Primarni sklerozirajući kolangitis: dijagnoza

Laboratorijsko istraživanje

Kod ispitivanja krvnog seruma otkrivaju se znakovi kolestaze s povećanjem aktivnosti alkalne fosfataze 3 puta veću od normalne. Razina bilirubina znatno varira i u rijetkim slučajevima prelazi 10 mg% (170 μmol / l). Kao iu svim bolesnicima s kolestazom, povećava se sadržaj bakra u serumu i ceruloplazminu, kao i bakar u jetri. Razine y-globulina i IgM povećavaju se u 4 0-50% slučajeva.

U serumu se mogu otkriti niski titri protutijela na glatke mišiće i antinuklearna antitijela, ali antimiokondrijska protutijela nisu prisutna.

Ponekad se opaža eozinofilija.

Histološke promjene u jetri

Kada perfuzijskog studija jetre žučovoda, daljinski tijekom transplantacije, otkrivaju cijevni produžetak i intrahepatičkog saccular cijevi i njihovo pretvaranje u vlakna vlaknastih do potpunog nestanka.

Histološki, portalne zone infiltrirane su s malim i velikim limfocitima, neutrofilima, ponekad makrofagima i eozinofilima. Oko interlobularnih žučnih kanala otkrivalo je peridektularnu upalu, u nekim slučajevima praćeno uklanjanjem epitela. Unutar lobula može doći do upalnih infiltracija, Kupfferove stanice su natečene i izbočene u lumen sinusoidnih stanica. Kolestaza se primjećuje samo s teškom žuticom.

Tijekom vremena fibroza se razvija u portalnim traktima, uzrokujući pakete vezivnog tkiva oko malih kanala u obliku bulbous husks. Ostaci žučnih kanala mogu se otkriti samo u obliku vlaknastih prstenova. Portalne zone postaju zvijezde.

Histološke promjene su nespecifične, ali smanjena količina proliferacije žučovoda i tubula znatnog taloženja bakra uz zgazi nekroze može se posumnjati primarni sklerozirajući kolangitis i služe kao osnova za holangigrafii.

Histološki pregled zajedničkog žučnog kanala otkriva fibroze i upale koje nemaju dijagnostički značaj.

biligrafiju

Endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija je metoda izbora, premda se transhepatska kolangiografija može uspješno koristiti. Dijagnostički kriterij je otkrivanje područja nejednakog suženja i širenja (oštrine) intra- i extrahepaticnih žučnih kanala.

Ograničenja imaju malu duljinu (0,5-2 cm), uzrokuju savijanje kanala i izmjenjuju se s nepromijenjenim ili malo proširenim dijelovima žučnih kanala. U tijeku zajedničkog žučnog kanala nalaze se izbočine slične divertikuli.

Sa kolangiografijom, lezija se može ograničiti samo na intrahepatične, samo extrahepatične kanale ili čak samo jedan kanal za jetra.

Kod lezija malih kanala na kolangiogramima, nema promjena.

Dijagnostičke metode vizualizacije

Na ultrazvučnom pregledu otkriva se zadebljanje zidova žučnih kanala s kompjutorskom tomografijom - minimalno proširenim sekcijama tijekom žučnih kanala; sličan uzorak se opaža s rijetkim difuznim kolangiokarcinom.

Holangiokarcinoma

Cholangiocarcinoma javlja se u oko 10% bolesnika s primarnim sklerozirajućim kolangitisom. Može komplicirati oštećenje malih i velikih kanala i obično se opaža kod bolesnika s ulcerativnim kolitisom. Preživljavanje je prosječno 12 mjeseci.

Cholangiocarcinoma je vrlo teško dijagnosticirati. Može se sumnjati da li pacijent razvije žuticu. U prilog kolangiokarcinomi u slučaju kolangiografije, lokalna dilatacija žučnih kanala, njihova progresivna stezanja i polipi unutar protoka pokazuju. O mogućnosti holangiokarcinomom može shvatiti tromboflebitisa površinskih vena i žučovoda epitelne displazije u područjima gdje ne postoji tumora. Obvezna kolangiografija s citološkim pregledom žuči i ogrebotina, kao i biopsijom žučnog kanala. Također je korisno odrediti serumske markere tumora, kao što je CA 19/9. Točnost dijagnoze s kombinacijom CA 19/9 i karcinoembrijskog antigena doseže 86%.

dijagnostika

Dijagnostički kriteriji

• prisutnost opstruktivne žutice progresivnog tipa;
• odsutnost kamenja u bilijarnom traktu (prethodno nije bilo operacija u hepatobilijarnoj zoni);
• otkrivanje prilaparotomije uobičajenih zadebljanja i suženja ekstrahepatičkih žučnih kanala, prohodnost njihovih intrahepatičnih sekcija potvrđuje operativna kolangiografija;
• odsutnost malignih neoplazmi;
• Isključenje primarne bilijarne ciroze prema morfološkoj studiji biopsije jetre.

Za razlikovanje primarnog sklerozirajućeg kolangitisa od primarne bilijarne ciroze dopuštaju se rezultati kolangiografije i odsutnost antimikondrijskih protutijela. Početak primarnog sklerozirajućeg kolangitisa može nalikovati kroničnom hepatitisu, posebice kod djece, ili kriptogenom cirozom. Ključ za dijagnozu je povećanje aktivnosti alkalne fosfataze; Dijagnoza se provjerava korištenjem kolangiografije.

Uz povijest operacije žučnog trakta ili identificiranju žučnih kamenaca isključiti sekundarne sklerozirajući kolangitis, postoperativna suženje razvija zbog žučovoda ili choledocholithiasis.

Osim toga, primarni sklerozirajući kolangitis treba razlikovati od ishemičnog oštećenja žučnih što rezultira jetre floksuridin • uprave arterijsku, kongenitalne anomalije žučnog sustava infektivni holangiopatiey ili pacijenata koji su podvrgnuti transplantaciji AIDS jetre, kao i tumore žuči, te bolešću X.

Laboratorijski podaci

1. Opći test krvi: povećana ESR, znakovi anemije, leukocitoza.
2. Analiza urina pozitivna je reakcija na bilirubin.
3. Biokemijska analiza krvi: povećanje alkalne fosfataze u krvi, bilirubin (poželjno vezan), alanin aminotransferaza, možda povećava sadržaj bakra.

Instrumentalni podaci

1. Laparoskopija: jetra u početnim fazama može izgledati nepromijenjena, kasnije formirana ciroza. Njezina je boja od tamne trešnje do zelenog, ali manje intenzivna nego kod subhepaticne holestaze. Na površini jetre, zapreke u obliku zvijezde povezane su s izraženom fibrozom, malim čvorovima ljubičaste crvene ili crne, nalik na metastaze. U dalekosežnim fazama makroskopski postoji "velika zelena jetra" uzrokovana kroničnom holestazom, ali na njegovoj površini ne postoje povećane kapilare žila, karakteristične za opstruktivnu žuticu.
2. Endoskopska retrogradna cholangiopancreatography: najlakši i najpovoljniji oblik studija za potvrdu dijagnoze. Na cholangiogram naći busopodobnye velike promjene intrahepatičkih žučnih vodova, u kombinaciji s osiromašenjem malih intrahepatičkih kanala (slika, podsjećaju na „mrtve” stabla). Opisana karakteristika, slučajno raspršeni, kratko prstast suženje, zamjenjivi normalne veličine žučni kanali i uobičajeni u kombinaciji s strikture i mikroegazami divertikulolodobnymi izbočina, koja uzrokuje neujednačenosti kanala zidova. Osim intrahepatičnih, pogođeni su extrahepatični žučni kanali. Nedostatak ekspanzije nadstenoticheskogo - važno obilježje primarnog stenoziruyueschego kolangitis, što ga razlikuje od sekundarnog kolangitis.
3. Biopsija jetre: vlaknasta upala žučnih kanala, možda povećani sadržaj bakra.

[1], [2], [3], [4]