^

Zdravlje

A
A
A

Simptomi trombocitopatije

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 20.11.2021
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Simptomi krvarenja stečene i naslijeđene trombotsitopaty naznačen vaskularne trombocita (microcircular) tipa: petehija, ecchymoses (krvarenja u potkožnog masnog tkiva), krvarenja sluznice nosa, gume, mokraćnog organa.

Hemoragijskog sindrom karakteriziran polimorfizam, asimetrični, eskulin a kombinirani znak (ili ekhimoza petechiae i krvarenje sluznice), krvarenja različitog težine, ovisno o inhibitorima egzogenih trombocita. Tipično dugo krvarenje s malim posjekotinama i ozljedama. Za razliku od hemofilije, hemartroze i hematomi mišića nisu karakteristični.

U različitim varijantama, mana od trombocita težini bolesti varira od blage krvarenja (tendencija da se „sinyachkovosti” za manje ozljede kožni krvarenje, kada je „nosio” tijelo odjeće, umjesto kompresije elastičnom trakom ili uz jako pritiskom na ud periodično neobilnye epistaksa „obitelji” produljeno menstruacija u žena et al.) u izobilju, nazalno, gastrointestinalno krvarenje maternice, široko kože purpure. Često, male kirurške intervencije uzrokuju prekomjerno krvarenje. Sindrom kožni hemoragijske mogu biti u obliku, petechia ekhimoza. Često je „minimalna krvarenje”, tako da prevladava među rodbinom da je to objasniti na „žila obitelji slabosti”, „obiteljski osjetljivi” i tako dalje. D. To u bolesnika s nasljednim thrombocytopathies obično razvija krvarenje kao komplikacija nakon uzimanja lijekova koji milijuni ljudi ta reakcija ne uzrokuju. Imaju česte krvožilnog nosa u infekcijama. Dugoročna trom na konvencionalnu terapiju hematurije također može biti manifestacija thrombocytopathia (obično u bolesnika s poviješću, ili u vrijeme provođenja ankete se mogu naći i druge manifestacije povećanog krvarenja). Dok su prvi znakovi krvarenja mogu biti vrlo različiti, ali većina je rano ili predškolske dobi. U proljeće i zimi krvarenje je izraženije. Sindrom Najučestaliji i teške hemoragijski nasljednih thrombocytopathia vidio s thrombasthenia.

Glanzmannovom thrombasthenia

Bolest uzrokovana je genetski redukcija glikoproteina IIb-IIIa na površini trombocita membrane, čime se razvija nemogućnost da se vežu fibrinogen trombocita kako bi se dobilo agregacije između stanica i uzrokuju povlačenje formiranja krvnog ugruška. Glanzmannovom thrombasthenia Dijagnoza se temelji na nedostatku agregacije trombocita kao odgovor na fiziološke aktivatora (ADP, trombin, kolagen, epinefrin) i odsutnosti ili nedovoljne krvnih ugrušaka uvlačenja. Istovremeno, agregacija trombocita s ristocetinom nije oštećena.

Bernard Soulierov sindrom

Trombopatiya na recesivno nasljeđivani autosomno nosačem koji, u odsutnosti na površinu membrane glikoproteina receptora b trombocita (glikokaltsina). Za klinike naznačen umjereno trombocitopeniju, ogromnu veličinu pločica (5-8 mikrona), odsustvo agregacije trombocita kao odgovor na dodatak ristocetina, goveđeg fibrinogena agregacije s ADP i kolagena spremaju.

Kongenitalna zatim imuni oblik trombocitopenije

Kognitivni izoimunski oblik trombocitopenije nastaje kada fetus ima PLAI antigen trombocita i njegovu odsutnost od majke. Kao rezultat toga, dolazi do senzibilizacije trudne žene, sinteze antitrombocitnih protutijela koja kroz placentu prodiru do fetusa i uzrokuju lizu trombocita u njemu.

Simptomi Bernard-Soulierovog sindroma. U novorođenčadi u prvim satima života pojavljuju se na koži petehijalnih i sitnih krvarenja. S teškim tijekovima i kasnim pojavljivanjem hemoragičnog sindroma mogu se pojaviti krvarenja na sluznici, kao i pupčano krvarenje i intrakranijalna krvarenja. Postoji povećanje slezene.

Dijagnoza Bernard-Soulierovog sindroma. Dijagnoza je potvrđena prisutnošću trombocitopenije i pozitivnom reakcijom tromboaglutinacije dječjih krvnih ploča u krvnom serumu majke. Trombocitopenija traje od 2-3 do 12 tjedana unatoč činjenici da se hemoragijski sindrom zaustavlja od početka terapije u prvim danima života.

Transimmonalna, kongenitalna prolazna trombocitopenija novorođenčadi

Ovaj oblik trombocitopenije nastaje kod novorođenčadi rođenih majkama s idiopatskim trombocitopeničnim purpurama. Razlog za razvoj ovog oblika trombocitopenije je da autoantitijela majke kroz posteljicu dođu do fetusa i uzrokuju lizu trombocita u njemu. Klinika može biti slabo izražena, trombocitopenija je prolazna.

Uspostava kliničke pamte tipa podataka krvarenja i njegovog oblika (nasljedne ili stečene) nadopunjuje laboratorijskim ocjenjivanje ispitivanja hemostaze identificirati thrombocytopathy, koja se definira broj, veličina i morfologiju trombocita prisutnost antitrombocitnih protutijela (za trombocitopeniju), vrijeme krvarenja adhezija pločica za staklena vlakna, agregacija pločica izazvana pod djelovanjem trombina, ADP, arahidonske kiseline i ostalih krvnih ugrušaka povlačenje agreganty ultrastrukture trombotskih itov pod elektronskim mikroskopom tipizirajućih membranskih receptora specifična mono- i poliklonalna antitijela.

Da bi utvrdio nasljednu prirodu trombocitopatije i utvrdio vrstu nasljeđa, rodoslovni se rodovi prikupljaju uz uključivanje rođaka s tri stupnja srodstva, koji su povećali krvarenje.

U autosomno dominantno nasljeđivanja istog tipa poremećaja hemostaze trombocita pratiti u očitoj obliku okomito u svakoj generaciji tipu recesivno nasljeđivanja bolesti prikazan je izbrisani oblika bočne grane podrijetlo.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza thrombocytopathy. Thrombocytopathia može se posumnjati na temelju povijesti već. Ona je obavezna izrada rodovnica s pažljivim prikupljanjem podataka o poremećajima krvarenja u rodbini. Endotela uzorak (pljuska, podveza, cupping na otpornost kapilara) je općenito pozitivna. Trajanje krvarenja može se produžiti. Trombocita i parametara zgrušavanja može biti normalno. Konačna dijagnoza je moguće samo u laboratoriju funkcije trombocita studija: njihove prianjanja na staklo i kolagena (smanjena samo kad Willebrandov bolesti Bernard-Soulier) agregacija aktivnost s ADP, epinefrin, trombin, kolagen, ristocetina. Istovremeno istraživanje treba provoditi u dinamici ne samo dijete, ali njegovi roditelji, kao i „krvarenje” rođaka.

Atrombija, trombocitopatija s defektom u reakciji oslobađanja obično se nasljeđuje u autosomno dominantnom tipu pa jedan od roditelja pacijenta ima defekt u svojstvima trombocita. Trombastenija često nasljeđuje autosomno-recesivno, pa stoga identificiranje heterozigotnog nosača među roditeljima može biti teško. Istovremeno, postoje obitelji s dominantnom nasljednošću trombastenije.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s drugim tipovima hemoragične diateze, posebice kod Willebrandove bolesti (dijagnostička referentna točka je neispravna agregacija s ristocetinom). Proučavanje stanja koagulacijske jedinice hemostaze u pacijenata omogućava uklanjanje nedostataka faktora koagulacije I, II, III, V i X, za koje je karakteristično i mikrokružno krvarenje.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.