Dijagnoza juvenilne sistemske skleroderme

Za dijagnozu sistemske sklerodermije, predloženi su preliminarni dijagnostički kriteriji za sustavnu sklerodermu mladih koje su razvili europski reumatolozi (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Za utvrđivanje dijagnoze potrebno je 2 velika i najmanje jedan mali kriterij.

"Veliki" kriteriji

• Skleroza / Indukcija.
• Sclerodactyly (simetrično zadebljanje, konsolidacija i indukcija kože prstiju).
• Reynaudov sindrom.

"Mali" kriteriji

• vaskularna:
  • promjene u kapilarnama noktiju prema kapilaroskopskim podacima;
  • digitalni čirevi.
• gastrointestinalni:
  • disfagija;
  • gastroezofagealni refluks.
• bubrega:
  • bubrežna kriza;
  • pojava hipertenzije.
• srčana:
  • aritmija;
  • zatajenje srca.
• plućne:
  • plućna fibroza (prema CT i radiografiji);
  • Difuziju pluća;
  • plućna hipertenzija.
• mišićno-koštanog sustava:
  • kontrakture trbušne tetive;
  • artritis;
  • miozitis.
• neurološki:
  • neyropatiya;
  • sindrom karpalnog kanala.
• Serologicheskie:
  • ANF;
  • specifična antitijela (Scl-70, anticentromerična, PM-Scl).

Laboratorijsko istraživanje

Laboratorijski testovi imaju relativnu dijagnostičku vrijednost, ali pomažu u procjeni stupnja aktivnosti, funkcionalnog stanja nekih unutarnjih organa.

• Kliničko ispitivanje krvi. Povećanje ESR-a, umjerene prolazne leukocitoze i / ili eozinofilije je zabilježeno samo u 20-30% pacijenata, stoga njihove promjene nisu uvijek povezane s aktivnošću bolesti.
• Urina na Zimnitskiy urina, djeluju uzorak Reberga sumnja oštećenja bubrega - umjerena otkriti mokraćne sindrom, smanjena koncentracija i filtriranje funkcije bubrega.
• Biokemijski test krvi. Hiperprotekvincija, uglavnom zbog povećanja frakcije gama-globulina, zabilježena je u 10% pacijenata.

Imunološka istraživanja

Sadržaj serumskog imunoglobulina G povećan je u 30% -tnom C-reaktivnom proteinu - u 13% bolesnika s maloljetnom sistemskom sklerodermijom; reumatoidni faktor otkrivena je u 20% pacijenata sa sistemskom sklerodermijom, ANF (homogeniji, razbacani sjaj) - 80% bolesnika, što ukazuje na djelovanje bolesti i često određuje izbor višim terapije.

Specifična antitijela za sklerodermije - Scl-70 (antitopoizomeraznye) otkriva 20-30% djece sa sistemskom sklerodermijom, često u obliku difuzne bolesti, antitijela antitsentromernye - oko 7% djece s ograničenim sistemske skleroze.

Instrumentalna metoda istraživanja

• Muskuloskeletni sustav:
  • radiografija zglobova;
  • EMG za procjenu stupnja oštećenja mišića.
• Dišni organi:
  • ispitivanje funkcije vanjskog disanja;
  • X-zrake na prsima;
  • CT skeniranje visoke razlučivosti (prema indikacijama).
• Kardiovaskularni sustav:
  • EKG;
  • EkhoKG;
  • praćenje EKG-a Holter (prema indikacijama).
• Gastrointestinalni trakt:
  • koprogramma;
  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • X-zrake jednjaka s barijem;
  • ezofagogastroduodenoskopija;
  • recto- i kolonoskopiju (prema indikacijama).
• Živčani sustav:
  • elektroencefalografija;
  • MRI mozga (prema indikacijama).

Široka polja kapilaroskopije noktiju otkrivaju karakteristične za sistemske znakove sklerodermije - proširene kapilare, njihovo smanjenje s formiranjem avaskularnih polja, izgled grma kapilara.

Diferencijalna dijagnoza sistemske skleroderme

Diferencijalna dijagnoza sistemske skleroze treba provoditi s drugim bolestima sklerodermije skupine: Limited slerodermiey, bolest miješanog vezivnog tkiva, skleroderma Buschke, eozinofilni fascitis, difuznog i juvenilni reumatoidni artritis, juvenilni dermatomiozitis.

Skleroderm-slične promjene kože također se mogu pojaviti u nekim ne reumatskim bolestima: fenilketonurija, progeria, kožna porfirija, dijabetes itd.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]