Anomalije razvoja uha: simptomi

Najčešće kongenitalne malformacije organa sluha uočene su u sindromima Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

U sindromu Konigsmark-a bilježi mikroti, atresiju vanjskog slušnog kanala, vodljivi gubitak sluha. Vanjski uho zastupljena ver ke rastopiti stavljen kože hrskavicu jastuk bez vanjskog slušnog meatus, lice je simetrično, malformacije drugih organa ne postoje.

S audiometrijom, otkriva se vodljivi gubitak sluha III-IV stupnja. Nasljeđivanje Konigsmarkovog sindroma javlja se u autosomalnom recesivnom tipu.

Sindrom Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya displazije, gemifastsialnaya mikrotimiya) promatrana mikrotoma, makrostomiyu, razvojni poremećaj, čeljust anomalija kralješka u vratne kralježnice i torakalne (oktsipitatsiya atlasa, klinasto oblikovani kralješka, vrat, sinostosisa supernumerarija kralješci). Među druge anomalije napomenuti zpibulbarny dermoidnim, lipodermoid, parotidne žlijezde, prirođene bolesti srca (45%), prirođenih rascjep usne i nepca (7%), u većini slučajeva smatra sporadično, međutim, otkrio autosomno dominantno, autosomno recesivno i kombinacijom vrste nasljeđivanja. Manifestacije kongenitalnih malformacija uha varira od umjerene do pune aplazija uške deformacija izvanmaternične naprijed i prema dolje. Uho privjesci nalazi tragus iz kuta usta. S audiometrijom, otkriva se vodljivi gubitak sluha III-IV stupnja. U 40-50% slučajeva lica živaca hipoplazija kanalu.

S sindromom Tricer-Collins (mandibularfacial disostosis), opaženi su antimonogoloidni rezovi očnih praznina, mikrognesija, makroglossia i mikrotija. Ostale manifestacije poroka su hipoplazije palaca i zglobova, kolobom donjeg kapka. Dystopija kanala živčanog lica otkriva se češće nego kod drugih sindroma. Nasljeđivanje je autosomno recesivno. Audiološki, s izraženim manifestacijama sindroma, češće se dijagnosticira IV stupanj provodljivog gubitka sluha.

Razvrstavanje anomalija ušiju

Postojeće klasifikacije kongenitalnih malformacija organa sluha konstruirane su prema kliničkim, etiološkim i patogenetskim značajkama.

SN Lapchenko je identificirao lokalne poremećaje, hipogenezu organa sluha (svjetlo, srednja, teška ozbiljnost), disgenezu organa sluha (lagani, srednji, teški) i mješoviti oblici.

Klasifikacija R. Tansera uključuje pet stupnjeva poroka.

• Ja stupanj - anotija.
• II stupanj - kompletna hipoplazija (microtia):
  • A - s atresijom vanjskog slušnog kanala;
  • B - bez atresije vanjskog slušnog kanala.
• III stupanj - hipoplazija srednjeg dijela čaše.
• IV stupanj - hipoplazija gornjeg dijela aurikula;
  • A - srušeno uho;
  • - ingrown uho;
  • C - kompletna hipoplazija gornje trećine aurikula.
• V stupanj - lop-uši.

NR Schuknecht u svojoj klasifikaciji slušne atresije dijeli se u vrste.

• Tip A - atresija u hrskavskom dijelu ušnog kanala (prikazana je mijeloplastika radi sprečavanja razvoja kolesteatoma).
• Tip B - atresija, kako u hrskavici tako iu dijelu kostiju uha, registrira se smanjenje sluha II-III stupnja (kirurška rehabilitacija nije uvijek uspješna).
• Tip C - svi slučajevi potpune atresije.
• Tip D - potpuna atrezija meatus slab pneumatization sljepoočica, praćena abnormalnom položaju kanala facijalnog živca i labirinta kapsulu (kontraindiciran sluha poboljšanje performansi transakcija).

Unatoč raznolikosti prikazanih klasifikacija, većina otorinolaringologa preferira klasifikaciju Marksa, prema kojoj se razlikuju četiri stupnja deformacije vanjskog i srednjeg uha.

• Ja stupanj - hipoplazija jedne čaše (zasebni elementi čaše nisu prepoznatljivi).
• II. Stupanj - deformacije dlake različitih stupnjeva (neki elementi elemenata ne razlikuju).
• III stupanj - uši u obliku malog obrazovanja.
• Stupanj IV - odsutnost aurikla.

Počevši od drugog stupnja, microtia je popraćena anomalijom razvoja vanjskog slušnog kanala.

[1], [2], [3], [4]