Stillov sindrom kod odraslih i djece

Po prvi put je ta bolest opisana gotovo 120 godina od liječnika Georgea Stilla. Zatim je Stillov sindrom prepoznat kao oblik reumatoidnog artritisa. Tek u 70-ih dvadesetog stoljeća, Eric Bywaters predstavio je medicinskoj zajednici podatke koje je prikupio, što je omogućilo da se Stillov sindrom odvoji od bolesti sličnih simptoma.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologija

Prema podacima dostupnim u svijetu reumatologija, bolest utječe na jednu osobu od 100 000. Bolesti su podložne i ženama i muškarcima, ali djeca mlađa od 16 godina imaju veću vjerojatnost da će patiti.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Uzroci još uvijek

Mnoge studije nisu dale jednoznačan odgovor o etiologiji Still sindroma. Pojava razvoja bolesti je akutna, uz visoku temperaturu, povećanje limfnih čvorova i povećanje broja leukocita. To ukazuje na zaraznu prirodu bolesti. Ali do sada nije bilo moguće identificirati jednog uzročnika. U bolesnika se može naći virusa rubeole, citomegalovirus, parainfluenza, mikoplazma ili Epstein-Barr virus.

Liječnici sugeriraju da bolest može biti uzrokovana nasljednim čimbenicima. No do sada to nije precizno utvrđeno. Vjeruje se da u patogenezi bolesti, određenu ulogu ima imuni nedostatak. Postoji teorija da je Stillov sindrom autoimuna bolest, ali ponekad potvrđuje potvrdu: ako krvni test pokazuje prisutnost cirkulirajućih imunoloških kompleksa koji dovode do alergijskog vaskulitisa.

[12], [13]

Simptomi još uvijek

Groznica. Temperatura raste na 39 ° C i još veća, ali ne i trajno, kao i kod razvoja drugih infekcija. Često se temperatura brzo povećava. U rijetkim slučajevima, u roku od 24 sata postoje dva temperaturna vrha. Za većinu pacijenata između takvih uspona temperatura se normalizira i dobro se poboljšava. Približno u 1/5 pacijenata temperatura ne doseže normalne vrijednosti.

Osip u sindromu Styla obično se očituje na vrhuncu topline, a zatim nestaje, a zatim se ponovno manifestira. Pojavljuje se ravne ružičaste mrlje, koje se nalaze na rukama ili nogama na mjestima gdje su susjedne do prtljažnika, na prtljažniku, a ponekad i na licu. Otprilike jedna trećina slučajeva sindroma Steele osipa raste na koži i pojavljuje se tamo gdje je koža ozlijeđena ili zgnječena. Blaga boja osipa, njen epizoda i nestanak svrbeža, suhoće i druge manifestacije ostavljaju osip neprimjetno pacijentima.

Ponekad liječnik mora ispitati pacijenta nakon toplog tuša ili upotrijebiti drugu izloženost toplini za otkrivanje osipa. Ali s Stillovim sindromom postoje i atipične manifestacije: petechiae, eritema nodosum, gubitak kose.

Bol u zglobovima. Bol u zglobovima, poput bolova u mišićima, upućuje na simptome na početku razvoja sindroma koji su uzrokovani povećanjem temperature. Prvo, artritis se može manifestirati samo u jednom zglobu. Nakon nekog vremena utječe na druge zglobove: ne samo u udovima, već i čeljusti. Najkarakterističniji od sindroma je artritis zglobova između falange. Ova manifestacija omogućuje razlikovanje bolesti od reumatoidnog artritisa, reumatske groznice, lupus erythematosus, u kojem ti zglobovi ne pate u djece.

Poraz organa limfnog sustava. To je istodobno povećanje jetre i slezene, kao i upala limfnih čvorova. Limfni čvorovi su upaljeni u 2/3 pacijenata. Za ½ slučajeva povećavaju se limfni čvorovi vrata maternice. U tom slučaju limfni čvorovi ostaju pokretni i umjereno gusti. Snažna konsolidacija limfnih čvorova, povećanje samo jednog limfnog čvora i prianjanje na susjedna tkiva predstavlja prigodu za traženje savjeta od onkologa. Ponekad upalu mogu biti popraćene nekrotičnim pojavama.

Dvije trećine bolesnika s Stillovim sindromom žale na upalu grla. Bol se osjeća na početku razvoja bolesti: spaljivanje u grlu traje stalno.

Poremećaji srca i pluća. Često se izražava u obliku serozita, kada se serozna membrana tih organa upali. U 1/5 slučajeva otkriva se pneumonitis, koji nije zarazan i nastavlja kao bilateralna upala pluća: kod kašlja, vrućice i dispneje, a uzimanje antibiotika ne daje rezultate. Rjeđe s Stillovim sindromom, postoji srčani tamponad, upala srčanog mišića, znakovi vegetacije mikroorganizama na srčanom ventilu, akutni respiratorni neuspjeh.

Simptomi Still sindroma kod djece ne razlikuju se od simptoma kod odraslih, no oni se možda ne manifestiraju tako jasno, zbog čega je dijagnoza kasnota i propisana je točna terapija. Polyartritis može dovesti dijete na invaliditet. Pokrenuti slučajevi Still sindroma u djetinjstvu mogu uzrokovati nerazmjeran rast ruku i nogu, što može biti ispravljeno kirurškim zahvatom.

Dijagnostika još uvijek

Patogeneza Stillovog sindroma nema nikakvih posebnih znakova koji dopuštaju precizno otkrivanje bolesti. Pacijenti često dijagnosticiraju sepsu, iako krvni testovi ne pokazuju prisutnost bakterija. Uočljivo je da je u nekim slučajevima liječnik u početku dijagnosticirala groznicu nepoznatog podrijetla.

Tek nakon provođenja nekoliko tečajeva antibiotika i radi dodatnih istraživanja, liječnici dijagnosticiraju Stillov sindrom kod odraslih. Razmatrane su kao manifestacije u obliku visokih temperatura, oteklina zglobova, povećanih limfnih čvorova i bolova u grlu te podataka instrumentalne dijagnostike: kardiogram, MRI i ultrazvuk. Tipičan ne-erozivno sužavanje zglob-metakarpalnih i interkostalnih zglobova za sindrom Styll može se otkriti radiografijom.

Krvni testovi bolesti pokazuju smanjenu razinu eritrocita i vrlo visok broj bijelih krvnih stanica. U bolesnika je razina C-reaktivnog proteina i feritinskog proteina previsoka, a testovi za antinuklearna antitijela i reumatoidni faktor daju negativan rezultat.

Za dijagnozu se predlaže nekoliko grupa dijagnostičkih značajki, no u praksi ih vode kriteriji Kasha. Posebnost bolesti je da gotovo uvijek na početku sindroma nema potpune kliničke slike. Zajednički prvi znak je groznica, a ostali simptomi napreduju tjednima ili čak mjesecima. U bolesnika s nizom simptoma, gdje se nalazi groznica, bolovi u mišićima i zglobovima, osip, povišenu razinu bijelih krvnih stanica - malo je vjerojatno da razvijaju neku drugu bolest, osim za odrasle Ipak je sindrom. Stoga je ova dijagnoza prva na popisu bolesti diferencijalne dijagnoze. Gotovo sve druge bolesti mogu se isključiti kliničkim podacima i jednostavnim dijagnostičkim testovima.

[14], [15], [16], [17]

Liječenje još uvijek

Terapija tijekom pogoršanja

Obično se propisuju nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID), uključujući acetilsalicilnu kiselinu. Takav tretman ne daje brze rezultate, ali u gotovo svim slučajevima moguće je govoriti o dobroj prognozi.

• Acetilsalicilna kiselina je propisana u dozi od 60-80 mg / kg / dan. Uzima se nakon jela 3-4 puta dnevno. Trajanje tečenja je od jednog do tri mjeseca i ovisi o tome koliko dobro pacijent podnosi.
• Indometacin se propisuje u dozi od 2-3 mg / kg / dan.
• Diklofenak se uzima na 2-3 mg / kg / dan, podijelivši u dvije doze.
• Ibuprofen se primjenjuje u dozi od 200 do 1000 mg / dan. Doziranje ovisi o dobi pacijenta i uzima se od izračuna od 40 mg / kg / dan. Lijek je podijeljen u 3 recepcije.
• Naproxen je propisan na 250-750 mg / dan, ovisno o dobi. Liječenje lijekom nije preporučljivo za bolesnike mlađe od 10 godina. Trajanje liječenja - od nekoliko mjeseci do nekoliko godina.

Glavni problem koji prati uzimanje tih lijekova je strukturni i funkcionalni poremećaji jetre. Te posljedice mogu biti manifestacije same bolesti, a rezultati testova jetre mogu postati normalni, usprkos dugotrajnom liječenju nesteroidnih protuupalnih lijekova. Pacijenti koji se liječe prate funkciju jetre kako u bolnici, tako i nakon završetka liječenja. Ti lijekovi povećavaju vjerojatnost trombohemoragijskih komplikacija.

Ako liječenje je anti-upalne lijekove nije bio uspješan, ako je pozadina Ipak sindrom bolesnik razvije sustavne intravaskularne koagulopatije ili jetre testovi pokazuju kršenje funkcije jetre tijekom liječenja nesteroidnim protuupalnim lijekovima, može zahtijevati liječenje hormonska sredstva. Na prvom mjestu, obično propisani unos prednona od 0,5-1 mg po kilogramu tjelesne težine dnevno. Međutim, sa smanjenjem doziranja, bolest se može manifestirati s obnovljenom snagom, štoviše, produljeno liječenje ne sprječava daljnje uništavanje zglobova.

Ako se Stillov sindrom razvija u obliku koji može biti prijetnja po život, terapija metilprednizolonom ili betametazonom se primjenjuje intraartikularno. Doziranje lijekova ovisi o veličini zgloba. U zglobu, lijek se primjenjuje do 5 puta s intervalom od 5 dana, tada možete ponoviti tečaj.

Kako liječiti kronični oblik Stillovog sindroma?

Često je uzrok kroničnog tijeka sindroma artritis.

Metotreksat. Za kontrolu artritisa i kroničnog sistemskog procesa, preporuča se uzimati metotreksat tjedno u malim dozama. Preporučena početna doza je 7,5 mg. Može se podijeliti u 3 prijema s pauzom u 12 sati ili jednom. Kada se postigne klinički učinak, doza se smanjuje na najnižu učinkovitu dozu.

• Lijek također ima negativan učinak na funkciju jetre, ali za 70% pacijenata ovaj tretman je učinkovit. Lijek može povećati osjetljivost kože na ultraljubičasto zračenje. Tijekom terapije metotreksatom ne smije se dopustiti produženo izlaganje sunčevoj svjetlosti ili ultraljubičastom zračenju. Da biste to učinili, potrebno je nositi zatvorenu odjeću, naočale sa sunca, koristiti kozmetičku zaštitu od sunca.
• Hydroxychloroquine. S umjerenim manifestacijama kroničnog oblika sindroma Stillovog sindroma (npr. Gubitak snage, vrućice, osipa, serozita) hidroksiklorokin može biti djelotvoran. Lijek se može uzimati zajedno s metotreksatom. Dnevna doza lijeka - 400-600 mg, podijeljena u nekoliko prijema, tada se doziranje može smanjiti. Oprez treba primjenjivati kod primjene lijeka bolesnicima s disfunkcijom jetre i bubrega, gastrointestinalnih poremećaja, neuroloških bolesti, psorijaze, osjetljivosti na kvinin. Ako pacijent uzima lijekove, čije nuspojave mogu utjecati na kožu ili viziju, imenovanje hidroksikloroquina također treba biti oprezno.

Postoji dokaz povećane toksičnosti sulfasalazina, što ograničava njegovu upotrebu.

Ako liječenje ovim lijekovima nije proizvelo rezultat, propisuju se lijekovi koji smanjuju imunitet:

• Azatioprin - 1,5-2 mg / kg u 2-4 prijemu. Trajanje tečaja je zasebno postavljeno u svakom slučaju. Lijek je kontraindiciran u kršenju hematopoeze, kršenja jetre. Uzimanje lijeka u svakom slučaju ne može se proizvoljno otkazati, jer se bolest može pogoršati.
• Ciklofosfamid. Da bi se dobio imunosupresivni učinak, lijek se uzima u dozi od 1-1,5 mg po kg tjelesne težine dnevno. Tijekom terapije ciklofosfamidom preporuča se piti puno tekućine. Pacijent mora strogo pridržavati se uputa za uzimanje lijeka, terapija je uvijek pod nadzorom liječnika. Prije početka tijeka liječenja potrebno je pratiti razinu krvi, funkciju jetre i bubrega. Tijekom liječenja imunosupresivima, pažljivo obavite manikuru, izbjegavajte traumu kože, nježno četkajte zube, ne dodirujte bolesne osobe, nemojte se cijepiti.

Kao rezultat uzimanja ciklofosfamida može doći do lažno pozitivne reakcije na kandidijuza, tuberkulinski test i parotitis.

• Ciklosporin A. Uzmite 3 mg po kilogramu težine tijekom prvih 45 dana. Tada se doziranje može smanjiti na minimum, ali istodobno ostaje terapeutski učinak. Tijek liječenja je do 3 mjeseca. Lijek inhibira proizvodnju protutijela, usporava reakciju T-pomoćnika, selektivno i reverzibilno mijenja funkciju limfocita. Lijek ne utječe na procese hematopoeze i broj i funkcionalnu aktivnost neutrofila imunološkog sustava.

Za terapiju se također koristi i primjena imunoglobulina - sami ili u kombinaciji mikofenola s mikofenolatom. Međutim, ovaj tretman nije uvijek uspješan.

Ne tako davno, lijekovi koji blokiraju enzim monoamin oksidaze čimbenik tumorske nekroze faktora (TNF-alfa) počeli su se koristiti u terapiji Still sindroma. Ovi lijekovi ove skupine (infliximab, adalimumab, etanercept) pomažu u ublažavanju upale. To su najnovija dostignuća u terapiji, lijekovi su vrlo skupi, oni ne daju uvijek očekivani rezultat, ali ponekad mogu idealno pristupiti pacijentima.

Isto tako, kada se koristi terapija bolesti lokalne i dalje kad liječenje zahvaćeni zglobovi: uvođenje lijekova u zglobu, uglavnom glukokortikoidi na vrijeme imobilizirati zglob pomoću udlage, zaposliti širok raspon fizioterapije tretmana, fizioterapije vježbe, masaža. Ako postoje kontrakture, primjenjujte skeletnu vuču, kao i mehanoterapiju na specijaliziranim uređajima.

Neki pacijenti pokušavaju podupirati svoje tijelo vitaminima, homeopatskim pripravcima, ali učinkovitost ovih lijekova u borbi protiv sindroma Styla nije dokazana i može se koristiti samo kao terapija održavanja.

Operativno liječenje

Konzervativne metode liječenja nastavljaju razvijati, ali često se manifestacije bolesti kirurški obrađuju. Kirurgija se izvodi u ranoj fazi s ciljem odstranjivanja sinovijalne membrane zgloba. Time se zaustavlja upalni proces, čuvajući hrskavicu od neposredne štete, što vam omogućuje da spasite zglob i vratite svoj rad.

Uklanjanje granulacijskog tkiva smanjuje autoimuni odgovor tijela, pozitivno utječe na dobrobit, osigurava stabilnu remisiju.

Synovectomy se koristi ako kompleks antirheumatičnog konzervativnog liječenja dugo - šest mjeseci ili dulje - nije donio pozitivne rezultate.

Alternativni tretman za Stillov sindrom

• Soli. Ako se zglobovi "prekine", alternativna medicina preporučuje ih trljanje soli, koja je prethodno otopljena u medu ili votki.
• Clay. Od nekih vrsta gline, koje se javljaju na određenim mjestima, primjenjuju se aplicirane. Da biste to učinili, trebate masnu, plastičnu glinu. Razrjeđuje se s vodom, miješajući do kremaste konzistencije. Za aplikacije, glina mora biti topla od 40-48 oC. Nanosi se do 5 cm debljine. Nanesite 15-30 minuta. Tijek liječenja od 12 do 20 sati, koji se održavaju svaki drugi dan.
• Parafin. Prvo se otopi pomoću vodene kupelji, a zatim se ostavi da se ohladi na potrebnu temperaturu. Najprihvatljiviji način kućno liječenje, kada se rastaljena vosak prebačena u posudu da se dobije sloj debljine 1-2 cm aplicirano. Skrutne, ali još uvijek plastičnog kolač (temperatura 50-55 ° C) uklanja se iz posude, a čine aplicirano koji je omotan toplu tkanina. Trajanje sesije - pola sata, preporuča se parafinsko liječenje svaki drugi dan. Trajanje liječenja - 10-30 sesija. Tijekom svake sesije primijenite aplikaciju za 2-3 zglobove u isto vrijeme - ne više, nego zamjenski.
• Med. Pomiješajte med, sok od aloe i votku u omjeru 2: 1: 3. Koristite kao kompresiju, što pomaže u ublažavanju upale u zglobovima.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Biljni tretman

• Prijem borovih kupelji. Branke, iglice i čunji bora poplavljeni su vodom, doveli do kuhanja i kuhali pola sata na laganoj vatri. Zatim, omatanje spremnika u toploj tkanini, inzistirati 10-12 sati. Obojeni juha treba biti smeđa. Odmah možete napraviti inhalaciju u medicini, dodajući u kupku 20 kapi eteričnog ulja bora.
• Physalis vulgaris uklanja upalu i bol. Infuzija se priprema od sušenog voća: uzeti 2 žlice po pola litre kipuće vode i kuhati 5 minuta pri minimalnoj vrućini. Uzmite 100 ml 3-4 puta na dan 15-20 minuta prije jela.
• Krastavac ima protuupalni učinak. Dvije žlice ljekovitog bilja sipaju dvije čaše vode i inzistiraju na 4-5 sati. Uzmi žlicu 5-6 puta dnevno.
• Cherry. Biljni lijekovi za ublažavanje boli u zglobovima preporučuju lomljenje kostiju trešanja, uklanjanje sjemenki, sušenje, brušenje i stvaranje obloga.
• List otoka. 1/2 komad suhe listiće zalivaju se s 300 grama hlađene kuhane vode. Zatim natočite i kuhajte najmanje 5 minuta. Lagano ohladite i pijte cijelu juhu odmah. Tijek liječenja je 3 dana.

Prognoza

Rezultat sindroma može biti potpuni oporavak, razvoj rekurentnog ili kroničnog oblika. Obnova oko 30% pacijenata, često unutar nekoliko mjeseci od vremena bolesti. Otprilike 20% pacijenata ima dugotrajnu remisiju - do godinu dana. U 30% pacijenata, simptomi se smanjuju, ali jedna ili više pogoršanja javljaju se kasnije. Ponavljajući oblik Still sindroma u 70% pacijenata znači jednu eksacerbaciju koja se može pojaviti nakon 10 mjeseci ili čak 10 godina. Kada se dogodi recidiv, nemoguće je predvidjeti, ali često je lakše i brže od prve epizode. Neki bolesnici mogu iskusiti cikličko ponavljanje bolesti s ponavljajućim napadima. Najozbiljniji je kronični oblik koji se razvija kod preostalih bolesnika. Nastavlja se s teškim poliartritisom. Prema opažanjima, manifestacija simptoma artritisa u ranoj dobi je nepovoljan prognostički znak.

Od oboljelih odraslih osoba, stopa preživljavanja za pet godina iznosi 90-95%. Pacijenti mogu umrijeti zbog razvoja sekundarne infekcije: kršenja koagulacije krvi, srčanih, jetri, upalnih procesa u plućima, tuberkuloze.

Stillov sindrom je rijetka, ali ozbiljna bolest koja može dovesti do invaliditeta. To često utječe na mlade ljude, što povećava svoj destruktivni karakter. Mjerodavni i pažljiv liječnik može odigrati odlučujuću ulogu. Sjetite se da se simptomi mogu smanjiti nekoliko godina nakon nastupa bolesti i da većina pacijenata živi punim životom čak godinama nakon što je dijagnoza napravljena.

[26], [27], [28], [29], [30], [31],