Apituitarism

Ranije je glavni razlog hipopituitarizam smatra ishemijska nekroza, hipofiza (nekroza, hipofiza, koja se razvila kao posljedica postporođajne krvarenja i vaskularni kolaps, - Shihena sindrom, nekroza hipofiza, koja se dogodila kao posljedica babinje sepse, - Simmonds sindrom, u posljednje vrijeme često se koristi termin „Simmonds sindrom - Shihena „). U posljednjih nekoliko desetljeća, zbog poboljšane opstetričke skrbi to uzrok hipopituitarizam događa mnogo let. Ishemijske nekroze hipofize može razviti u pozadini bolesti kao što je dijabetes, vremenski arteritis, anemija srpastih stanica, eklampsija, teškim poremećajima. Međutim, u tih bolesnika, u pravilu, fenomen Hipopituitarizam brišu se u prirodi i javljaju rijetko.

Treba također zapamtiti takav mogući uzrok hipopituitarizma kao hemochromatosis, u kojem funkcija adenohypophysis smanjuje u gotovo polovici slučajeva i rezultat je taloženja željeza u hipofiza. Rijetko, uzrok hipopituitarizma može biti imunološki poremećaji, kao u malignoj anemiji. Jedan od čestih uzroka hipopituitarizma je volumetrijski proces koji utječe na hipofizu. To su primarni tumori lokalizirani u turskom sedlu (kromofobični adenom, craniopharyngioma); paravardijalni tumori (meningiomi, gliomi vidnog živca); aneurizme intrakranijalnih grana unutarnje karotidne arterije. Stoga liječnik koji se sastaje s klinikom hipopituitarizma mora prije svega isključiti volumetrijski proces i odrediti njegovu prirodu. Pojava znakova hipopituitarizma je moguća čak i kod krvarenja u hipofiza na pozadini tumorskog procesa. Jedan od najčešćih uzroka razvoja panhypopituitarizma je prethodna radioterapija nazofarinksa i turskog sedla, kao i neurokirurška intervencija.

Izuzetno rijetki su danas klasični uzroci hipopituitarizma, poput tuberkuloze i sifilisa. Fenomen hipopituitarizma može se pojaviti u kroničnom zatajenju bubrega. Međutim, oni su rijetki, nisu izraženi i obično se pojavljuju samo kao smanjenje funkcije gonadotropina. Često nije moguće utvrditi specifičan uzrok hipopituitarizma, a zatim upotrijebiti pojam "idiopatski hipopituitarizam". U tim se slučajevima ponekad susreću autosomalne ili X-vezane recesivne varijante primarnog hipopituitarizma, no mogući su sporadični slučajevi.

Sindrom "praznog" turskog sedla pripisuje se i uzrocima primarnog hipopituitarizma. Međutim, ovo tumačenje previše je nedvosmisleno. Na sindrom „praznog” Sella je obično hormonalne promjene ne ovise toliko o stradanjima hipofize, kao rezultat nedostatka poticajnih hipotalamus utjecaje. S naše točke gledišta, hipopituitarizam u ovom sindromu može biti primarni i sekundarni.

Uzroci sekundarnog hipopituitarizma trebaju biti podijeljeni u dvije skupine, od kojih je prva manje uobičajena.

1. Uništavanje traume lubanje hipofize stabljike (točka loma) na svojoj parasellyarnoy komprimiranjem tumora ili aneurizme, ako je oštećena zbog neurokirurške intervencije.
2. Poraz hipotalamusa i drugih dijelova središnjeg živčanog sustava.

Rijetko, tumorski uzroci sekundarnog hipopituitarizma (primarni, metastatični, limfomi, leukemija) su rijetki, ali ih se prvo mora isključiti. Također treba imati na umu rijetkih bolesti, kao što su sarkoidoze, inflitrativni lezije hipotalamusa s taloženja lipida bolesti, traumatskih lezija - teške ozljede lubanje; u pravilu, u bolesnika s produljenom komom; otrovne lezije (vinkristin). Mnogo češće liječnik susreće s Hipopituitarizam uzrokovane prethodnom korištenje hormonskih lijekova, osobito dugotrajnog liječenja s glukokortikoidima i spolnih steroida, dugoročno korištenje oralnih kontraceptiva.

Opaženo idiopatski oblik hipopituitarizam sekundarnog često prirođene ili obitelji, često uključuje jednu ili lučenje hormona, obično dva prelazni. Najvjerojatnije, u takvim slučajevima, dovoljno često, postoji ustavna biokemijski poremećaj u hipotalamo-gipofizarnoi području dekompensiruyuschiysya pod utjecajem različitih egzogenih utjecaja. Često, klinička slika hipotalamusa Hipopituitarizam može biti zbog akutne i kronične stresa i biti reverzibilan. Jedna opcija može biti kronični stres ili da neurotična stanja često se događa sa smanjenjem tjelesne težine i anoreksičnim reakcije. Kad značajne promjene u tjelesnoj težini, u pravilu, postoje znakovi Hipopituitarizam. To je također zabilježeno u cachectic stadija anorexia nervosa. Međutim, znakovi hipotalamusa disfunkcije, koje su postojale prije pojave bolesti ili zbog prije značajnog gubitka težine, te nedostatak oporavka menstrualnog ciklusa u nekih bolesnika nakon normalizacije tjelesne težine pokazuje da anoreksija od manifestacija Hipopituitarizam nije povezan s gubitkom težine, ali ima drugačiju genezu , Možda ti bolesnici imaju ustavnu pripremljenost za hipotalamusnu disfunkciju.

Ove manifestacije hipotalamusnog hipopituitarizma u pretilosti također se ne odnose isključivo na višak tjelesne težine. Posebno, amenoreja ne uvijek korelira s povećanjem tjelesne težine i često prethodi pretilosti.

[1], [2], [3]

Patogeneza hipopituitarizma

Su primarni hipopituitarizam, što je posljedica nedostatka hormona ili ublažavanje izlučivanje stanica hipofize i hipotalamusa, sekundarnih hipopituitarizam stimulans uzrokovanih nedostatkom učinaka na lučenje hormona hipofize.

Povreda stimulacijski učinak na hipofiza rezultat povrede krvnih žila ili živčanih veza mozga na razini hipofize stabljike, hipotalamus ili vnegipotalamicheskih područjima središnjeg živčanog sustava.

Stoga, kada se sekundarna neuspjeh hipopituitarizam izlučivanje prednje hormona hipofize je rezultat nedostatka ili redukcijom odgovarajućih faktora, te smanjiti lučenje hormona hipofize - proizlaze iz nedostatka sinteze i hormona aksona transporta od mjesta njihova oblikovanja u prednjem hipotalamusu.

Simptomi hipopituitarizma

Simptomi hipopituitarizma su izuzetno raznoliki i kreću se od izbrisanih oblika koji nemaju gotovo jasne kliničke manifestacije do izraženog panhypopituitarizma. U hipopituitarizmu postoje oblike s izoliranim deficitom hormona, koji se prema tome odražava u kliničkim simptomima.

Simptomi panhypopituitarizma određeni su nedostatkom gonadotropina s hipogonadizmom; stanje insuficijencije štitnjače uzrokovano smanjenjem lučenja TSH; nedostatak ACTH, koji se očituje smanjenjem funkcije adrenalnog korteksa; smanjenje funkcije STH, što se manifestira kršenjem tolerancije na ugljikohidrate kao rezultat hipoinsulinemije i usporenosti rasta kod djece; hipoprolaktinemija, koja se manifestira odsutnosti postpartum laktacije.

Sve ove manifestacije prisutne su istodobno s panhypopituitarism. Ranije je došlo do smanjenja funkcije STH, a zatim hipogonadizma. Nedostatak ACTH i TSH razvija se u kasnijim stadijima bolesti. Ranije se vjerovalo da je vodeći znak panhypopituitarizma cachexia. Sada je utvrđeno da kaheksija nije samo osnovni simptom, već i ne nužno simptom.

Treba imati na umu da je fenomen panhypopituitarism može se provesti s normalnim ili čak blago povišene tjelesne težine (u prisutnosti jake kaheksija potrebno isključiti somatske bolesti, endokrinih žlijezda, primarna na mlade dobi bolesnika - anorexia nervosa). Klinička slika se odlikuje senilnim pogledom pacijenata, pozornost se usmjeruje na mongoloidan karakter osobe, koža gubi svoju turgora, boja kose postaje siva rano i brzo ispasti; značajno smanjuju ili potpuno nestaju kosu na stidne i axillae. Zapaženo je friabilnost noktiju, akrocijanoza se često razvija. Sklonost bradikariji, sniženje arterijskog tlaka, slučajevi ortostatske hipotenzije nisu neuobičajeni.

U proučavanju unutarnjih organa otkriva se splanchnomycria, pa se jetra i slezena, u pravilu, ne opipavaju. Gonada i vanjska genitalna atrofija kod pacijenata oba spola. U muškaraca prostata je atrofirana, u žena - mliječne žlijezde. Karakteristična amenoreja, impotencija kod muškaraca, smanjena seksualna želja u bolesnika obaju spolova.

Često se razvija umjerena anemija, obično normocitna, ali ponekad hipokromna ili makrocitna. Često postoji relativna leukopenija. Promjene u mentalnoj sferi karakteriziraju mentalna retardacija, apatija, smanjena motivacija. Pronađena je sklonost hipoglikemijskim reakcijama. U okviru panhypopituitarizma često se nalazi klinička slika dijabetesa insipidusa.

Izolirani nedostatak ACTH-a očituje se simptomima karakterističnim za smanjenje funkcije adrenalnog korteksa. Izražene su opće slabosti, posturalna hipotenzija, dehidracija, mučnina, sklonost hipoglikemijskim stanjima. U bolesnika s nedostatkom ACTH-a, hipoglikemija može biti jedini znak oticanja. Za razliku od primarne hipofunkcije nadbubrežnih žlijezda, hiperpigmentacija je vrlo rijetka. Štoviše, karakteristična je depigmentacija i smanjenje stupnja opeklina tijekom sunčevog zračenja. Izlučivanje ACTH obično ne potpuno nestaje, a odgovarajući simptomi bolesti na početku bolesti mogu se pojaviti samo u razdobljima različitih vrsta stresa. Sviđao se libido, kosa koja je padala ispod pazuha i stidne dlake.

Izolirani nedostatak hormona koji stimulira štitnjače (s nedostatkom TSH - sekundarni hipotireoza, s početnim manjkom faktora koji oslobađa tireotropin - tercijarni hipotireoidizam). Kliničke manifestacije: slika hipotireoze u obliku kršenja tolerancije na hladnoću, pojave konstipacije, suhoće i bljedila kože, usporavanja mentalnih procesa, bradikariji, promuklosti glasa. Istinski miksedem je vrlo rijedak; eventualno i jačanje i smanjenje menstrualnog krvarenja. Ponekad se opaža pseudohypoparathyroidism.

Izolirani nedostatak gonadotropina kod žena manifestira amenoreja, atrofija mliječne žlijezde, suhu kožu, smanjenje vaginalne sekrecije, smanjenje libida; kod muškaraca - smanjenje testisa, smanjenje libida i potentnost, spor rast kose u odgovarajućim dijelovima tijela, smanjenje snage mišića, eunuchoidni izgled.

Izolirani nedostatak hormona rasta kod odraslih ne prati značajni klinički simptomi. Postoji samo povreda tolerancije na ugljikohidrate. Nedostatak hormona rasta kod djece prati odgoda rasta. U bilo kojoj dobi su česte kliničke manifestacije stanja hipoglikemije na prazan želudac, što postaje trajni sindrom s istodobnim deficitom ACTH-a.

Izolirani nedostatak prolaktina karakterizira jedna klinička manifestacija - odsutnost postpartum laktacije.

Izolirani nedostatak vazopresina (ADH) karakterizira klinička slika dijabetesa insipidusa.

Diferencijalna dijagnoza se provodi primarno s hormonalnim nedostatkom, uzrokovanim primarnom hipofunkcijom perifernih endokrinih žlijezda. U ovom slučaju, vrlo je važno odrediti početne razine izlučivanja određenog tropskog hormona, provesti uzorke stimuliranjem i supresijom njegove sekrecije. U mladoj dobi, diferencijalna dijagnoza s anoreksijom nervoza je vrlo važna. Anorexia nervosa karakterizira prisutnost dysmorfofobičnih iskustava, mjera za smanjenje tjelesne težine. S anoreksijom nervozom, u pravilu pacijenti imaju dosta vremena (prije stupnja izražene kaheksije) su aktivni, ne žale se na asteničnu prirodu, vrlo su pokretljivi, aktivni i djelotvorni. Oni su sačuvali kosu u pazuha i stidne regije. Obilježeni palpitacijom, povećanom znojenju, zabilježeni su vegetativni paroksizmi različitih prirode, uključujući simpatadrenalnu. Značajne poteškoće u diferencijalnoj dijagnostici dostupne su u fazi kaheksije. Međutim, temeljita analiza tijeka bolesti, identifikacija njegovih stadija pomaže u dijagnosticiranju. U većini slučajeva, s naglašenom kaheksijom i isključenjem primarne somatske patnje i hipofunkcije perifernih endokrinih žlijezda, potrebna je psihijatrijska konzultacija.

Liječenje hipopituitarizma

Taktika terapijskog pristupa prvo mora biti određena prirodom patološkog procesa koji je izazvao primarni ili sekundarni hipopituitarizam. Hormonska nadomjesna terapija propisana je nakon obaveznog savjetovanja s endokrinolozima; planira se ovisno o klinički otkrivenom nedostatku ovog ili onog tropskog hormona hipofize. Dakle, s nedostatkom ACTH-a koriste se glukokortikoidi - kortizon i hidrokortizon. Može se koristiti prednizon ili prednizon. Ponekad terapija zamjene hormona postaje neophodna samo tijekom razdoblja stresa. Pitanje prikladnosti imenovanja glukokortikoidne terapije određeno je temeljem stupnja smanjenja početne razine kortizola ili kada je smanjena reakcija na stimulaciju.

Liječenje pojava dijabetesa insipidus. Pacijenti s nedostatkom TSH-a trebali bi se liječiti na isti način kao i bolesnici s primarnim hipotireozom. Obično se koriste triiodotironin i tiroksin. Dobar terapeutski učinak može se dati uvođenjem TRH. Kada se pojavi hipogonadizam, koristi se estragen terapija.

Nedostatak hormona rasta tretira se samo s izraženom retardacijom rasta kod djece u periodu puberteta, obično somatotropinom.

Radioterapija se koristi samo u dokazanom tumorskom genezu bolesti; zamjenjuje ili nadopunjuje kirurško liječenje.

Liječenje brisanih i dobroćudnih oblika hipopituitarizma ne bi trebalo započeti hormonskom nadomjesnom terapijom. U početnoj fazi terapije je poželjno davanje sredstava koja su preko neurotransmitera utječu na razinu otpuštanja i inhibiciju faktora hipotalamusa faktora sniekayut stressodostupnost organizam. Znači takva sredstva kao što su nootropilum, obzidan, klonidin. Došlo je do izvješća o normalizaciji učinka na hipotalamus-hipofizni sustav fenobarbitala i neuroleptika. Ne treba zaboraviti da neurotični poremećaji, uglavnom tjeskobni i depresivni, mogu biti popraćeni anorektičkim reakcijama, mučninom i povraćanjem; to ponekad dovodi do značajnog smanjenja tjelesne težine. U pravilu, u anamneziji, ovi pacijenti mogu pratiti znakove hipotalamske insuficijencije. Značajno smanjenje tjelesne težine i stvaranje psihopatološkog sindroma mogu dovesti do stvaranja potpunog ili djelomičnog hipopituitarizma, protiv kojeg nastaje temeljna neurotična bolest. U takvim slučajevima, liječenje ne treba započinjati s hormonom, budući da je normalizacija psihopatoloških poremećaja i povećanje tjelesne težine kao rezultat psihotropnih terapije može dovesti do značajnog smanjenja Hipopituitarizam pojava. Psihotropna terapija bi trebala biti odabrana pojedinačno; kriterij odabira lijeka treba biti priroda psihopatološkog sindroma.