Uzroci cerebelarne ataksije
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Ataksija cerebelara (etiološka klasifikacija)
I. Dijagnoza mješavine
- hipoplazija
- Malformacije Dandy Walkera
- Malformacija Arnold-Chiari
II. Nasljedne i degenerativne bolesti
- bolesti skladištenja: lipidoses, poremećaji metabolizma glikogena, leukoencephalopathy (abetalipoproteinemiju bas Korntsveyga, Refsumova bolest, Tay-Sachs-ovu bolest, Niemann-Pickove bolesti, leukodistrofiju metohromaticheskaya, ceroid lipofuscinosis, sialidosis, Laforêt bolest)
- Povrede probavi amino kiselina, mitohondrijskog enzimske deficijencije i drugih metaboličkih poremećaja (nedostatak transkarbamilazy, argininsuktsinazy, arginaze, Hartnupa bolesti (Hartnup), Leigh bolesti (Leigh), manjka dehidrogenaze piruvata, mitohondrijalnu miopatiju).
- Poremećaji kromosoma (Gippel-Lindauova bolest, ataksija-telangiektazija)
- Višestruka sistemska atrofija
- Wilson-Konovalov bolest
- Autosomna recesivna (Friedreichova ataksija, ataksija s ranim pojavljivanjem), autosomna dominantna (rubrene-nazubljen-pallido-Lewis atrofija, Machado-Joseph bolesti, epizodična ataksija tipa 1 i tipa 2), X-stseplennnnaya recesivno spinotsrebellyarnaya ataksija.
III. Stjecanje metaboličkih i prehrambenih poremećaja
- toksini
- Nedostatak prehrane i sindroma povezanih s alkoholizmom (alkoholna cerebralna degeneracija, nedostatak vitamina E)
IV. Infekcija
- Virusne infekcije (subakutni sklerozirajući panencefalitis, vodene kozice, ospice, parainfluence infekcije, herpes simplex, post-infektivni diseminirani encefalomijelitis, zaušnjaci, infekcije s citomegalovirusom)
- Ne-virusne infekcije (toksoplazmoza, mikoplazmatska infekcija, legionnairesova bolest)
- Prionove bolesti (Creutzfeldt-Jakobova bolest, Gerstman-Streuslerova bolest)
V. Vaskularne bolesti
- Hemorrhagijski moždani udar
- Ishemijski moždani udar
VI. Tumori
- Primarni tumori (astrocitoma, meduloblastoma, neurinia, meniigoma)
- Metastatsko oticanje
- Paraneoplastična lezija cerebeluma
VII. Demijelinizirajuće bolesti
- Središnji živčani sustav (multipla skleroza)
- Periferni živčani sustav (Miller Fisher sindrom)
VIII. Basilar migrena
IX. Iatrogena (droga) ataksija
- barbiphen
- karbamazepin
- Barbituratı
- litij
- piperazin
- drugo
Cerebellarna ataksija (neki markeri kliničkih bolesti)
Pogoršana svijest:
Krvarenje ili cerebralni infarkt; intoksikacija; anonzodorosis status epilepticus.
Mentalna retardacija:
Ataktna cerebralna paraliza; kongenitalna ataksija; neke nasljedne ataksije s ranim napadom; pigmentna kseroderma.
Demencija:
Hidrocefalus; neke "degenerativne" ataksije; Sindrom Gerstman-Streusler; Creutzfeldt-Jakobova bolest.
Atrofija optičkog živca:
Multipla skleroza; Friedreichova ataksija; druga nasljedna ateksija; alkoholizam.
Retinopatija:
Neke nasljedne ataksije; mitohondrijska encefalopatija.
Pokreti oka Apraxina (očni motorni apraksija): ataksija-telangiektazija.
Supranuklearna oftalmoplegija:
Autosomno dominantna ataksija; idiopatska ataksija s kasnom pojavom; nedostatak heksosaminidaze; Nyman-Pickova bolest (tip C).
Unutarnja oftalmoplegija:
Multipla skleroza; Wernickeova encefalopatija (rijetko); "Degenerativna" ataksija.
Ptoza, paraliza vanjskih mišića očiju:
Mitohondrijska encefalomijacija; encefalopatija Wernicke; Leejeva bolest.
Paraliza III, IV i VI kranijalnih živaca:
Srčani udar; krvarenja; multipla skleroza; volumetrijski proces u stražnjem dijelu lubanje fossa.
Oculus flutter, opokloni:
Virusni cerebellitis; paraneoplastičnih sindroma.
Nisttagmus, "premlaćivanje":
Procesi u regiji velikog zatamnjenog foramena; "Degenerativna" ataksija.
Ekstrapiramidalni sindromi (distonija, koreja, krutost mišića):
Wilson-Konovalov bolest; dominantno nasljedna i sporadična ataksija s kasnom pojavom; ataksija teleangioek-tazii.
Mioklonus:
Mitohondrijska encefalomijacija; višestruka insuficijencija karboksilaze; ceroidne lipofuscinoze; sialidosis; Ramsay Huntov sindrom; nekonvulzivni status epilepticus; neke autosomalne dominantne ataksije.
Hyporeflexia ili areflexia, često uz smanjenje pro-koncepcije i vibracijskih osjećaja:
Friedreich's Ataxia; druge nasljedne ili "degenerativne" ataksije; alkoholna cerebralna degeneracija; nedostatnost vitamina E; hipotireoze; ataksija telangiektazija-; pigmentna xeroderma; leukodistrofiju; Miller Fisherov sindrom.
Gluhoća:
Neke nasljedne ataksije; mitokondrijska encefalomijalopatija.
Krhak, lomljiva kosa:
Nedostatak arginin sukcinaze (nasljedna autosomna recesivna bolest), koja se očituje kašnjenjem u tjelesnom i mentalnom razvoju; epilepsije; ataksija; oštećena funkcija jetre; krhka i rastuća kosa; povećano izlučivanje arginin-sukcinske kiseline.
Gubitak kose:
Talijalno opijanje; gipotireoz; adrenoleykomieloneyropatiya.
Niska granica kose:
Malformacija na području craniovertebralnog čvora i velikog zatiljnog foramena.
Promjene kože:
Teleangiectasia, naročito u konjunktivi, nos, uši, fleksibilne površine ekstremiteta (ataksija-telangiektazija); osjetljivost na svjetlost, tumori kože (pigmentirana kseroderma); pelagrope poput osipa (Hartnupova bolest); suhe kože (hipotireoza, Refsumova bolest, kokainski sindrom); pigmentacija (adrenoleukomijeloneuropatija).
Promjene u području očiju:
Telangiektazija; Kaiser-Fleischer prsten (Wilson-Konovalov bolest); Retinalni angiom (Gippel-Lindau bolest uz cerebelarne hemangiome); katarakte (kongenitalna rublja, kolesterol, sindrom Sjogren-Larsson, mitohondrijska encefalomijopatija); aniridia (Zhilepsy sindrom, očitovan kongenitalnim odsustvom irisa, odgođenog mentalnog razvoja i cerebelarne ataksije).
Groznica:
Fever može povećati manifestacije intermittentne metaboličke ataksije; groznica može biti manifestacija cerebelarnog apscesa, virusnog cerebellitisa, cistikarcoze.
Povraćanje:
Krvarenje ili cerebralni infarkt; akutna demijelinacija; volumetrijski proces u stražnjoj kranijalnoj fozi; Povremena metabolička ataksija.
Hepatosplenoraegalija:
Niman-Pickova bolest tipa C; Wilson-Konovalov bolest; alkoholizam; neke metaboličke ataksije djetinjstva.
Bolesti srca (kardiomiopatija, poremećaji provođenja): Friedreichova ataksija.
Nizak rast:
Mitochondrial encephalomyopathy, ataksija-telangiectasia, kokain sindrom, Sjogren-Larsen sindrom.
Gipogonadizm:
Recesivna ataksija s hipogonadizmom; mitohondrijska encefalomiopatija; ataksija telangiektazija-; adrenoleykomieloneyropatiya; Sjögren-Larsenov sindrom.
Deformacije kostura:
Friedreich's Ataxia; Sjogren-Larsenov sindrom i druge cerebralne degeneracije s ranim napadom; nasljedne senzorske i motorne neuropatije.
Imuni nedostatak:
Ataksija telangiektazija-; nedostatak višestruke karboksilaze.
Poremećaj prehrane:
Nedostatak vitamina E; alkoholizam.
[