Imunološka hemolitička anemija povezana s toplinskim protutijelima

Simptomi imunološke hemolitičke anemije povezani s toplinskim protutijelima su isti u idiopatskim i simptomatskim oblicima. Prema kliničkom tijeku su podijeljeni u dvije skupine. Prvu skupinu predstavlja akutni prolazni tip anemije, koji je pretežno zabilježen kod male djece i često se pojavljuje nakon infekcije, obično respiratornog trakta. Klinički, ovaj oblik karakterizira znakovi intravaskularne hemolize. Početak akutne bolesti popraćenih vrućicom, povraćanje, slabost, vrtoglavica, bljedilo kože, ikteričan, bolovi u trbuhu i donjeg dijela leđa, hemoglobinuria. U ovoj skupini bolesnika nije zapaženo značajnije sistemske bolesti. Karakteristične značajke akutni oblik autoimune hemolitičke anemije je konstanta odgovor na kortikosteroidima, nisku smrtnost i potpunog oporavka unutar 2-3 mjeseca nakon početka bolesti. Ovaj oblik autoimune hemolitičke anemije uzrokuje termalne hemolizine.

U drugom tipu postoji produljeni kronični tečaj s vodećim kliničkim sindromom žutice i splenomegalije. Znakovi hemolize ostaju dugi niz mjeseci ili čak godinama. Često se otkrivaju kršenja drugih krvnih elemenata. Odgovor na kortikosteroidnu terapiju izražava se u različitim stupnjevima i nije nužan. Smrtnost je 10% i često je povezana s tijekom temeljne sistemske bolesti. Ovaj oblik autoimune hemolitičke anemije povezan je s toplinskim aglutininima.

Laboratorijski podaci

Za autoimune hemolitičke anemije s toplinskom antitijela karakterističnim anemije, s hemoglobin koji je reduciran na razinu ispod 60 g / l. U perifernim krvnim spherocytes otkrivenih, koje nastaju djelovanjem makrofaga slezene u staničnu membranu crvene presvučena protutijela. Tu retikulocitoza, ponekad se pojavljuju normocytes (stanica s jezgrom). U nekim slučajevima, u početku niska razina retikulocita pokazuje ozbiljnost postupka u kojem je koštana srž je još uvijek jednostavno nije imao vremena da odgovori na njega ili protutijela usmjerena i protiv retikulocita (rijetko) i / ili pacijenata može biti folna nedostatak kiseline ili željeza Vezani. Često označena leukocitozu s pomakom prema neutrofilnih mijelocita, rijetko otkriva leukopenije. Trombocita bilo nepromijenjeno ili se promatra trombocitopeniju. U nekim slučajevima, može razviti imunološki pancitopeniju. Razina haptoglobina se smanjuje; kod bolesnika s teškim intravaskularnom hemolizom komponenta povećane razine u plazmi hemoglobina.

Je ključno dijagnostici izravne Coombs testa, na temelju detekciju antitijela, pričvršćen na membranu u eritrocitima pacijenta. Pozitivna izravna Coombs test zabilježen je u 70-80% slučajeva autoimune hemolitičke anemije s topline aglutinini. Aktivnost ovih protutijela je prikazana na 37 0 ° C ( „toplinskih” aglutinini); oni pripadaju klasi IgG. Za manifestacije njihove aktivnosti ne zahtijeva prisutnost dopuna, ali i potklase IgG - IgGl i IgG3 može aktivirati komplement; ponekad komplement (C3d) također se nalazi na membrani eritrocita. Coombs kada hemolizina oblike autoimuna hemolitička anemija je često negativan. Negativni Coombs može biti povezana s malom količinom protutijela na površini stanice (za pozitivnu reakciju na površini eritrocita membrane treba biti najmanje 250-500 IgG molekule), kao u mekom tijeku bolesti, te s oštrim pogoršanje kada hemolitička kriza nakon mnogih uništeni eritrociti. Trenutno razvijen radioimunološke i enzimoimunološkog ispitivanja metoda za kvantifikaciju erythrocytic antitijela i primarni je metoda za dijagnosticiranje Coombs negativan hemolitička anemija autoimunog. Korištenjem anti-Ig i anticomplementary seruma za određivanje prisutnost na površini eritrocita različitih klasa i tipova Ig-komponente komplementa. ELISA metodom omogućuje praćenje razine antitijela tijekom liječenja.

[1], [2], [3]