Opća promjenjiva imunodeficijencija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Čest varijabla imunodeficijencije (stečene hipogamaglobulinemije gipogammaglobulinemiyas ili kasnim početkom) karakterizira niskom razinom lg s fenotipski normalnih B-limfociti, koji su sposobni razmnožavati se, ali ne završavaju razvoja formiranje LG proizvode stanice.
Čest varijabla imunodeficijencije (Ovidio) obuhvaća nekoliko različitih molekulskih defekata, a većina pacijenata ne zna molekulskih defekata. Po vrstama u nastajanju infektivnih procesa Ovidije klinički slične X-vezanog agammaglobulinemia, ali početak je kasnije, ponekad u odrasloj dobi. Neki pacijenti mogu biti umanjena T-stanica imunološkog odgovora. Postoji autoimune bolesti (na primjer, SLE, Addison-ova bolest, tiroiditis, reumatoidni artritis, alopecia areata, autoimuna hemolitička anemija ili opasan), i poremećena apsorpcija, gastrointestinalnih nodularni limfnog hiperplazije, limfoidni intersticijalni pneumonija, slezene, bronhiektazija. U 10% pacijenata koji su otkriveni karcinom želuca i limfoma.
Dijagnoza se temelji na obiteljskom povijesti autoimunih bolesti i potvrđena mjerenjem serumskog LG i titra antitijela za proteina i polisaharida antigena cijepnom. Ako je razina niska u oba slučaja, tada kut održava u limfocitima protočnom citometrijom na diferencijalnoj dijagnozi zajedničkog varijabilne imunodeficijencije i X-vezani za kromosoma agammaglobulimemii, multipli mijelom i kronične limfocitne leukemije. Elektroforeza proteina seruma otkriva monoklonalne gamopatije (npr mijeloma), koji su u pratnji smanjenih razina lg ili drugih LG-izotipova. Liječenje se sastoji od intravenoznog imunoglobulina 400 mg / kg / mjesec i antibiotske terapije za liječenje infekcija.
[