Što uzrokuje cirozu kod djece?
Posljednji pregledao: 19.10.2021
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Uzroci ciroze kod djece su različite bolesti hepatobilijarnog sustava:
- virusni i autoimuni hepatitis;
- toksična oštećenja jetre;
- bilijarni artritis;
- Alazhilov sindrom i ne-sindromni oblik hipoplazije intrahepatičnih žučnih kanala;
- metabolički poremećaji; nedostatak alfa-antitripsina, hemokromatoza, bolest tipa glikogena tipa IV, bolest Niman-Pick. Gaucherova bolest, progresivna obiteljska intrahepatična kolestaza tipa III, porfirija, cistična fibroza. Uz Wilsonovu bolest nastaje tirozinemija, fruktozemija, galaktozemija, ciroza u slučaju nepravodobnog liječenja ovih bolesti;
- oštećenje sinteze ili izlučivanja žučnih kiselina (bolesti i Bylerov sindrom);
- primarna bilijarna ciroza;
- primarni sklerozirajući kolangitis;
- kršenja venskog odljeva: Badda-Chiari sindrom, veno-okluzivna bolest, desni ventrikularni zatajenje srca;
- alkoholna oštećenja jetre;
- kriptogena ciroza;
- drugih uzroka (sarkoidoza, parazitska oštećenja jetre, hipervitaminoza A, itd.).
Pathogeneza ciroze jetre
U središtu razvoja ciroze jetre je nekroza hepatocita. što dovodi do urušavanja hepatičkih lobula, difuzne formiranja fibroze septa i pojave regeneracijskih mjesta. Glavna uloga u patogenezi ciroze jetre pripada kolagen tipa I i III, talože se u jetrenim lobules (prostor Disse), dok u uobičajenim tipovima kolagena nalaze u portalnim traktovima i oko središnjih vena. Endotelne stanice sinusoida gube vaskularizaciju i postaju nepropusne za proteine (albumin, čimbenici zgrušavanja, itd.). Sinteza kolagena u Disse prostoru provodi Ito stanice, specijalizirane za akumulaciju lipida. Pod djelovanjem upalnih citokina, te stanice postaju slične myofibroblastima i počinju proizvoditi kolagen. Smanjuje se lumen sinusoida koji doprinose porastu vaskularne otpornosti. Ograničeni fibroznim septa hepatocitima regeneriraju, stvarajući sferne režnjeve, što značajno krši protok krvi. Žučni kanali su izbrisani, prekidajući odljeva žuči. Zbog tih promjena stvaraju se kolateralne, povezuju portalnu venu s krajnjim dijelovima hepatičnih vena, zaobilazeći heparsku parenhimu.