Autoimuni hepatitis: simptomi

Autoimuni hepatitis javlja uglavnom kod mladih ljudi; dob polovice pacijenata je od 10 do 20 godina. Drugi vrh bolesti je promatran u periodu menopauze. Tri četvrtine su žene.

U većini slučajeva, slika oštećenja jetre ne odgovara utvrđenom trajanju simptomatologije. Kronični hepatitis može ostati asimptomatski nekoliko mjeseci (i možda čak i godina) sve do trenutka kad žutica postane očigledna i može se napraviti dijagnoza. Bolest se može prepoznati ranije ako rutinska studija otkriva stigmu bolesti jetre ili rezultati biokemijskog ispitivanja funkcije jetre razlikuju se od norme.

U nekim je bolesnicima prisutna žutica, unatoč činjenici da se razina bilirubina u serumu obično povećava. Eksplicitno žutica često je epizoda. Ponekad dolazi do ozbiljne kolestatske žutice.

Početak bolesti može biti različit. Postoje dvije varijante početka autoimunog hepatitisa.

U nekih bolesnika bolest počinje kao akutni virusni hepatitis (umor, gubitak apetita, pojava tamni urin, onda je intenzivna žutica s teškim hiperbilirubinemije i visoke razine transaminaza u krvi), u budućnosti u roku od 1-6 mjeseci. Razvija se jasna klinička slika autoimunog hepatitisa.

Druga realizacija pojave bolesti dominira kliničku sliku s ekstrahepatičkom manifestacija i temperaturom, što dovodi do pogrešnog dijagnozi sistemski lupus erythematosus, reumatoidni artritis, reumu, sepse i drugih.

U razdoblju detaljnih simptoma autoimunog hepatitisa karakteristično su sljedeće kliničke manifestacije:

1. Glavne pritužbe pacijenata - izražena opća slabost, umor, značajno smanjenje sposobnosti za rad; smanjenje apetita, bol i osjećaj težine u pravom hipokondriumu, mučninu; pojava žutice, svrbež kože; bol u zglobovima; povećana tjelesna temperatura; pojava raznih osipa na koži; kršenje menstrualnog ciklusa.
2. Kada se promatra iz pacijenata utvrđenih žutica različite težine, promjene na koži (hemoragijski osip jasne točkice ili mrlje, pigmentne mrlje lijevo nakon njihova nestanka, lupus eritem, često „leptir” lica, erythema nodosum, Lokalizirana sklerodermija); limfadenopatija. Teške bolesti pojavljuju pauk vene, crvenilo palmi (Palmer jetre).
3. Poraz probavnog sustava.

Najkarakterističniji znak autoimunog hepatitisa je hepatomegalija. Jetra je bolna, njegova konzistencija je umjereno gusta. Možda povećanje slezene (ne u svim pacijentima). Tijekom razdoblja ozbiljne hepatitisa uočava se prolazna ascitesa. Gotovo svi pacijenti imaju kronični gastritis s smanjenom sekrecijskom funkcijom.

Treba napomenuti da u nekim pacijentima, u pravilu, tijekom razdoblja pogoršanja bolesti, zabilježene su epizoda reverzibilnog "malog" zatajenja jetre.

4. Extrahepatic sustav manifestacije.

Autoimuni hepatitis je sustavna bolest u kojoj, osim jetre, utječe na mnoge organe i sustave. Pacijenti identificirati miokarditis, perikarditis, pleuritis, ulcerativni kolitis, glomerulonefritis, iridociklitis, Sjogrenov sindrom, autoimuni tiroiditis, diabetes mellitus, Cushingov sindrom, fibroziruyuschiyalveolit, hemolitička anemija.

Hipertermija se može pojaviti kod osoba s teškim tijekovima bolesti. Takvi bolesnici također mogu imati akutni rekurentni poliartritis uz uključivanje velikih zglobova, koji ne prati njihova deformacija i koji su migratorne prirode. U većini slučajeva, bol i ukočenost zabilježeni su bez zamjetnog oticanja. Obično su takve promjene u potpunosti riješene.

Najvažnije od extrahepatskih sustavnih manifestacija je glomerulonefritis, no najčešće se razvija u terminalnoj fazi bolesti. Biopsija bubrega često otkriva blagu glomerulitis. Depoziti imunoglobulina i komplement se mogu naći u glomeruli. Kompleksi koji sadrže male nuklearne ribonukleoproteine i IgG karakteristični su uglavnom za bolesnike s bubrežnim bolestima. Glomerularna antitijela otkrivena su u gotovo polovici pacijenata, ali ne koreliraju s volumenom oštećenja bubrega.

Oznake kože uključuju alergijski kapilaritis, akne, erithema, promjene u vrsti lupus erythematosus i purpura.

Splenomegalija se može primijetiti bez portalne hipertenzije, često s generaliziranom limfadenopatijom, očigledno da su dio jednog procesa limfoidne hiperplazije.

U aktivnoj fazi bolesti otkrivene su promjene u plućima, uključujući pleuriju, migratorne plućne infiltrate i atelektaksiju. Iscrpljenost plućnog uzorka na roentgenogramu prsa može biti posljedica proširenih prekapilara. Visoki kardijalni učinak u kroničnoj bolesti jetre "pridonosi" razvoju plućne hipervolemije. Nađeno je i više plućnih arterovirusnih anastomoza. Druga moguća mogućnost je fibroza alveolitis.

Primarna plućna hipertenzija opisana je samo u jednom pacijentu s multisystemic lesion.

Endokrine promjene uključuju cushingoid izgled, akne, hirsutism i skin striae. Dječaci mogu razviti ginekomastiju. Možda je razvoj tireoiditisa Hashimoto i drugih abnormalnosti na dijelu štitne žlijezde, uključujući myxedema i tireotoksičicu. I prije i poslije dijagnoze kroničnog hepatitisa kod pacijenata može se razviti dijabetes.

Svjetlosna anemija, leukopenija i trombocitopenija povezani su s povećanom slezenom (hipersplenizam). Hemolitička anemija s pozitivnim slomom Coombsa je još jedna rijetka komplikacija. Povremeno je kronični ektopični sindrom povezan s kroničnim hepatitisom.

Nespecifični ulcerozni kolitis može se pojaviti zajedno s kroničnim aktivnim hepatitisom ili komplicirati njezin tijek.

Postoje izvještaji o razvoju hepatocelularnog karcinoma, ali to je vrlo rijetko.

Treba naglasiti da extrahepatične manifestacije autoimunog hepatitisa, u pravilu, ne dominiraju kliničkoj slici bolesti i obično se ne razvijaju istodobno s simptomima hepatitisa, ali mnogo kasnije.

Nasuprot tome, s sistemskim lupus erythematosusom, koji često ima za razlikovanje autoimunog hepatitisa, ekstrahepatični simptomi dominiraju kliničkom slikom i razvijaju mnogo ranije od simptoma hepatitisa.

Karakteristični znakovi autoimunog kroničnog hepatitisa

• Žene su obično bolesne
• Dob 15-25 godina ili razdoblje menopauze
• Serum: povećanje aktivnosti transaminaza 10 puta povećanje razine y-globulina u 2 puta
• Biopsija jetre: aktivni nespecifični proces
• Antinuklearna antitijela> 1:40, difuzna
• Protutijela na aktin> 1:40
• Dobar odgovor na kortikosteroide
• Razina a-fetoproteina u serumu u trećini bolesnika može više nego udvostručiti gornju granicu norme. Pri provođenju terapije kortikosteroidima njegova koncentracija se smanjuje.

[1], [2], [3], [4]