Anomalije uretera

Anomalije uretera relativno su česta bolest genitourinarnog sustava. Čine 13,4% malformacija bubrega i uretera.

Klasifikacija anomalija uretera temelji se na značajkama kao što su njihov broj, položaj, oblik i struktura. Danas je općenito prihvaćena klasifikacija usvojena na 2. Svesaveznom kongresu urologa 1978. godine:

• anomalije u broju bubrega (aplazija, udvostručenje, utrostručenje itd.);
• anomalije položaja bubrega (retroilni ureter, retroilealni ureter, ektopija ureteralnog otvora);
• anomalije u obliku bubrega (u obliku vadičepa, prstenasti ureter);
• strukturne anomalije bubrega (hipoplazija bubrega, neuromuskularna displazija, uključujući ahalaziju, megaureter, hidroureteronefroza, divertikuli, ureterokela).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Obrasci

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Anomalije u broju uretera

Aplazija (ageneza) uretera je izuzetno rijetka anomalija. Bilateralna anomalija se obično kombinira s bilateralnom agenezom bubrega, rjeđe - s bilateralnim multicističnim bubregom, nespojiva je sa životom.

Duplikacija uretera najčešća je kongenitalna anomalija mokraćnog sustava. U ovom slučaju, jedan ureter skuplja urin iz gornje polovice bubrega, a drugi iz donje. Tipično, gornja polovica je manja i sastoji se u prosjeku od samo dvije ili tri čašice. Duplikacija uretera može biti potpuna (ureter duplex) ili nepotpuna (ureter fissus). Nepotpuna duplikacija uretera nastaje kada se mezonefrični kanal (prije spajanja s metanefrogenom blastemom) prerano podijeli na grane. Ova dioba može započeti u najdistalnijim ili najproksimalnijim dijelovima uretera.

Potpuna duplikacija nastaje zbog stvaranja dva mezonefrosna kanala s jedne strane, usmjerena prema metanefrogenom blastemu. Prema Meyer-Weigertovom zakonu, ureter iz gornje polovice ući će u mjehur niže i medijalnije (ektopični ureter) u odnosu na ureter koji drenira donju polovicu (ortotopni ureter). Prilikom duplikacije, oba uretera obično prolaze u jednom fascijalnom koritu. Ova vrsta anomalije detaljno je opisana u odjeljku o anomalijama u broju bubrega. Triplikacija uretera je izuzetno rijetka.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Anomalije položaja uretera

Retrokavalni ureter je relativno rijetka malformacija (0,21%), kod koje desni ureter (gornja i djelomično srednja trećina) spiralno okružuje donju šuplju venu na razini L3-4. Retroilijakalni ureter je izuzetno rijetka anomalija, kod koje se ureter nalazi iza zajedničke ili vanjske ilijakalne vene. Ekskretorna urografija obično otkriva zavoj gornje trećine uretera u obliku slova J zbog opstrukcije u retrokavalnom segmentu, a samo retrogradna ureterografija može otkriti zavoj u obliku slova S. Kavografija ne pruža dodatne informacije, CT i MRI također pomažu u otkrivanju uro-vazalnog konflikta. Ako je potrebno, CT može biti alternativa retrogradnoj ureterografiji. Spiralni CT omogućuje vizualizaciju toka uretera. Ove anomalije se manifestiraju razvojem ureterohidronefroze. Liječenje je usmjereno na vraćanje urodinamike onemogućavanjem retrokavalnog ili retroilealnog dijela uretera. Izvodi se i otvoreno i laparoskopski.

Ektopija ureteralnog otvora je anomalija u položaju jednog ili dva ureteralna otvora u mjehuru ili ekstravezikalno.

ME Campbell (1970.) je tijekom obdukcije 19 046 djece (0,053%) pronašao ektopiju otvora u 10 slučajeva. U 80% slučajeva ektopija je povezana s duplikacijom uretera. Klinička slika ovisi o mjestu ulaska ektopičnog otvora i stanju UUT-a. Ulazak otvora uretera u uretru, vaginu, maternicu, vanjsko žensko spolovilo popraćen je nekontroliranim curenjem urina na pozadini očuvanog mokrenja. Ulazak uretera u mjehur iznad sfinktera uretre, u sjemenu mjehurić, sjemovod, crijevo nije popraćen curenjem urina i možda nema karakteristične simptome ili ga ne mogu pratiti dugotrajne upalne bolesti unutarnjih spolnih organa.

U većini slučajeva, ektopija je povezana s ureterohidronefrozom. Treba napomenuti da ultrazvuk i ekskretorna urografija omogućuju dijagnosticiranje samo ureterohidronefroze. MSCT i MRI pomažu u postavljanju dijagnoze čak i uz naglo smanjenje funkcije bubrega. Kirurško liječenje. Ureterocistostomija za strikturu terminalnog uretera. Hemi- ili nefrektomija za terminalne promjene u bubregu i UUT-u.

[ 11 ], [ 12 ]

Anomalije strukture i oblika uretera

Vadičepni ili prstenasti ureter izuzetno je rijetka anomalija. ME Campbell ju je pronašao samo dva puta tijekom obdukcije 12 080 djece. Manifestira se spiralnom rotacijom uretera oko bubrega za više od jednog okreta, kao i hidronefrozom. Kombinira se sa strikturom ureteralnog spoja.

Hipoplazija uretera obično se kombinira s hipoplazijom odgovarajućeg bubrega ili njegove polovice u slučaju duplikacije s multicističnom displazijom bubrega. Ureter je tanka cijev smanjenog promjera. Na nekim područjima može biti obliteriran.

Stenoza uretera nije neuobičajena. Najčešće su stenoze lokalizirane u ureteropelvičnom spoju, vezikoureteralnom segmentu (VUS), a rjeđe na razini križanja s ilijakalnim žilama. Obično je nemoguće razlikovati kongenitalne i stečene strikture ni klinički ni histološki. Liječenje je kirurško, a u slučaju očuvanja bubrežne funkcije usmjereno je na vraćanje urodinamike. U slučaju terminalnih promjena izvodi se nefrektomija.

Ureteralni zalisci su duplikat urotelijalne membrane. Ponekad se zalisci nabora sastoje od svih slojeva stijenke uretera. Obično su lokalizirani u peripelvičnom, zdjeličnom i perivezikalnom dijelu uretera. Anomalija je relativno rijetka, podjednako česta kod oba spola, i s desne i s lijeve strane. Manifestira se kao kršenje otjecanja urina iz bubrega s razvojem ureterohidronefroze. Liječenje je obično kirurško.

Divertikul uretera je šuplja tvorba koja se spaja s lumenom uretera, gotovo uvijek smještena u donjoj trećini. Rijetko se javlja. Može biti višestruka. Stijenka divertikula samo udaljeno sadrži iste slonove kao i ureter. Dijagnoza divertikula uretera temelji se na podacima izlučujućeg urograma, koji otkrivaju sferičnu ili sakularnu sjenu u zdjeličnom dijelu uretera.

Ureterokela je cistična dilatacija intravezikalnog segmenta uretera. Riječ je o razvojnom defektu stijenki distalnog uretera u obliku proširenja intravezikalnog dijela, koji cistično strši u šupljinu mjehura i sprječava prolaz urina. Stijenka ureterokele prekrivena je sluznicom mjehura i sastoji se od svih slojeva stijenke uretera. Iznutra je cistična tvorba obložena sluznicom uretera.

Ureterokele su čest razvojni defekt (1,6% svih anomalija bubrega i uretera). Mogu biti jednostrane ili obostrane. Ureterokele jednog od dupliciranih uretera su vrlo česte. Uzroci ureterokela su nerazvijenost neuromuskularnog aparata distalnog uretera sa suženim otvorom. U dječjoj urologiji 80% svih ureterokela su ektopične, dok su u praksi odraslih ortotopne ureterokele češće, budući da ektopične ureterokele u većoj mjeri remete otjecanje urina iz bubrega, što dovodi do odumiranja parenhima. Stoga prevladava broj takvih pacijenata u bolnicama dječje urologije.

Ortotopska ureterokela možda dugo ne remeti urodinamiku i, shodno tome, ne zahtijeva korekciju. Dijagnostika ovog defekta danas nije teška. Najčešće se ureterokela otkriva ultrazvukom, po potrebi se mogu koristiti ekskretorna urografija, retrogradna cistografija za otkrivanje VUR-a, CT, MSCT, MRI i magnetska rezonantna urografija. Zatim se izvodi ekskretorna urografija s silaznom cistografijom. Na rendgenskim snimkama uočljivo je zaobljeno povećanje kontrasta u mjehuru na mjestu ušća uretera. MSCT-om i MRI-jem također se jasno definira zaobljena šupljina koja strši u lumen mjehura.

Postoje dva gledišta o problemu liječenja ureterokele. Prvo je za otvorene operacije, drugo je u korist endoskopske disekcije. Plastične operacije mogu biti sljedeće:

• jednofazna ureterocistostomija s disekcijom ureterocele čak i s praktički nefunkcionalnim bubregom ili njegovom polovicom;
• pijelo- ili uretero-ureterostomija s očuvanom bubrežnom funkcijom sa ili bez ekscizije (disekcije) ureterokele;
• heminefrektomija sa ili bez ekscizije (disekcije) ureterocele.

Ovu taktiku slijedi većina dječjih urologa. Glavni argument u korist "otvorenih" operacija je visoka vjerojatnost VUR-a (30%) nakon endoskopske disekcije ureterokele, posebno na njezinoj ektopičnoj lokaciji. Zagovornici endoskopske disekcije, koju je prvi predložio I. Zielinski (1962.), slažu se s vjerojatnošću VUR-a. U slučaju VUR-a predlažu rekonstruktivni zahvati, čija se potreba javlja kod trećine pacijenata. U ovom slučaju, endoskopska disekcija služi kao prva faza liječenja, omogućujući postizanje određenog smanjenja dilatacije UUT-a, olakšavajući naknadnu plastičnu operaciju. Odsutnost urodinamskih poremećaja i kliničkih manifestacija opstrukcije kod 52,38% pacijenata omogućuje dinamičko promatranje bez kirurške korekcije.

Anomalije bubrega i ureterohidro- i hidronefroze često se pokažu kao predisponirajući faktor za razvoj ureterohidro- i hidronefroze, tumora bubrega, urolitijaze i akutnog pijelonefritisa. Istodobno, postoje značajne poteškoće u dijagnosticiranju i liječenju takvih pacijenata, budući da se neki defekti mogu zamijeniti za bolest i obrnuto. Sve to može dovesti do dijagnostičkih i terapijskih pogrešaka. Osim toga, većina anomalija utječe na taktiku liječenja i komplicira kirurške intervencije.

Danas je, zahvaljujući uvođenju neinvazivnih i minimalno invazivnih dijagnostičkih metoda, različitih endoskopskih opcija, postalo moguće ne samo odrediti vrstu defekta na temelju neizravnih znakova, već i detaljno proučiti nastale patološke procese, kao i procijeniti stanje susjednih organa, njihov odnos s abnormalno razvijenim bubrezima i mokraćnim putovima maternice. Očito je da su koncepti anomalija bubrega i mokraćnih putova maternice u novoj fazi razvoja. Suvremene taktike liječenja razlikuju se od onih općeprihvaćenih prije 5-10 godina. Visoka učestalost anomalija bubrega i mokraćnih putova maternice i složenost otvorenih kirurških intervencija na njihovoj pozadini stvorili su potrebu za uvođenjem novih minimalno invazivnih metoda liječenja.

[ 13 ], [ 14 ]