Akutno zatajenje jetre u djece

Akutna insuficijencija jetre kod djece (ARF) je brzo poremećaj razvoja sintetičke funkcije jetre, karakteriziran naglašenom koagulopatijom i hepatičkom encefalopatijom. Odsutnost povijesti bolesti jetre je nužan uvjet za dijagnozu akutne insuficijencije jetre. Napomena smanjenje ili povećanje PB protrombinsko vrijeme, kao i smanjenje koncentracije koagulacijskog faktora V za više od 50% od normalnih vrijednosti u kombinaciji s bilo kojim korakom jetrene encefalopatije pruža manje od 26 tjedana.

Pojam „zatajenje jetre fulminantni” prvi uveden pladanj i Davidson 1970. Za određivanje klinički sindrom karakteriziran s akutnim početkom, koagulopatiju, hepatične encefalopatije, došlo je unutar 8 tjedana nakon početka.

Dijagnoza nedovoljne hepatičke insuficijencije ustanovljena je s razvojem zatajenja jetre, koji nije bio praćen hepatskom encefalopatijom tijekom 26 tjedana.

U mnogim slučajevima, akutni zatajenje jetre javlja se na pozadini prethodno nepoznate bolesti jetre. Na primjer, ARF može biti prvi simptom Wilsonove bolesti ili nedostatka a1-antitripsina. Kada se otkriju prethodne bolesti, pojam "akutno zatajenje jetre" se ne koristi (budući da trajanje bolesti prelazi 26 tjedana). Međutim, ponekad je nemoguće utvrditi činjenicu kronične bolesti jetre. Iznimka su pacijenti s Wilsonovom bolešću protiv kojih dolazi infekcija virusom hepatitisa B ili razvoj autoimunog hepatitisa. Te bolesti su neposredni uzroci ne-produžene insuficijencije jetre (manje od 26 tjedana).

Koncepti koji se upotrebljavaju s obzirom na vrijeme pojave jetrene encefalopatije nakon otkrivanja žutice:

• Superhepatično zatajenje jetre (manje od 7 dana).
• Akutno zatajenje jetre (8 do 28 dana).
• Subakutni zatajenje jetre (od 4 do 12 tjedana).

ICD-10 kod

K 72 0 Akutno i subakutno zatajenje jetre.

K 72 9 Neispravnost jetre.

Epidemiologija akutnog zatajenja jetre

Prevalencija akutne insuficijencije jetre je relativno niska. Kako su istraživanja pokazala, svake se godine u SAD-u dijagnosticira oko 2000 slučajeva. Odsutni su podaci o incidenciji ruskog artritisa u literaturi. Smrtnost od akutne hepatičke insuficijencije prosječno 3-4 osobe godišnje na 1 milijun stanovnika i ovisi o mnogim čimbenicima, prvenstveno o etiologiji i starosti pacijenta. Počasni hepatitis B i hepatitis-delta smatraju se najgnusnijim nepovoljnim uzrocima razvoja ARF-a, kao i dobi (ispod 10 i više od 40 godina).

[1], [2], [3], [4], [5]

Što uzrokuje akutni zatajenje bubrega?

Virusni i medicinski hepatitis glavni su uzroci razvoja akutne insuficijencije jetre. Prema podacima dobivenim u SAD-u, u više od polovice slučajeva, ARI nastaje uslijed oštećenja lijeka jetre. U 42% slučajeva, razvoj OPN uzrokovan je predoziranjem paracetamola. U Europi, prvo mjesto među uzrocima OPN je također predoziranje paracetamola. U zemljama u razvoju, virusni hepatitis B i delta prevladavaju među bolestima koje uzrokuju artritis (u obliku ko-infekcije ili superinfekcije). Drugi virusni hepatitis rjeđe uzrokuje razvoj arterijske hipertenzije. Otprilike u 15% bolesnika ne može se ustanoviti uzrok akutne insuficijencije jetre.

Uzroci akutne hepatičke nedostatnosti

Virusi hepatitisa A, B (+5), C, E, G7	Kršenje sinteze žučnih kiselina
Citomegalovirus	Galaktozemija
Herpes simplex virus	Fruktozemiya
Epstein-Barr virus	Tyrosinemia
Paramiksovirus	Neonatalna hemokromatoza
Adenovirus	Wilsonova bolest
Lijekovi i toksini	Nedostatak α-1-antitripsina
Ovisne o dozi	Neoplastičeskie
Acetaminofen	Limfoma
CCI4	Metastaze u jetri za karcinom dojke ili pluća, melanom
Otrovanje gljivama roda Amanita	Vezano za trudnoću
Žuti fosfor	Akutna masna jetra trudnica
Toxin Bacillus cereus	HELLP sindrom (hemoliza, povišeni pokazatelji funkcionalnih testova jetre, smanjenje broja trombocita)
Idiosinkrazijski	Ostali razlozi
U Halle	Badda-Chiari sindrom
Isoniazid	Bolest okluzijska
Rifampicin	Autoimuni hepatitis
Vapirroična kiselina	Ishemična jetra šoka
Disulfiram	Toplotni udar
Nonsteroidalni protuupalni lijekovi	Reakcija odbacivanja nakon transplantacije jetre
Nortrïptïlen	Kriptogeni
Reyeov sindrom (salicilna kiselina)
Biljna medicina
Drugo

Simptomi akutne hepatičke nedostatnosti

Glavni klinički simptomi akutnog zatajenja jetre su žutica (nije uvijek dijagnosticirana) i bol u desnom gornjem kvadrantu. Jetra se ne povećava nakon pregleda. Karakterističan je razvoj ascitesa i njihova kombinacija u teškim slučajevima s perifernim edemom i ansarcima. Na površini kože ponekad se nalaze hematomi. Često se javlja krvarenje iz sluznice gastrointestinalnog trakta, dok se kod bolesnika opaža čvrsta stolica (melena) ili povraćanje s krvlju. Odredite različite stupnjeve težine encefalopatije i povišenog ICP. Kad se pojavi cerebralni edem, zabilježena je sistemska hipertenzija, hiperventilacija, promijenjeni pupillarni refleksi, mišićna krutost, te u teškim slučajevima - do dekerebracijske komete.

Nakon uzimanja velikih doza paracetamola tijekom prvog dana, nastaje anoreksija, pacijent je uznemiren mučninom i povraćanjem (kasnije nestaje). Zatim se otkriju simptomi akutnog zatajenja jetre koji su gore opisani.

Kada gljiva trovanja teškim napomena bolovi u trbuhu i proljev vodeni javlja 6-24 sata nakon ingestije gljiva u hrani i nastavak za nekoliko dana (obično od 1 do 4 dana) nakon 2-4 dana, nastaje PE.

Dijagnoza akutnog zatajenja jetre

[6], [7]

Laboratorijsko istraživanje

• Trombocitopenija.
• Promjena indikatora koji odražavaju sintezu funkcije jetre. Smanjenje koncentracije albumina i kolesterola, V faktora zgrušavanja krvi i fibrinogena, smanjenja aktivnosti AChE, smanjenja PTI (ili produljenja protrombinskog vremena).
• Značajno povećanje aktivnosti transaminaza ALT i ACT. U slučaju predoziranja paracetamolom, aktivnost ACT može premašiti 10.000 U / l (norma je do 40 U / L) .Povećanje aktivnosti AP ne bilježi se uvijek.
• Povećane koncentracije bilirubina i amonijaka u krvnom serumu.
• Gipoglikemiya.
• Povećanje laktata u serumu.
• Povećanje koncentracije kreatinina i uree u krvnom serumu (s razvojem hepatorenalnog sindroma).

Instrumentalna dijagnoza akutne hepatičke nedostatnosti

S ultrazvukom i Dopplerovim istraživanjima promatrane su nespecifične promjene u iscrpljivanju vaskularnog uzorka, poremećajem protoka krvi u lukama različitih stupnjeva i slobodnom tekućinom u trbušnoj šupljini. Jetra je male veličine.

Kada se histološki pregledom uzorka biopsije jetre, opaža se nekroza hepatocita, što u većini slučajeva ne dopušta utvrđivanje uzroka bolesti. U akutnom zatajenju jetre, biopsija bušenja se ne izvodi zbog velike vjerojatnosti krvarenja na pozadini hipoakagulacije, koja se provodi samo ako je potrebno presađivanje jetre ili u slučaju autopsije.

Liječenje akutnog zatajenja jetre

Osnova za liječenje akutnog zatajenja jetre su mjere usmjerene na uklanjanje etioloških čimbenika (kada su otkrivene) i terapija posidromom, koja omogućuje ispravljanje komplikacija.

Kada se trovanja s paracetamolom, pražnjenje želuca provodi kroz široku sondi. Kada se detektira tableta u pranju vode, propisani su enterosorbenti (na primjer, aktivni ugljen). U nedostatku tableta u vodi za pranje preporučuju acetilcistein primijenjen u dozi od 140 mg / kg (preko nasogastric istovremeno), a zatim se daje od 70 mg / kg oralno svaka 4 sata tri dana. Acetilcistein proizvodi najveći učinak kada se primjenjuju u prvih 36 sati nakon trovanja paracetamolom.

Najčešći tip trovanja uzrokovane gljivicama i Amatia Galerina vrsta gljiva Amatia sadrže-amanitin izaziva toksične učinke ireverzibilnim inhibiranjem RNA polimeraze. Liječenje tog stanja uključuje korištenje silibinin [oralno u dozi od 20-50 mg / (kghsut)] i penicilin G [intravenski u dozi od 1 mg / (kghsut) ili 1 800 000 U / (kghsut)]. Djelovanje silibinina temelji se na njegovoj sposobnosti da inhibira hvatanje a-amantina hepatocitima i da poveća antioksidacijsku aktivnost. Ovaj lijek proizvodi maksimalni učinak unutar prvih 48 sati nakon trovanja. Penicilin G pomaže smanjiti koncentraciju a-amanita u žuči prekidanjem hepatičko-crijevne cirkulacije toksina.

Mjere koje treba poduzeti kada se otkrije akutni zatajenje jetre bilo koje etiologije:

• Osigurati odgovarajuću oksigenaciju. Dodatni kisik se isporučuje i po potrebi provodi ventilaciju.
• Ispravljanje metaboličkih poremećaja, elektrolita i CBS.
• Praćenje hemodinamskih parametara.
• Kontrola VCHD-a.
• Parenteralno davanje glukoze radi ispravljanja hipoglikemije.
• Uvođenje manitola za smanjenje ICP.
• Parenteralna primjena inhibitora protonske pumpe ili blokatora receptora tipa II histamina da se spriječi gastrointestinalno krvarenje.

Liječenje komplikacija akutnog zatajenja jetre

Encefalopatija jetre

Za ispravljanje PE potrebno je ograničiti unos proteina s hranom i propisati laktulozu u dozi od 3-10 g / dan, oralno (djeca do jedne godine - 3 g / dnevno, od 1 do 6 godina - 3.7 g / dan, 7-14 godina - 7 -10 mg / dan).

Edem mozga

Zajedničke mjere uključuju osiguravanje odmora i određenog položaja glave (pod kutom od 100 stupnjeva prema vodoravnoj površini), sprečavanje arterijske hipotenzije i hipoksije. Specifična terapija sastoji se u primjeni manitola u dozi od 0.4 g / kg svakog sata (intravenski bolus) do normalizacije ICP. Treba napomenuti da je uporaba ovog lijeka nedjelotvorna u zatajenju bubrega i hiperosmolarnosti krvnog seruma. S razvojem jetrenog koma hiperventilacija često ima pozitivan učinak. Kod liječenja cerebralnog edema uzrokovanog akutnom insuficijencijom jetre, imenovanje glukokortikoidnih lijekova je neprimjereno (zbog nedostatka učinka).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Gipokoagulyatsiya

Provesti davanjem FFP [intravenski u dozi od 10 ml / (kghsut)] i [vikasola intramuskularno ili intravenozno u dozi od 1 mg / (kghsut)]. U slučaju nedovoljnog učinkovitosti pripravaka koji se koriste faktori zgrušavanja krvi (Feiba TIM-4 Immuno - faktore zgrušavanja krvi II, VII i IX X u kombinaciji 75-100 IU / kg). Za prevenciju gastrointestinalnog krvarenja uslijed hypocoagulation djeluju parenteralnu primjenu inhibitora protonske pumpe ili histaminom blokatori receptora drugi tip [npr kvamatel mgDkghsut 1-2) do 2-3 sati, ali ne više od 300 mg / dan].

Hepatorenalni sindrom

Terapijske aktivnosti uključuju nadomještanje BCC hipovolemije (infuzija 5% otopinom glukoze), u svrhu dopamina [dozi 2-4 mg / (kghch)] i nedjelotvornost pripravaka vrši DG. Također se preporučuje korištenje veno-venske hemofiltracije.

Razvoj sepsi služi kao pokazatelj upotrebe antibakterijskih lijekova. Pripreme su propisane, uzimajući u obzir osjetljivost sijanja mikroflore. Korištenje antibiotika kombinira se s pasivnom imunizacijom s pentaglobinom. Novorođenčad imenuje 250 mg / kg, dojenčad - 1,7 ml / (kghh) intravenozno kapanje. Starija djeca i odrasli preporučuju daje 0,4 ml / (kghch) do ukupne doze od 100 ml, a potom daljnjih 72 sata kontinuiranom infuzijom izvodi pentaglobina4 [0.2 ml / (kghch), povećanje brzine uvođenja 15 ml / (kghh)].

Ako je konzervativno liječenje neučinkovito i nema kontraindikacija, preporučuje se transplantacija jetre. Određivanje indikacija za transplantaciju jetre je izuzetno težak zadatak. Čak i kod teških oblika akutne insuficijencije jetre, postoji mogućnost oporavka. S druge strane, u bilo kojem trenutku može doći do nepovratnih promjena u drugim organima, uključujući mozak, koji se smatraju kontraindikacije transplantaciji jetre.

Razvojem akutnog zatajenja jetre, spontano se uspostavljaju rijetko u bolesnika s znatno smanjena jetre sintetskog funkcije (niske koncentracije albumina, izražen koagulaciju), visoke razine bilirubina, ALT niske aktivnosti, kao i dužeg razdoblja između početka i pojave znakova encefalopatije.

Kriteriji za određivanje indikacija za transplantaciju jetre u razvoju akutnog zatajenja jetre (prema različitim studijama):

• Povećanje koncentracije bilirubina je više od 299 μmol / l.
• Povećanje vremena protrombina (više od 62 s).
• Smanjenje ALT aktivnosti je manje od 1288 U / l.
• Leukocitoza (više od 9 tisuća).
• Trajanje bolesti prije razvoja PE je više od 10,5 dana.
• Dob je manje od dvije godine.

Sprječavanje akutnog oštećenja jetre

Prevencija zahtijeva liječenje i prevenciju bolesti jetre, koja može uzrokovati akutni zatajenje jetre, izbjegavanje uporabe potencijalno hepatotoksičnih tvari, predoziranje lijekom, uključujući paracetamol.

Kakvu prognozu ima akutna hepatička insuficijencija?

U slučaju predoziranja paracetamolom koriste se dodatni kriteriji za procjenu ozbiljnosti stanja pacijenta:

• Hipoglikemija (manje od 2,5 mmol / 1).
• Povećanje koncentracije kreatinina (više od 200 mmol / l).
• Prisutnost metaboličke acidoze (pH manje od 7,3).
• Povećanje vremena protrombina (više od 100 s).
• PE od III stupnja.

Prisutnost tih kršenja u djece ukazuje na povećanje vjerojatnosti smrti, a također ukazuje na pogoršanje prognoze.

Nepovoljni prognostički čimbenici u razvoju akutnog zatajenja jetre:

• Povećanje vremena protrombina (više od 100 s).
• Smanjenje V faktora zgrušavanja krvi (manje od 20-30%).
• Produljena žutica (više od 7 dana).
• Dob (mlađi od 11 i stariji od 40 godina).

Akutna insuficijencija jetre zbog hepatitisa A ili nakon trovanja paracetamolom karakterizira dobra prognozu.

Stopa preživljavanja organa nakon transplantacije jetre, proizvedena u akutnom zatajenju jetre, obično nije previsoka (u usporedbi s operacijom za kroničnu bolest jetre). Prema literaturi, stopa preživljavanja pacijenata nakon presađivanja hitne pomoći tijekom prve godine je 66%, u roku od pet godina - 59%. Nakon operacija izvedenih za kroničnu insuficijenciju jetre, ovisno o dijagnozi, zabilježeno je povećanje preživljavanja na 82-90% u prvoj godini i na 71-86% unutar pet godina.