Crijevna amiloidoza: uzroci i patogeneza
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Uzrok amiloidoze, uključujući crijeva, nije jasan. Mehanizam stvaranja amiloida može se smatrati otvorenim samo s AA- i AL-amiloidozom, tj. Onim oblicima opće amiloidoze, u kojima je crijeva najčešće pogođena.
Kada AA amiloidoza amiloidnih fibrila formirana od ulaska u makrofage - amiloidoblast plazmi prekursora amiloidnog proteina vlaknaste - proteina SAA, koja intenzivno je sintetiziran u jetri. Povećana sinteza SSP hepatociti stimulira makrofaga medijatora interleukin-1, što dovodi do naglog povećanja SSP krvi (predamiloidnaya korak). U tim uvjetima, makrofagi nisu u stanju u potpunosti SAA i degradaciju fragmenata u plazmi membrana intussusceptum amilodoblasta su montirani amiloidne fibrile. Stimulira ovaj sklop faktor amiloidstimuliruyuschy (ASK), koja se nalazi u tkivima (slezena, jetra) u predamiloidnuyu koraku. Tako je glavna uloga u patogenezi AA-amiloidoze ima makrofaga sustav - potiče povećanu sintezu prekursora proteina - jetra SSP, također sudjeluje u formiranju amiloidnih fibrila degradiranih fragmenata tog proteina.
U AL-amiloidozu, prekursor seruma proteina amiloidnih fibrila je L lanac imunoglobulina. Smatra se da postoje vjerojatno dva mehanizma za stvaranje AL-amiloidnih fibrila:
- degradacija degradacije monoklonskih laganih lanaca stvaranjem fragmenata sposobnih za agregaciju u amiloidne fibrile;
- pojava L-lanaca s posebnim sekundarnim i tercijarnim strukturama s aminokiselinskim supstitucijama. Sinteza amiloidnih fibrila iz L-lanaca imunoglobulina može se pojaviti ne samo kod makrofaga nego i kod stanica plazme i mijeloma koji sintetiziraju paraproteine.
Tako se prvenstveno limfoidni sustav uključi u patogenezu AL-amiloidoze; s njegovom perverznom funkcijom povezanom s pojavom "amiloidogenih" lakih lanaca imunoglobulina - preteča amiloidnih fibrila. Uloga makrofaga je sekundarna, podređena.
Pathomorphology of amyloidosis of the intestine. Unatoč činjenici da je u amiloidoza utječe gotovo sve dijelove probavnog trakta, intenzitet amiloidoza je izraženija u tankom crijevu, posebno u žilama svoje submukozne sloja zbog svoje značajne vaskularizacije. Težine amiloidnih tvari spada uz mrežaste sluznice stromi, u stijenkama krvnih žila kao mukozi i submukozi između mišićnih vlakana živca debla i ganglija, što ponekad dovodi
Za atrofiju sluznice i njegovu ulceraciju. Otkrili preferencijalno amiloidne naslage ili u „unutrašnji sloj” stijenki krvnih žila (intimu i mediju) ili „vanjski sloj” (medija i adventitia), uzrokujući ovisi uglavnom kliničke manifestacije bolesti. Kod prve vrste amiloidnih naslaga postoji sindrom slabije apsorpcije, a drugi - poremećaj motoričke funkcije crijeva.
[