Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Anomalije gušterače: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 07.07.2025

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Anomalije gušterače su prilično česte. Velika skupina anomalija odnosi se na varijacije u veličini, obliku i položaju gušterače i općenito nemaju klinički značaj.
Istodobno, nasljedne bolesti su prilično česte, mnogo ozbiljnije, neke od njih su nespojive sa životom i manifestiraju se odmah nakon rođenja, neke anomalije gušterače u većoj ili manjoj mjeri utječu na zdravlje pacijenta i smanjuju kvalitetu života. Govoreći o anomalijama gušterače, treba imati na umu da se mnoge nasljedne bolesti manifestiraju ne jednom razvojnom mana, već nekoliko, ponekad čak i cijelim kompleksima takvih mana. Osim toga, važan čimbenik je porast prevalencije nasljednih bolesti u nekim zemljama: na primjer, u Švicarskoj otprilike svako 13. novorođenče pri rođenju ili tijekom života pati od potpuno ili djelomično genetski određene bolesti.
Međutim, ovo će poglavlje uglavnom razmatrati one anomalije gušterače s kojima pacijenti mogu dugo živjeti i čiji simptomi (ili komplikacije) ih navode da potraže liječničku pomoć; a liječnici često mogu pomoći takvim pacijentima.
U blažim slučajevima kongenitalnih anomalija, gušterača može biti rascijepljena duž svoje uzdužne osi ili se glava gušterače može nalaziti odvojeno od tijela.
Duplikacija gušterače izuzetno je rijetka malformacija; cijepanje repa je nešto češće.
U gušterači se ponekad opaža heterotopija tkiva slezene; u tim slučajevima rep žlijezde obično je srasao sa slezenom; na presjeku se određuju otočići gušterače tamnocrvenog tkiva veličine nekoliko milimetara.
Duplikacija gušterače i heterotopija tkiva slezene u gušteraču same po sebi ne predstavljaju nikakvu stvarnu prijetnju djetetovom razvoju, osim ako nisu samo jedna od manifestacija mnogo složenijih razvojnih mana, poput Patauovog i de Langeovog sindroma. Distopije i anomalije oblika gušterače javljaju se u slučajevima situs viscerum inversus (žlijezda se nalazi na desnom "ogledalu" u odnosu na svoju uobičajenu lokaciju), a također (u manjoj mjeri) kada je njezin položaj pomaknut zbog povećanja susjednih organa (oštro povećana slezena, velike lijevostrane dijafragmalne hernije itd.).
Prstenasta žlijezda. Takozvana prstenasta gušterača relativno je česta, nastaje u embriogenezi zbog neravnomjernog rasta dorzalnih i ventralnih rudimenta ovog organa. Tkivo gušterače kod ovog razvojnog defekta smješteno je u obliku prstena, koji u potpunosti ili gotovo u potpunosti prekriva silazni dio dvanaesnika. U nekim slučajevima, što je relativno često, prstenasta gušterača je relativno bezopasan tip abnormalnog razvoja žlijezde, koji ili ne uzrokuje veliku zabrinutost pacijentu ili se, s dovoljno izraženom stenozom, relativno lako ispravlja kirurškim zahvatom. Istodobno, treba imati na umu da se prstenasta gušterača može kombinirati s drugim anomalijama u razvoju probavnog sustava, a u nekim slučajevima i s drugim organima. Osim toga, ova anomalija može se uključiti samo kao jedna od komponenti u vrlo složene kombinirane razvojne defekte, ponekad nespojive sa životom. Ako uzmemo u obzir češće slučajeve, kada se prstenasta gušterača ne kombinira s drugim razvojnim defektima, tada su njezine kliničke manifestacije uvelike određene stupnjem kompresije dvanaesnika i opstrukcijom njegove prohodnosti.
Ako je kompresija dovoljno izražena tijekom razdoblja fetalnog razvoja, odmah nakon rođenja manifestira se kao regurgitacija, povraćanje i drugi simptomi, nalik kongenitalnoj piloričnoj stenozi ili pilorospazmu.
U starijoj dobi i kod odraslih, čak i netaknuto tkivo ovog "pankreatičnog prstena" može komprimirati lumen dvanaesnika, a u slučaju kroničnog pankreatitisa ili raka glave gušterače, takva kompresija obično se javlja sve do razvoja visoke potpune crijevne opstrukcije, kronične ili čak akutne. U nekim slučajevima, kod prstenastog gušterače, može se pojaviti mehanička žutica (subhepatična) zbog kompresije i zahvaćanja glavnog žučnog voda u proces. Nasuprot tome, radiografskim pregledom želuca i dvanaesnika obično se otkriva ograničeno (preko 2-3 cm) kružno suženje u silaznom dijelu potonjeg, dok sluznica dvanaesnika u zoni suženja izgleda nepromijenjena, nabori sluznice su očuvani. Gastroduodenoskopija otkriva suženje silaznog dijela dvanaesnika (u različitim slučajevima - u različitom stupnju), sluznica dvanaesnika je nepromijenjena. Ovaj znak omogućuje nam isključivanje upalno-ožiljnih lezija dvanaesnika, na primjer, zbog ožiljavanja ekstrabulbarnog ulkusa, suženja zbog prianjanja tumora na crijevnu stijenku kod raka dvanaesnika ili glave gušterače.
Liječenje teške kompresije i opstrukcije duodenuma je kirurško.
Akcesorna (aberantna) gušterača. Relativno čest razvojni defekt koji se sastoji od heterotopije tkiva gušterače u stijenku želuca, crijeva, žučnog mjehura, jetre, a vrlo rijetko u druge organe.
Vjeruje se da prvi opis pomoćne gušterače pripada Schulzu (1727.), koji ju je otkrio u divertikulu ileuma (Meckelov divertikul). SA Reinberg je predložio termin "horistoma" za aberantnu gušteraču (od grčkog choristos, što znači "odvojiv, zaseban").
Do 1927. godine, tj. preko 200 godina od prvog opisa, prema II Genkinu, opisano je samo 60 slučajeva aberantne gušterače, a u sljedećih 20 godina još 415. Do 1960. godine u domaćoj i stranoj literaturi opisano je 724 slučaja "koristome"; prema patolozima, aberantna žarišta tkiva gušterače javljaju se u 0,3-0,5% svih slučajeva autopsije, što je posljedica točnije morfološke dijagnostike.
Kada je lokalizirana u želucu i crijevima, pomoćna žlijezda se obično nalazi u submukozi ili mišićnom omotaču. Najčešća lokalizacija je u gastroduodenalnoj zoni (od 63 do 70%) s pretežnom lokalizacijom u piloričnom dijelu želuca. Aberantna gušterača češća je kod muškaraca. Dovoljno veliki otočići tkiva gušterače obično izgledaju kao polip (ili polipi) na širokoj bazi tijekom rendgenskog i endoskopskog pregleda. U središtu takvih dovoljno velikih polipa ponekad se tijekom rendgenskog pregleda utvrdi mala nakupina kontrastne mase - to je ušće pomoćnog kanala gušterače. U većini slučajeva aberantna gušterača je asimptomatska.
Komplikacije pomoćne gušterače uključuju upalne lezije, nekrozu i perforaciju želučane ili crijevne stijenke, malignitet i moguće krvarenje iz pomoćne gušterače.
Ako je aberantna gušterača lokalizirana u gastroduodenalnoj zoni, mogu se uočiti bolovi u epigastričnoj regiji, mučnina i povraćanje. Dijagnoza se pojašnjava rendgenskim, endoskopskim i posebno morfološkim (histološkim) pregledom biopsijskih uzoraka. S obzirom na visoki rizik od maligniteta, većina autora smatra da je kirurško liječenje indicirano za pacijente s aberantnom gušteračom.
Ageneza (aplazija). Smatra se izuzetno rijetkom razvojnom manakom, a novorođenčad s ovom anomalijom obično vrlo brzo umire. U literaturi su opisani samo izolirani slučajevi gdje su pacijenti s ovom razvojnom manakom živjeli nekoliko godina, kazuistički takvi pacijenti rijetko žive više od 10 godina - i osim odsutnosti ili nerazvijenosti gušterače, obično imaju kompleks primarnih (tj. kongenitalnih) i sekundarnih (stečenih) promjena u tijelu.
Shwachmanov sindrom. Jedinstveni simptomski kompleks karakteriziran hipoplazijom ili aplazijom egzokrinog pankreasa s lipomatozom, hipoplazijom koštane srži, odgođenim sazrijevanjem granulocita, masnom hepatozom i fibrozom jetre, endokardijalnom fibroelastozom, metafizealnom hondrodisplazijom, prvi put su u ruskoj literaturi opisale TE Ivanovskaya i EK Zhukova 1958. godine. Međutim, ime (Shwachmanov sindrom) dobio je po jednom od autora koji ga je opisao 1963. godine.
Ovaj sindrom je prilično rijedak. Karakterizira ga nasljedna insuficijencija egzokrine funkcije gušterače (autosomno recesivno nasljeđivanje), disfunkcija koštane srži. Obično se manifestira u dojenačkoj dobi. Kronični ponavljajući proljev, zaostajanje u rastu i općem razvoju javljaju se uz održavanje mentalnog razvoja, čije je kašnjenje rijetko. Tijekom pregleda otkrivaju se znakovi sindroma crijevne malapsorpcije: nedostatak tjelesne težine, edem, pozitivan simptom mišićnog grebena, manifestacije hipo- i avitaminoze, anemija itd. Tijekom laboratorijskog i instrumentalnog pregleda otkrivaju se hipoglikemija natašte, smanjena tolerancija na galaktozu, metabolička acidoza, metafizna dizostoza, hematološki poremećaji (neutropenija, anemija, trombocitopenija, pancitopenija) i steatoreja.
Opisani su pacijenti kod kojih je Shwachmanov sindrom bio kombiniran s drugim kongenitalnim malformacijama, biokemijskim i hematološkim anomalijama, iako otočići gušterače obično nisu zahvaćeni, opisani su izolirani slučajevi koji se javljaju s disfunkcijom endokrinog aparata gušterače i razvojem šećerne bolesti. Pacijenti najčešće umiru u prvih 10 godina od bakterijskih infekcija, obično upale pluća, ili od teških metaboličkih poremećaja. Istodobno, opisani su pacijenti koji su živjeli do 30 ili više godina.
Morfološki se otkriva hipoplazija gušterače s lipomatozom, kod koje se žljezdano tkivo i kanali zamjenjuju masnim tkivom; ponekad je zahvaćen i endokrini parenhim žlijezde.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Koji su testovi potrebni?