Što izaziva trombocitopatiju?
Posljednji pregledao: 19.10.2021
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Stečena trombocitopatija. Kršenje funkcionalnih svojstava trombocita uočeno je u mnogim slučajevima teške infekcije i somatskih bolesti, ali to rijetko prati razvoj hemoragijskog sindroma. Razvoj sindroma hemoragijski kod tih bolesti je često izazvan svrhu fizioterapiju (UHF, UFO), ili lijekovi koji imaju nuspojave u obliku inhibicije funkcionalnu aktivnost trombocita (medicinski, iatrogenic thrombocytopathy).
Kada se dobija trombotsitopaty lijeka često hemoragični sindrom pokreću istovremenog pokretanja trombotsitoaktivnyh pripravaka. Među trombotsitoaktivnyh pripravcima posebno mjesto zauzima acetilsalicilnu kiselinu, koja je u malim dozama (2,0-3,5 mg / kg) inhibira agregaciju trombocita, izazivajući razvoj hemoragijskog sindroma, ali u većim dozama (10 mg / kg) inhibira sintezu prostaciklina - inhibitor adhezije i agregaciju trombocita na oštećeni vaskularni zid, čime se potiče trombogeneza.
Stečena thrombocytopathia također naći u hematoloških malignih bolesti, B12 deficiency anemija, bubrega i jetre neuspjeh, DIC, skorbut i endokrinopatski.
Kada kupiti thrombocytopathy potrebno analizirati podrijetlo pacijenta, provesti funkcionalnu procjenu trombocita od svojih roditelja i rođaka isključiti nepriznatom nasljednih oblika thrombocytopathia. Neke nasljedne bolesti razmjene aminokiselina, ugljikohidrata, lipida i vezivnog tkiva također prate sekundarnu trombocitopatiju (Marfan, Ehlers-Danlos sindromi, glikogenoze).
Nasljedna trombocitopatija je skupina genetski određenih biokemijskih ili strukturnih abnormalnosti trombocita, koje su popraćene kršenjem njihovih hemostatičkih funkcija. Nasljedni thrombocytopathia su najčešći genetski defekt određena hemostaze, dijagnosticira se u 60-80% bolesnika s rekurentnom krvarenja tip trombocita vaskularni, a vjerojatno i u 5-10% populacije.
Ovisno o tipu molekularnih i funkcionalnih poremećaja, razlikuju se sljedeće vrste nasljedne trombocitopatije:
- patologija membranski proteini - (receptore) glikoproteini na endotel kolagen, von Willebrandov faktor, trombin i fibrinogen - prikazan je adhezija povreda i / ili agregaciju trombocita
- nedostaci aktivacije trombocita (sindrom „gray” trombociti), zbog nedostatka alfa i beta-granulata s tvari koje sudjeluju u aktivaciji trombocita, koagulaciju i formiranje tromba trombocita. Nedostatak se očituje kršenjem aktivacije i agregacije trombocita, odgođene koagulacije, retrakcije i stvaranja trombocita
- greška metabolizma arahidonske kiseline - povrede očituje sinteze tromboksana A 2 i nakupljanje trombocita
- kršenje mobilizacije Ca 2+ iona - praćeno je kršenjem svih vrsta agregacije trombocita
- nedostatak trećeg faktora trombocita - očituje se kršenjem interakcije između trombocita i faktora koagulacije krvi povratkom krvnog ugruška.
Osnova defekta trombocitnog funkcionalna aktivnost na thrombasthenia (opisan u 1918, švicarski pedijatar Glantsmannom) leži nedostatak složenih glikoproteina (GP) IIb / ІІІa na svojoj membrani, a time i nemogućnosti da se vežu fibrinogen, agregat s drugom, uzrokuje povlačenje formiranja krvnih ugrušaka. Kombinacija IIb / ІІІa je receptor specifičan za trombocite i megakariocita integrina - kompleksnih staničnih signala koji posreduju u trombocita citoskeleta, aktivacija iniciran ispuštanjem medijatora vaskularnog krvnih hemostaze.
Hereditarna kvarove membrane - uzrok neuspjeha kada athrombia agregacije trombocita, kada anomalije Bernard-Soulier - vezanje za von Willebrandov faktor i kolagen adhezije. U različitim varijantama, nasljedna izdanje reakcija mana thrombocytopathy identificirati nedostatke ciklooksigenaze, tromboksana i dr., Što dovodi do poremećaja oslobađanje medijatora hemostaze. U nekim nasljednog nedostatka trombotsitopaty otkrivenih guste granule (Herzhmanskogo-Pudlaka bolest Landolt sindrom), nedostatak protein granula (sindrom „gray” trombocita) ili dijelovi liposomima. Geneza povećanog krvarenja, za sve ostvarenja thrombocytopathy primarne važnosti povrede interakciju trombocita s jednom drugom, s vezom u plazmi hemostaza primarni hemostatski stvaranja čepa.
Funkcionalna svojstva trombocita u najčešće nasljedne trombocitopatije
|
Thrombocytopathia |
Priroda funkcionalnog defekta (dijagnostički kriteriji) |
|
Osnovni | |
| trombastenii | Odsutnost ili smanjenje agregacije trombocita uzrokovanih ADF-om, kolagenom i adrenalinom, odsutnost ili oštro smanjenje retrakcije krvnog ugruška |
| Atrombiya | Smanjenje agregacije trombocita induciranih ADP-om, kolagenom i adrenalinom s normalnim retrakcijom krvnog ugruška |
| Trombocitopatija s oslabljenim odgovorom oslobađanja | Oštar pad agregacije trombocita: normalna primarna agregacija, ali ne ili oštro smanjenje u drugom valu agregacije |
| Bernard-Soulierova bolest | Smanjena agregacija trombocita, inducirana ristocetinom, goveđeg fibrinogena u normalnoj agregaciji s ADP, kolagenom, adrenalinom |
|
Sporedan | |
| Von Willebrandova bolest | Normalna agregacija trombocita s ADP, kolagenom, adrenalinom, smanjena s ristomicinom (defekt se korigira plazma donora). Razina VIII je smanjena. Smanjena adhezivna sposobnost trombocita |
|
Afibrinogenemiya |
Razina fibrinogena u krvi oštro se smanjuje u kombinaciji sa smanjenom agregacijom trombocita |