Kako se liječi sarkom mekog tkiva kod djece?

Strategija liječenja tumora kod djece i odraslih razlikuje se, što je povezano s nekoliko točaka:

• provođenje operacija spašavanja organa u djece povezano je s velikim tehničkim poteškoćama zbog anatomske i funkcionalne osobine;
• korištenje radioterapije u maloj djeci može dovesti do ozbiljnih komplikacija (na primjer, poremećaj rasta pojedinih organa i tijela u cjelini), izraženiji nego kod odraslih;
• U dječjoj onkologiji razvijene su strože sheme visoke doze kemoterapije. Uključujući višekomponentne režime (provođenje sličnog kemoterapijskog tretmana kod odraslih često je nemoguće u svezi s najlošijom tolerancijom);
• dugoročni učinci svih terapija u djece su društveno značajniji zbog potencijalno duže očekivane životne dobi u usporedbi s odraslim osobama.

Navedene razlike određuju potrebu pažljivog odabira taktičkih tretmana uz obvezno razmatranje pojedinih osobina djeteta i potencijalni rizik od kasnijih komplikacija.

U vezi s rijetkosti tumora mekog tkiva bez bloomingomyosarcoma, njihovo liječenje treba provesti u okviru multicentričnih studija koje omogućuju dobivanje pouzdanih rezultata i na temelju njih optimiziraju metode liječenja. U liječenju ove vrste tumora trebali bi sudjelovati specijalisti raznih profila: kirurzi, kemoterapeuti, radiolozi. Zbog nužnosti u nekim slučajevima genitalija svrsishodno uključivanje u rani proces ozdravljenja ortopedi reabilitologov psihologa i iz koje se u velikoj mjeri kvaliteta života pacijenta ovisiti.

U kirurškoj fazi liječenja utvrđena je mogućnost potpunog izrezivanja tumora unutar granica zdravih tkiva. Ovo je vrlo važan prognostički čimbenik. Odsutnost preostalog tumora znači povoljnu prognozu. Ako se ostatak tumora očuva, treba razmotriti nužnost i mogućnost ponavljanja radikala.

Uloga kemoterapije u sarkomima mekog tkiva je dvosmislena. S obzirom na kemoterapiju, podjela tumora u osjetljive (PMC-slične), umjereno osjetljiva i neosjetljiva općenito je prihvaćena. Na temelju ove podjele, izgrađeni su brojni moderni programi za liječenje sarkoma mekih tkiva (CWS, SIOP). Tumori osjetljivi na kemoterapiju uključuju rabdomiosarkom, eksternalni Ewingov sarkom, periferni neuroektodermalni tumori, sinovijalni sarkom. Umjereno osjetljivi fibrotsitarnuyu uključuju maligne histiocitom, lejomiosarkom, maligni tumor, vaskularnu alveolarni sarkom mekih tkiva i liposarkom. Neosjetljiva na kemoterapiju fibrosarkom (s iznimkom kongenitalnih) i neurofibrosarkom (maligni schwannoma).

Osim rabdomiosarkom i sinovijalnoj sarkoma, u velikim potencijalnim studija s adjuvantne kemoterapije u djece s mekih tkiva sarkoma poboljšati ishod (ukupna i događaj bez opstanak) nije bilo.

Osnovni lijekovi koji se koriste u liječenju sarkoma mekih tkiva. Vinkristin, daktinomicin, ciklofosfamid i doksorubicin (VACA režim) dugo su ostali. Nekoliko je studija pokazalo veću učinkovitost ifosfamide u usporedbi s ciklofosfamidom. U vezi s nezadovoljavajućim rezultatima liječenja s nepotpunim uklanjanjem tumora, pretražuju se novi lijekovi, učinkovitije kombinacije i regije kemoterapije.

Uloga radioterapije u liječenju sarkoma mekih tkiva je pružanje lokalne kontrole tumora. Doza zračenja u raznim protokolima kreće se od 32 do 60 Gy. Prema nekim istraživačima, zajedničko korištenje kirurške i radijacijske terapije omogućuje postizanje odgovarajuće lokalne kontrole u 80% bolesnika. U nekim klinikama aktivno se uvode alternativne metode izloženosti zračenju - brahiterapiju i intraoperativno zračenje elektronskim snopom. Preoperativno zračenje tumora, koje je pokazalo dobre rezultate kod odraslih, manje se koristi u pedijatrijskoj onkologiji.

S lokalnim ponavljanjem bolesti, pokušavaju ponovno smanjiti tumor. U tim slučajevima, ne-adjuvantna kemoterapija je učinkovita, uključujući i djecu mlađe dobne skupine s fibrosarkomom i hemangiopereticomom. Među svim sarkomima mekog tkiva, ti tumori, kao i dermatofibrosarkom i maligni fibrocitni histiocitom, manje su agresivni i rijetko metastaziraju. Njihovo liječenje često je moguće kirurškim uklanjanjem.

S neusklađenim alveolarnim smećem mekog tkiva, kemoterapija je neučinkovita.

Desmoplastični tumor iz malih okruglih stanica - tumor nepoznate histogeneze - obično je lokaliziran u trbušnoj šupljini i maloj zdjelici što ga čini teže ukloniti u potpunosti. U ovom slučaju, taktika se temelji na složenoj uporabi kirurškog, zračenja i kemoterapijskog tretmana.

Liječenje svjetlosnog staničnog sarkoma mekih tkiva uglavnom je kirurško, s mogućim zračenjem s preostalim tumorom. Pokušaji korištenja kemoterapije u ovom slučaju pokazali su se neučinkovitima.

S takvim izrazito malignim tumorima kao što su angiosarkom i limfangiosarkom, prognoza se određuje mogućnošću njihova potpunog uklanjanja. Postoji izvješće o uspješnoj primjeni paklitaksela u ovoj vrsti tumora.

Gemangioendoteliom, maligni, koji zauzima srednji položaj između hemangioma i hemangiosarkoma, kod djece je najčešće lokaliziran u jetri. Može rasti asimptomatski, pa čak i spontano regresirati. Ponekad ovaj tumor prati razvoj koagulopatije potrošnje (Kazabaha-Merrita sindrom). U ovom slučaju, potrebna je aktivna kirurška taktika. Postoje izvještaji o uspješnoj uporabi kemoterapije (vinkristin, daktinomicin, ciklofosfamid) i interferon alfa-2a. Ako nema učinka, označena je transplantacija jetre.

Posebna pozornost treba posvetiti terapijskoj taktici ekstraosseog osteosarkoma. Učinkovitost kemoterapije s ovom vrstom tumora ostaje slabo poznata. Međutim, prema nekim autorima, liječenje ove neoplazme treba provesti prema načelima razvijenima za terapiju sarkoma mekog tkiva.

Ako nije moguće potpuno izgubiti tumor ili u prisutnosti metastaza, radioterapija i kemoterapija su obavezna. Ukupni četverogodišnji opstanak s VACA režimom je oko 30%, stopa preživljavanja bez rekurencije je 11%. Kirurško liječenje osamljenih metastaza je indicirano za njihovu lokalizaciju u plućima. Trenutno postoji postojan pokušaj povećanja učinkovitosti liječenja u ovoj skupini pacijenata kroz intenziviranje kemoterapije i uporabu novih režima uz uključivanje ifosfamida i doksorubicina.

Neriješeni problem je terapija recidiva sarkoma mekog tkiva. Pri izradi taktika liječenja uzima se u obzir prethodna terapija, lokalizacija procesa i pacijentovo stanje. Liječenje je moguće u malom broju slučajeva s potpunim odstranjivanjem tumora i njegovih metastaza. Učinkovitost radioterapije i kemoterapije u relapsu nije jasna i zahtijeva procjenu u randomiziranim multicentričnim studijama.

Pogled

Prognoza za sarkomi mekih tkiva ovisi o vrsti, histološki potpunost kirurške resekcije, u prisutnosti ili odsutnosti metastaza, dobi pacijenta, a također i o brojnim faktorima specifičnim za određeni tumor. Kod fibrosarkoma i hemangiopericitoma, prognoza je značajno bolja u mlađih bolesnika. Uz neurofibrosarkom i liposarkom, prognoza određuje potpunost izrezivanja. S leiomyosarcomom, prognoza je još gore ako se tumor razvije unutar gastrointestinalnog trakta. Postupak učestalost, količina zaostalih tumora i tumora razred - presudnih prognostičkih čimbenika tumorske plovila (hemangioendoteliom, angiosarkom, limfosarkoma). Prisutnost metastaza je iznimno nepovoljan prognostički čimbenik za bilo koju neoplazmu. Kasne metastaze, značajno pogoršavaju prognozu, karakteristične su za alveolarni sarkom i melanom mekih tkiva.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]