Upalne miopatije: dijagnoza

Dijagnoza upalnih miopatija

Kod dermatomiozitisa i polimiozitisa (ali ne i kod miosisa s inkluzijama) može se povećati ESR. Međutim, kod gotovo 50% bolesnika s dermatomyositisom i polimiositisom, ESR ostaje normalna. Općenito, razina ESR ne korelira s težinom slabosti mišića i ne može poslužiti kao pokazatelj učinkovitosti liječenja. Razina kreatin fosfokinaze (CK) je osjetljiv pokazatelj oštećenja mišića u dermatomyositis i polimiositis. Obično postoji povećanje izoenzima CKK, specifičnog za skeletni mišić (MM). Međutim, razina izoenzim specifičan za SŽS (IV) također se može povećati, a koja je povezana s trenutnim procesa mshsch regeneracije. Aktivnost enzima poput aldolazom i laktat dehidrogenaze, također povećana u dermatomiozitisa i polimiozitis, razine CPK, ali - osjetljiviji pokazatelj oštećenja mišićna degeneracija i mišićnih membrane, a time i više pouzdan indikator napredovanja i učinkovitost terapije bolesti. Serum mioglobin u dermatomiozitisa i polimiozitis također povećava i može poslužiti kao pokazatelj progresije bolesti, i voditi postupak. Kada enzima razine u serumu nisu u korelaciji s kliničkim statusom, posebno nakon imunosupresivne terapije i plasmapheresis, klinički simptomi kao što su mišićne snage, više su pouzdani pokazatelji napredovanja bolesti i učinkovitosti tretmana. U slučaju myositisa s inkluzijom, razina serumskog CK obično ostaje unutar norme i stoga ne može poslužiti kao pokazatelj učinkovitosti liječenja. U 20% bolesnika s antitijelima polimiozitis seruma otkriven ktRNK sintetazu, prvenstveno histidil-tRNA sintetaza (Jo-1 antitijela). Vrlo često se poistovjećuje s kombinacijom polimiozitis s upalnog artritisa i, u manjoj mjeri, s Raynaud-ovog fenomena. Druga antitijela, kao što je antitijelo-MI2 (nuklearne helikaze) ili (SRP signala čestica prepoznavanje - signal čestica prepoznavanje - antitijela prema citoplazmatskih komponenata) može dovesti u vezu s brzinom napredovanja bolesti, međutim, njihova vrijednost patomehanizam je nejasno.

EMG podaci za upalne miopatije su važni, ali ne uvijek specifični. U polimiozitis i đermatomitoze jedinicu motora potencijali su smanjene u amplitude i trajanja, obično prisutne trenutnim motornih jedinica potencijali višefaznih, posebno u proksimalnim mišićima. Štoviše, kod ovih bolesti moguća je reakcija na davanje iglom, potencijali fibrilacije i pozitivni akutni valovi. Slične promjene u obliku kratkog višefazni jedinice motora potencijala fibrilacije potencijala, pozitivne oštre valove i povećanje električne podražljivosti također su uočeni u miozitis sa uključaka u oba proksimalnog i distalnog mišića, pri čemu su ti znakovi su često asimetrične. Miješani promjene karakterizirane kombinacijom kratkog niske amplitude motorne jedinice karakteristične potencijala miopatiju i produljenje visoke amplitude motor jedinica potencijala karakteristične neurogenične bolest, myositis svojstvo inkluzija. U nekim mišićima, EMG može otkriti znakove karakteristične za miopatiju, au drugima - karakteristične za neurogene lezije. Međutim, promjene samo u EMG-u ne pouzdano razlikuju miozitis s inkluzije od polimiositisa i dermatomiozitisa.

Biopsija mišića ima važnu dijagnostičku vrijednost i omogućuje nam pojasniti prirodu i prevalenciju upalnog procesa. U sve tri bolesti, takve karakteristike simptoma miopatije kao promjena u promjeru mišićnih vlakana, prisutnost nekrotičnih i regenerativnih vlakana, proliferacija vezivnog tkiva otkrivena je. Kod dermatomiozitisa posebno je izražena perivaskularna upala s difuzno rasprostranjenim upalnim stanicama u perimijama, dok su upalne promjene endomizije manje izražene. Koncentracija upalnih limfocitnih stanica (B- i CD4 + limfociti) je najveća u perivaskularnim zonama i minimalna je u endomiziji. Jedna od karakteristika dermatomiozitisa je da se u endotelnim stanicama intramuskularnih žila otkrivaju znakovi degeneracije i regeneracije, au slučaju ultrastrukturnih istraživanja karakteristične mikrotubularne inkluzije. Kod dermatomiozitisa, ali ne s polimiozitisom i miozitisom s inkluzije, često se otkriva peri-fascikularna atrofija vlakana prvog i drugog tipa.

Kada polimiozitis upalne perivaskularnu stanice su također lokaliziran u endomysium i perimysium, ali značajno uključeni endomysium. Infiltrirati dominiraju makrofaga i limfocita CD8 +, i postoji samo mali broj B-limfocita, drugi nisu bili podvrgnuti nekroze mišićnih vlakana. Tako, na manje od polimiozitis B-limfocita i T-helper stanice u endomysium i perimysium nego u dermatomiozitisa, odsutan bilo izraženije znakove vaskulopatije ili uništenja stanica endotela perifastsikulyarnoy atrofiju. Kada polimiozitis pacijenti često ne reagiraju na imunosupresivna terapija, a na ponovljenom mišićne biopsije često otkriva histološke značajke miozitis inkluzije.

Kada myositis inkluzije mogu se detektirati sa kutnim varijacija vlakana i promjera mišićnih vlakana, i raširenost je varijabla upalne promjene. Infiltrirati u endomysium podsjetiti infiltrate u polimiozitis s aktiviranim CD8 + limfocita i makrofaga, ali ne i B limfociti. Međutim, promjene u mišićnim vlaknima s myosititisom s inkluzijama su različite nego u slučaju pylmiosis. Kada miozitis sa uključaka u vlaknima otkrila citoplazmatski vakuole okružen bazofilnu materijala. Zanimljiva značajka patologije u mišićnim miozitis inkluzija je nevjerojatna sličnost s promjenama u mozgu u Alzheimerove bolesti. U blizini vakuola često se otkrivaju eozinofilne inkluzije. To congophilic okrenuti, reagiraju s antitijelima na beta-amiloidni protein, amiloidnog prekursorskog proteina, i ubikvitina i apoliprotein E su identificirana kao uparene uvijenih vlakana, koji reagira s antitijelima na hiperfosforilirani tau proteina, kao i u mozgu, kod Alzheimerove bolesti. Kada biopsija mišića u bolesnika s nasljednom obliku miozitis s uključivanjem također obično poistovjećuje s ruba vakuole i kongofiliya, iako imunoreaktivnost za fosforilirani slučajevima tau nasljednih od miozitis sa uključaka razlikuju od sporadično.

Važno je napomenuti da oštećenja mišića u miozisu s inkluzijama nisu specifična. U kroničnim distrofije, npr okulofaringealnoy distrofija također otkrio citoplazmatske inkluzije koje se boje amiloida uočavanje i ubikvitin i vakuole okruženi rubom na distalno otkrivenih Welander mišićna distrofija. Prisutnost vakuola s rubom upalnih promjena, citoplazmi i nuklearnih tipičnim vlaknastih inkluzija javljaju se kod pacijenata s miozitis s inkluzija, s atipičnim kliničkih manifestacija. Opisana četiri pacijenata, od kojih jedna skapulo-peronealna sindrom, druge - sa sindromom postpoliomielitopodobnym dva - sa pratećim imunološki posredovanih bolesti. Dva od njih imaju pozitivan učinak iz velike doze kortikosteroida. Ova izvješća pokazuju da još uvijek imamo puno toga za učenje o kliničkom spektru myositisa s inkluzije.

[1], [2], [3], [4], [5],