Simptomi neuroblastoma

Simptomi neuroblastoma karakteriziraju ekstremna raznolikost i ovise o lokalizaciji i opsegu oštećenja jednog ili drugog organa.

Najčešće tumor je lokaliziran u nadbubrežnoj žlijezdi (40%), nakon čega slijedi daljnja frekvencije retroperitoneum (25-30%), stražnju medijastinuma (15%), mala bazen (3%) i vrata (1%). Rijetke i neidentificirane lokalizacije uočene su u 5-15% slučajeva neuroblastoma.

Bol je klinički značajan simptom neuroblastoma kod 30-35% pacijenata, povišena temperatura u 25-30%. Gubitak tjelesne težine - u 20% bolesnika. Dugo može asimptomatska čija frekvencija ovisi o koracima postupka kod koraka I - 48%, u fazi II - 29%, u fazi III - 16%, u fazi IV - 5% u fazi IVS - 10% slučajeva.

Kada je mjesto tumora u vratnoj-torakalni simpatički lanac u nekim slučajevima obilježena Horner sindrom (ptoza, miozom, enophthalmos, anhidrosis na bolesnoj strani). Kada je proces lokaliziran u prostoru retrobulbar, simptom "čaša" s exoftalmos svibanj pojaviti. Obsessivni kašalj, respiratorni poremećaj, deformacija prsnog zida, disfagija i česta regurgitacija karakteristični su za tumor smješten u stražnjem mediju. Distribucija procesa iz prsnog koša u retroperitonealni prostor kroz dijafragmatske otvore opisuje se kao simptom "pješčanog sata" ili "bućica". Kad se lokalizira u retroperitonealnom prostoru palpacije, moguće je odrediti stjenovitu gustoću gotovo nepristranog tumora s neravanom površinom. Rana fiksacija tumora posljedica je brzog ugradnje spinalnog kanala kroz intervertebralni foramen. U tom slučaju mogu doći do izražaja neurološki simptomi u obliku pareze i paralize.

Kada je zahvaćena koštana srži, pojavljuje se klinička depresija, koja se očituje anemičkim i trombocitopeničnim sindromima, kao i zaraznih epizoda u razvoju neutropenije.

U rijetkim slučajevima, zbog lučenja vazo-crijevnih peptida, masivni proljev postaje jedan od vodećih simptoma.

Metastaze u koži s neuroblastomom imaju oblik gustih čvorova cyanotic-ljubičaste boje.

Relapses s lokaliziranim oblicima neuroblastoma relativno su rijetki (18,4%), ali u polovici pacijenata s relapsom imaju udaljene metastaze. Tipična je ovisnost učestalosti recidiva na dob: stariji dijete u vrijeme uspostavljanja osnovne dijagnoze, veća je učestalost ponovnog pojavljivanja. Najčešće s ponavljanjem neuroblastoma, lezije su lokalizirane u kostima, koštanoj srži, limfnim čvorovima. Značajno manje pogođena koža, jetra i mozak.

Razvrstavanje neuroblastoma po fazama

Najčešći trenutačni sustav je postavljanje neuroblastoma INSS (International Neuroblastoma Staging System).

• Faza I: lokalizirani makroskopski potpuno uklonjeni tumor bez uključivanja limfnih čvorova (dopušteno je potpuno ukloniti limfne čvorove neposredno uz tumor); isto za bilateralni tumor.
• Faza II.
  • Stadij IIa: makroskopski nepotpuno uklonjeni jednostrani tumor bez uključivanja limfnih čvorova (dopušteno je potpuno ukloniti limfne čvorove neposredno uz tumor).
  • Stadij IIb: jednostrani tumor s uključenjem limfnih čvorova na istu stranu.
• Faza III: nije potpuno uklonjen tumor prolazi srednju liniju s limfnim čvorovima ili bez jednostranog tumora u limfnim čvorovima, na drugoj strani, ili se ne uklanja u potpunosti medijan tumor s bilateralnom povećanje ili bilateralnim limfnih čvorova (za središnji uzeti vertebralnih post).
• Stadij IV: Dijagnoza tumora u koštanu srž, kosti, uklonjene limfne čvorove, jetru, kožu i / ili druge organe.
  • Korak IVS: tumor lokaliziran (faza I, IIa ili IIb) s dissimination tek u jetri, koži i / ili koštane srži u djece manje od godine (infiltracija koštane srži ne prelazi 10% tumorskih stanica u testu, mlBG negativne). Za razliku od drugih malignih tumora mikroskopski određuje preostala tumora in situ postavljanje dijagnoze fazi bolesti I u vezi s mogućim u većini slučajeva spontane regresije. Ova pojava je također moguća s makroskopski određenim preostalim tumorom stadija II i III.

[1], [2], [3]