Hipopigmentacija i depigmentacija kože: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Hipopigmentacija i depigmentacija kože popraćena je značajnim smanjenjem ili potpunim nestankom melanina. Oni mogu biti kongenitalni i stečeni, ograničeni i difuzni. Primjer depigmentacije kongenitalne prirode je albinizam.

Albinizam dermalno-okulara je heterogena bolest koju karakterizira odsutnost ili oštar pad pigmenta u koži, kosi i irisu očiju. Dva oblika albinizma kože-tirozinaza-negativna i tirozinaza-pozitivna povezana su s nedostatkom ili neadekvatnošću aktivnosti tirozinaze. Mehanizam razvoja drugih oblika (sindromi Chediak-Higashi, Germanic-Pudlak itd.) Još nije razjašnjen.

Patologija. Pigment melanin nije pronađen. Melanociti imaju normalnu morfologiju, ravnomjerno su raspoređeni (osim za sindrom "crni kovrčavac - albinizam - gluhoća"), ali njihova funkcija sinteze pigmenta je smanjena. U tirozinaza-negativnoj varijanti melanosomi se nalaze na I, rjeđe u stadiju II sazrijevanja, s tirozinazom pozitivnim u stadiju III. S sindromima njemačkog-Pudlak i Chediak-Higashi opisani su divovski melanosomi. Osim toga, u Chediak-Higashi sindromu nalaze se velike citoplazmatske inkluzije (toluidin plava u boji) u mastocitima kože.

Ograničena depigmentacija uključuje vitiligo, koji je karakteriziran hipomelanozom kože, uzrokovanom odsutnosti melanocita.

Vitiligo. Priroda dermatoze je nepoznata, ali postoje podaci o ulozi imunoloških i metaboličkih poremećaja, neuroendokrinih poremećaja, izloženosti ultraljubičastim zračenjima (opekotina od sunca). Prisutnost obiteljskih slučajeva ukazuje na moguću ulogu genetskog faktora. Također se može manifestirati kao paraneoplazija, rezultat egzogenih, uključujući i profesionalne bolesti. Klinički je karakterizirana prisutnošću mrlja različitih veličina i oblika, mliječno bijela, okružena normalnom kožom ili trakom hiperpigmentacije. Nestajanje pigmenta može biti potpuna ili djelomična, u obliku retikulacije ili malih točkica. Depigmentaciju može prethoditi stupanj eritema. Vrlo često u početku utječu četke, što se ne opaža u autosomnom dominantnom kongenitalnom vitiligiju (piebaldism). Lezije lezija mogu se lokalizirati na cijeloj koži. Ovisno o prevalenciji procesa, izolirani su fokalni, segmentni i općeniti oblici.

Patologija. U lezija velikih promjena, u pravilu, nisu označene. Epiderme se normalno debljina ili malo stanjena, poravna na izrasline. Stratum corneum uglavnom obložen, čestice sastoje od jednog reda stanica sa slabom preciznosti. Bodljikav sloj bez ikakvih promjena, bazalne stanice sloj nije gotovo sadrže pigment. Međutim, s hypopigmentation u nekim slučajevima je utvrđeno, iako u manjem broju. Melanocita u koži depigmentirovannoi gotovo nikada ne javljaju u hipopigmentirane područjima manje nego što je normalno. Derma se promatra oteklina i homogeniziranje pojedinih kolagenih vlakana, elastična mreža bez ikakvih promjena. Plovila, uglavnom širi, zidovi su obložen, oni su raspoređeni oko alopecija akumulacije fibroblasta, histocita i tkiva bazofila. Epitelni depigmentacija kose folikula u područjima nešto atrofični, usta prošireno napuni horny masa, lojnih žlijezda i atrofično, Elektron-mikroskopski pregled kože na rubu Vitiligo fokus pokazuje porast broja epidermalnih makrofaga i destruktivnih promjena u melanocita, utječe na sve strukture tih stanica. Da dugo postoji žarišta Vitiligo melanocita i melanin strukture u epitelnim stanicama odsutan. Broj epidermalnih makrofagi, prema nekim autorima, vitiligo žarišta povećala njihova aktivnost znatno poveća. U područjima van zdrave kože melanociti sadrže melanosome i premelanosomy, ali ne i složene melanosomima, koji su najviši stupanj organizacije granule melanina. To ukazuje na nedostatak melanocita funkcije.

Histofeneza vitiliga ostaje nejasna. Neki autori povezuju vitiligo s kršenjem funkcije autonomnog živčanog sustava, a drugi - uz smanjenje proizvodnje melanocitno-stimulirajućeg hormona. RS Babayants i Yu.I. Lonshakov (1978) smatra da su melanociti u ovoj bolesti inferiorni i nesposobni reagirati na djelovanje melanocitno-stimulirajućeg hormona, Yu.N. Koshevenko (1986) je dobio podatke koji ukazuju na prisutnost staničnih imunih odgovora u depigmentiranoj koži uz sudjelovanje komplementa C3 kompleksa, koja može uzrokovati oštećenje melanocita.

Stečena depigmentaciju se može vidjeti u radnom okolišu (profesionalno leukoderme), upotreba lijekova (leukoderme lijeka), na mjestu upalnih stanica (psorijaza, sarkoidoza, guba) u sifilisa, Pityriasis versicolor (sekundarni Leucoderma).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]