Perioriformna lentiginoza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 20.11.2021
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Lentiginoza peri-službeni (sinonim: Peits-Egers-Touraine sindrom).
Uzroci i patogeneza. Bolest pripada skupini nasljedne lentiginoze, koja osim Peits-Egers-Turenovog sindroma uključuje kongenitalnu i centrolitnu lentiginozu. Uzrok i mehanizam razvoja dermatoze nije u potpunosti utvrđen. Vjeruje se da se službeno razdoblje lentiginoze pojavljuje kao posljedica neuromesenchimalne displazije uzrokovane mutacijom gena autosomalno dominantno. Postoje izvještaji o obiteljskim slučajevima bolesti. Pokazalo se da patološki STK.11 gen je tumorski supresorski gen.
Simptomi lentiginoze su periferni. Bolest se razvija odmah nakon rođenja ili nešto kasnije. Karakterističan je za pojavljivanje više malih pigmentnih mrlja od svijetlo smeđe do crnih, ovalnih ili zaobljenih obrisa. Mjesta lokalizirana na i oko usta, na usnama, posebno manji, perinazalno, periorbitalnoga, barem - udova (dlanovima i tabanima, stražnjoj površini prstiju), spojnice. Erupcije kao što je lentigo mogu biti ograničene i smještene samo u jednom od gore navedenih područja. U usnoj šupljini mogu biti i papilomatozne promjene. Samo je kutni oblik bolesti vrlo rijedak. Većina pacijenata ima kombinaciju kožnih lezija, sluznica s višestrukim polipima gastrointestinalnog trakta, osobito tankog crijeva. Kao što smo dobi, postaje intenzivan pigmentacije i razviti kliničke manifestacije polipoza želuca i crijeva: bol, povraćanje, krvarenje, opstrukcija simptoma za prihvatanje, sekundarna anemija, kaheksija. Postoji povećani rizik od maligne degeneracije polipa, uglavnom želuca, dvanaesnika, debelog crijeva. U literaturi se opisuje slučajeve pojavu polipa u sluznicu drugih organa (mjehur, bubrežnu zdjelicu, mokraćovod, dušnice, nos).
Patohistološki. Postoji povećanje pigmenta u keratinocita, količina melanocita u bazalnom sloju. U dermisu se nalazi akumulacija makrofaga. Polipi su benigni adenomi.
Diferencijalna dijagnoza. Razlikovati lentiginosis periorifshschalny potreba pjege, lentigo generalizirane različitih oblika (Leopard-sindrom i sur.), Tsentrofatsionalnogo lentigines, gastrointestinalni polipoza, Addison-ove bolesti.
Liječenje lentiginoze peri-službeni. Potrebno je kirurško odstranjivanje polipa, promatranje ambulanta pacijenata i ispitivanje rođaka prvog stupnja srodstva.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?