Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Babinski-Frelichova adiposogenitalna distrofija
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
[ Uzroci Babinski-Froelichove adiposogenitalne distrofije
Najčešći uzroci tipične adipozogenitalne distrofije su kraniofaringiom i kromofobni adenom hipofize, kao i drugi tumorski procesi koji se šire na ventromedijalni hipotalamus i medijalnu eminenciju. Može se razviti kao posljedica oštećenja hipotalamičko-hipofiznog sustava tuberkuloznim procesom (trenutno izuzetno rijetko), s encefalitisom, s teškim hidrocefalusom. Ponekad se ne može utvrditi očiti uzrok bolesti. U takvim slučajevima bolest obično ima obiteljsku prirodu. Manifestaciju konstitucijske predispozicije olakšavaju neprimjerena prehrana i sjedilački način života, kronični emocionalni stres, teške somatske i zarazne bolesti.
Patogeneza adipozogenitalne distrofije Babinski-Froelich
Patološke promjene povezane su s hormonskom disfunkcijom i poremećajem bioloških motivacija. Otkrivena je patologija lučenja hipotalamičkih oslobađajućih faktora, što dovodi do poremećaja lučenja ACTH, STH, TSH, gonadotropina. Motivacijski poremećaji određeni su disfunkcijom moždanih sustava koji određuju motivaciju za hranom, u čemu vodeću ulogu imaju ventromedijalne i ventrolateralne jezgre hipotalamusa. Ovisno o etiologiji, moguće je pretežno oštećenje hipofize ili hipotalamusa.
Simptomi Babinski-Froelichove adiposogenitalne distrofije
Karakteristične značajke uključuju zaostajanje u rastu i hipogonadizam. Kod muškaraca, nerazvijenost genitalija često je popraćena kriptorhizmom. Kod žena, genitalije su smanjene veličine i hipoplastične; postoji metamenoreja. Nema rasta dlaka na koži, kosa na glavi je rijetka, s tendencijom ćelavosti. Postoji kašnjenje u osifikaciji epifiza, ravna stopala i izbočena koljena. Karakteristične značajke uključuju mentalnu retardaciju i emocionalnu spljoštenost. Seksualna želja je smanjena ili odsutna. Ako bolest počne nakon puberteta, nema poremećaja osifikacije, a spolne karakteristike su dovoljno razvijene. Kako bolest napreduje, javljaju se amenoreja, smanjena seksualna želja i impotencija zbog atrofije spolnih žlijezda.
Babinski-Frohlichova distrofija često se kombinira s hipotireozom, poremećajima metabolizma vode i soli, hipertermijom, hipersomnijom i znakovima akromegalije. Često se opažaju trofičke promjene na koži (keratoza, pigmentacija, keratitis). Mogu postojati latentni oblici koji se javljaju kao miješani oblik cerebralne pretilosti s distribucijom masti bliskom obliku adipozogenitalne distrofije.
Što treba ispitati?
Liječenje adipozogenitalne distrofije Babinski-Froelich
Liječenje adipozogenitalne distrofije Babinski-Fröhlich ovisi o uzrocima bolesti. U slučaju dekompenzacije konstitucionalne inferiornosti, taktika terapijske intervencije je ista kao i kod miješanog oblika cerebralne pretilosti. U slučaju izraženog hipogonadizma koriste se naizmjenični kuri liječenja gonadotropnim lijekovima kod dječaka u kombinaciji s testosteronom. Liječenje je dugotrajno - u prosjeku 1-2 godine. Hormonsku nadomjesnu terapiju treba propisati zajedno s endokrinolozima.