih postaje tipičan za senzornu ataksiju.
3. Teška faza: pacijent gubi sposobnost hodanja i stajanja.

Obrasci

Senzorna ataksija događa se:

• Statički, što se očituje oštećenim zadržavanjem držanja (što je posebno očito ako pacijent zatvori oči);
• Dinamična, u kojoj se patološki znakovi očituju s početkom motoričke aktivnosti.
• Pored toga, ako su pogođeni putovi duboke osjetljivosti, razlikovati:
• Jednostrana ataksija, koja se razvija kada na suprotnu stranu utječe talamus ili mozak;
• Bilateralna ataksija nastala kada se patološki fokus nalazi na području prelaska medijalne petlje.

Komplikacije i posljedice

Senzorna ataksija je patološko stanje koje karakterizira oštećena motorička koordinacija. S napretkom ove bolesti, osoba postaje invalid, kvaliteta života i njegovo trajanje trpi.

Drhtanje u udovima, česta vrtoglavica, gubitak sposobnosti samostalnog kretanja i obavljanje osnovnih aktivnosti, poremećaja respiratornih i probavnih sustava - takvi poremećaji značajno kompliciraju život pacijenta. S vremenom se razvija respiratorno i kronično zatajenje srca, imunološka obrana se pogoršava, postoji tendencija čestih zaraznih patologija.

Ipak, treba shvatiti da se ti štetni učinci ne javljaju kod svih bolesnika sa senzornom ataksijom. U pojedinih bolesnika pod uvjetom da se prate svi medicinski recepti i provede se pravovremena terapija lijekovima, klinička slika bolesti ne pogoršava se i kvaliteta života se ne smanjuje. Mnogi pacijenti žive u naprednoj dobi.

Osobito nepovoljna prognoza može se raspravljati ako je utvrđeno da pacijent ima zloćudne neoplazme, epilepsija, encefalitis, cerebralni cirkulacijski poremećaji.

Dijagnostika senzorna ataksija

Senzorna ataksija otkriva se tijekom početnog pregleda pacijenta od strane neurologa. Primjećuje se hipotonija mišića (fleksori i ekstenzori) zahvaćenih ruku ili nogu, gubitak duboke osjetljivosti. Prilikom pokušaja pretpostavljanja o Rombergovoj pozima, primjećuje se potresa, uz značajno jačanje prilikom zatvaranja očiju. Držanje s držanjem gornjih udova usmjerenih prema naprijed prati lažna hiperkineza (pseudoathetoza).

Testovi koordinacije također su poremećeni: pacijent ne može uvući prst u vrh vlastitog nosa, on ne može staviti petu od jedne noge u zglob koljena drugog stopala. Izvana se određuje tipični tabetski hod. Kada pokušavate prebaciti pete jedne noge preko grebena tibije drugog stopala, postoje kreteni i peta se okreće u stranu. [4]

Glavna je točka saznati uzrok patološkog stanja, za koje se koriste takva laboratorijska i instrumentalna dijagnostika:

• Ispitivanje neurologa da isključi druge vrste ataksije (diferencijalna dijagnoza);
• Opći testovi krvi i urina;
• Ispitivanje cerebrospinalne tekućine, uzeto tijekom lumbalna punkcija, kako bi se isključila multiple skleroza, upalne bolesti središnjeg živčanog sustava, neurosiphilis;
• Računalno i magnetsku rezonancu snimanje mozga i leđne moždine;
• Elektroneuromiografija za procjenu stanja perifernih mišića i živaca;
• Genetsko savjetovanje da se isključi nasljedne patologije (ponekad s DNK testiranjem).

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza postavlja se s drugim vrstama ataksije.

Vestibularna ataksija razvija se kada je pogođeno bilo koje područje vestibularnog mehanizma, posebno vestibularni živac, jezgro u mozgu, kortikalno središte u vremenskom režnja mozga. Vestibularni živac potječe iz čvora Scarpa, lokaliziran unutar unutarnjeg slušnog kanala. Periferne grane staničnog čvora dovode do tri polukružna kanala, a središnje grane dovode do vestibularnih jezgara mozga.

Tipične manifestacije vestibularne ataksije su: sistemska vrtoglavica, mučnina (ponekad povraćanje), horizontalni nystagmus. Patologija se češće otkriva u pozadini stabljike meningoencefalitisa, tumorskih procesa stražnje kranijalne fose, četvrtog ventilira, varolijskog mosta.

Ako patološki proces utječe na frontalnu i temoro-okcipitalnu regiju, postoje poremećaji motoričke koordinacije u vrsti kortikalne ataksije, koji ima sličnosti s mozgom ataksije. Cerebelarna i osjetilna ataksija imaju sljedeće glavne razlike:

• Razvoj kortikalne ataksije zabilježen je sa strane nasuprot fokusu kortikalne lezije (u cerebelarnim lezijama utječe na stranu lezije);
• U kortikalnoj ataksiji postoje i drugi znakovi koji ukazuju na lezije frontalne zone (mentalni i olfaktorni poremećaji, pareza lica lica), okcipitotemporalna zona (Scotoma, halucinacije različitih vrsta, homonimna hemianopsija, senzorna afazija, itd.).

Kortikalna ataksija primjećuje se uglavnom u intacerebralnoj patologiji s frontalnom ili okcipitotemporalnom lokalizacijom. To su encefalitis, cirkulacijski poremećaji mozga, tumorski procesi.

Što se tiče osjetilne ataksije, ona se razvija u pozadini oštećenja stražnjih stupova, rjeđe - stražnji korijeni, periferne centre, parietalni režanj kore mozga, optički tubercle. Najčešće se problem javlja u bolesnika s suhoćom kralježnice, polineritisom, poremećajima uspinjača, vaskularnim ili tumorskim poremećajima s lokalizacijom u zoni optičkog tuberkula, parietalnog režnja mozga, unutarnje kapsule.

Liječenje senzorna ataksija

Senzornu ataksiju teško je izliječiti, pa je glavni tretman usmjeren na ispravljanje općeg stanja pacijenta, inhibirajući napredovanje bolesti, poboljšavajući kvalitetu života.

Koristi se sveobuhvatan pristup, uključujući terapiju lijekovima, fizioterapiju i fizikalnu terapiju (PT). Podržavajuća terapija provodi se korištenjem takvih lijekova:

• Vitamini B-grupe - utječu na stanje mišićnih tkiva, doprinose uklanjanju grčeva (primijenjenih kao intramuskularne injekcije);
• Riboflavin i imunoglobulini - koji se koriste u svrhu stimulacije živčanih vlakana;
• Nootropics - Normalizirajte aktivnost mozga, poboljšati prijenos živčanih impulsa, može se upotrijebiti za blagi učinak smirenja, korekciju psiho-emocionalnog stanja;
• Multivitamin pripravci - koji se koriste za poboljšanje imuniteta.

Liječnik može propisati lijekove za antikolinesteraze ako postoji neuritis ili jaka mišićna distrofija. Složeni tretman doprinosi aktiviranju mišićne aktivnosti, optimizirajući rad živčanih receptora odgovornih za motoričku koordinaciju. Ipak, nemoguće je u potpunosti riješiti senzorne ataksije, što je zbog nemogućnosti uklanjanja osnovnih uzroka razvoja poremećaja.

Fizioterapiju i fizikalnu terapiju pacijent treba koristiti redovito. Fizioterapeutski postupci propisani su na tečajevima, a vježbe fizikalne terapije prvo se izvode pod vodstvom terapeuta, zatim samih ili pod nadzorom bliskih ljudi. Moguća je upotreba posebnih simulatora, poput onih koji pomažu u razvoju fleksije i finih motoričkih sposobnosti ruku.

Duge šetnje (do 1 km, svaki dan), vježbe s malom kuglom smatraju se korisnim. Prekomjerna vježba nije dobrodošla: dovoljno je raditi gimnastičke vježbe oko pola sata dnevno. [5]

Prevencija

Ne postoje specifične metode prevencije senzorne ataksije. Stručnjaci inzistiraju na pravovremenoj medicinskoj pomoći, što doprinosi ranom otkrivanju i liječenju bolesti koje kasnije mogu uzrokovati razvoj ataksije.

Ostale preventivne mjere uključuju:

• Pravovremeno liječenje zaraznih i upalnih procesa u tijelu;
• Praćenje očitanja krvnog tlaka;
• Isključenje tih aktivnosti i sportova koji mogu dovesti do ozljeda glave;
• Vodeći zdrav način života, izbjegavanje loših navika, promatranje rasporeda posla i spavanja i jesti uravnoteženu prehranu s kvalitetnim proizvodima.

Prognoza

Senzorna ataksija može se izliječiti samo ako je uzrok patološkog stanja u potpunosti uklonjen, što je prilično rijetko. Najpovoljnija prognoza zabilježena je u bolesnika s nasljednim i malignim oblicima bolesti, kao i u razvoju stabilnih žarišta degeneracije: u takvim situacijama pacijentima se propisuje samo podržavajuća terapija kako bi poboljšali kvalitetu života i usporili napredovanje poremećaja.

Ako se korijenski uzrok patologije može ukloniti i može se obnoviti zahvaćeno područje proprioceptivnog trakta, tada možemo razgovarati o mogućem povoljnom ishodu. U većine bolesnika, senzornu ataksiju karakterizira stalni napredak, stanje pacijenata postupno se pogoršava, što je posebno uočljivo u nedostatku odgovarajuće potporne terapije i rehabilitacije.