Upala pluća u cističnoj fibrozi
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
U 75-80% slučajeva cistične fibroze dijagnosticira se miješani plućni-intestinalni oblik, u 15-20% - pretežno plućnom obliku bolesti. Simptomokompleksne bronhopulmonalne promjene u cističnoj fibrozi za 90% određuju prognozu bolesti.
Patogeneza. Viskozna tajna sluznica začepljuje male bronhije i dovodi do opstrukcije perifernog dišnog trakta, funkcija čile od ciliiranog epitela je poremećena.
Kasnije se pridružili sekundarne infekcije, postoji upalni infiltracija sluznice bronhalnog stabla za razvoj obliterativnog bronhiolitis, bronhiektazis, plućna fibroza, plućni emfizem.
Simptomi. Exacerbations bronhijalnog tipa javljaju se s difuznim auskultativnim uzorkom, produljenom temperaturom febrila.
Pneumonija u cističnoj fibrozi karakterizira dugotrajni tečaj, češće lokaliziran u gornjim dijelovima pluća, često postoji bilateralna lezija, postoji tendencija atelektaze i apscesa.
Tipična pritužba pacijenata je skoro konstantna bolna paroksizmalna produktivni kašalj s teško oporavljenim ispljuvkom, dispneja mješovitog karaktera.
Djeca, u pravilu, zaostaju u tjelesnom razvoju, promjene u noktima su identificirane tipom tamponskih štapova, noktima u obliku satnih naočala. Prsni koš dobiva oblik "u obliku bačve", koji uz povećanje trbuha daje pacijentima s cističnom fibrozom karakterističan izgled.
Pacijenti s cističnom fibrozom često razvijaju sinusitis s upornim protokom; zbog kršenja lučenja lučenja žlijezda slinovnica, moguća je pojava nespecifičnog zujanja.
Kronična proces infekcija i povreda probavu i apsorpciju hrane dovesti do umora, smanjena sposobnost učenja, karakteriziran simptomima hypovitaminosis A i E. Ponekad fizički znakovi mogu biti vrlo rijetki, stvarajući kontrast s izraženim promjenama na radiograma.
Rendgenski slika ovisi o ozbiljnosti drugoj fazi bolesti. Identificiran dobitak tyazhistost, retikulacija, celularnost plućne uzorak, znakovi bronhialnom opstrukcijom, sindrom alveolarne punjenje (infiltracija, alveolarni edem) sindrom „su prošupljena poput saća” (grubi deformacija plućna uzorak kako bi se dobilo veličinu 0,3-1,0 cm uzidano šupljine) ,
U istraživanju HPD-a otkrivaju se opstruktivni poremećaji, a kako bolest napreduje, oni postaju mješoviti.
Dijagnoza se temelji na nazočnosti bronhopulmonalne klinike, tipičnih simptoma na dijelu gastrointestinalnog trakta, otkrivanju slučajeva cistične fibroze kod rođaka djeteta i provođenja ispitivanja znojem.
Istraživanje klorida znojenja je presudno u potvrđivanju dijagnoze. Sadržaj klorida u tekućinama iznad 60 mmol / l se smatra dijagnostičkim za cističnu fibrozu. Ako je koncentracija klorida znoja od 40 do 60 mmol / l, a postoje klinički znakovi cistične fibroze, potrebno je dinamičko promatranje s ponavljanjem studije i dijagnozom DNA. Trenutno postoji neinvazivna metoda koja omogućuje prepoznavanje 12 najčešćih mutacija ispitivanjem DNK iz materijala preuzetog biopsijom četkica (struganje) s unutarnje površine obraza.
Cistična fibroza može se pojaviti u 1-2% slučajeva s normalnim parametrima klorida znoja. Međutim, postoje bolesti kod kojih testiranje može biti i pozitivno ili granično (adrenalna insuficijencija, pseudoaldosteronizam, hipoparatiroidizam, hipotireoidizam itd.).
Liječenje se reducira na ukapljivanje viskozne bronhijalne sekrecije, poboljšanje funkcije odvodnje bronha i antimikrobne terapije, liječenje komplikacija cistične fibroze.
Kako bi se poboljšala funkcija odvodnje bronha i suzbijala sluznica, konstantno se koriste muholitički lijekovi. Prednost se daje N-acetilcisteinu (flumucil, mucosalvin) u obliku inhalacija i / ili per os. Prednost pripreme ove skupine je da oštećuju mukoznu membranu u manjoj mjeri tijekom dugotrajne uporabe i imaju antioksidacijska svojstva.
Imenovanje mukolitika mora se kombinirati sa stalnom kineziterapijom, posturalnom drenažom, vibromassageom i upotrebom respiratornih maski s povećanom otpornošcu.
Antimikrobna terapija je provedena u skladu s osjetljivosti izoliranih mikroorganizama. Pristupanje Pseudomonas aeruginozae je loša prognostičkim indikatorom za pacijente s cističnom fibrozom, a time nužno intravenskih antibiotika na koje je osjetljiv organizam pojedinca pacijenta (gentamicin, ciprofloksacin, karbenicilin, Fortum, imipenem, itd).
Pravilna organizacija opservacije u ambulanti igra važnu ulogu u uspješnom liječenju bolesnika s cističnom fibrozom. Cistična fibroza nije samo medicinski, već i društveni problem.
[