Bakterijska makularna distrofija
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Žumanjak (vitelliformnaya) Najbolja je makularna distrofija - rijetko promatraju bilateralne mrežnice distrofija u makularne regiji, ima oblik okrugle ognjišta žućkastu, slično kao svježe žumanjka, promjera od 0,3 do 3 promjera diska optičkog živca.
Genet koji je odgovoran za razvoj Bestove bolesti lokaliziran je na dugoj ruci 11. Kromosoma (llql3). Vrsta nasljeđa bolesti Najbolji - autosomno dominantan.
Histološka istraživanja su pokazala da je između stanice i pigmentnog epitela neuroepiteliju zbrajati granule tvari kao lipofuscin u subretinalnog prostransgve i koroide - makrofaga poremećen struktura Bruchove membrane, kisele mukopolisaharida akumulirati u unutarnjim dijelovima fotoreceptora. Tijekom vremena razvija se degeneracija vanjskih segmenata fotoreceptora.
[Simptomi makularne degeneracije Besta
Tijek bolesti je obično asimptomatski, slučajno je otkriven prilikom ispitivanja djece u dobi od 5 do 15 godina. Povremeno, pacijenti se žale na zamagljenu viziju, poteškoće pri čitanju malih tekstova, metamorfoze. Vizualna oštrina varira ovisno o stupnju bolesti od 0,02 do 1,0. Promjene u većini slučajeva su asimetrične, bilateralne.
Ovisno o oftalmoskopskim manifestacijama, razlikuju se četiri faze bolesti, iako razvoj makularnih promjena ne ide uvijek kroz sve faze.
- Faza I - minimalni poremećaji pigmentacije u obliku malih žutih žarišta u makuli;
- Faza II - klasična vigelliformna cista u makuli;
- Stadij III - cista ruptura i razne faze resorpcije njezinog sadržaja;
- Faza IV - stvaranje fibroskleralnog ožiljka s ili bez nebraskularne neovaskularizacije.
Smanjenje vidne oštrine obično se opaža u trećoj fazi bolesti, kada su ciste rastrgane. Kao rezultat resorpcije i pomicanja sadržaja ciste nastaje slika "pseudohypopiona". Subretinalna krvarenja i nastajanje subretinalne neovaskularne membrane su mogući, rupture i odstranjivanje mrežnice vrlo su rijetke, s razvojem choroidalne skleroze.
Što vas muči?
Dijagnoza makularne degeneracije Besta
Dijagnoza se temelji na rezultatima oftalmoskopije, fluorescentne angiografije, elektroretinografije i elektroakulografije. Pomoć u dijagnozi može se osigurati ispitivanjem drugih članova obitelji.
Na PHAG-u u prvoj fazi bolesti postoji lokalna hiperfluorescencija u zonama atrofije pigmentnog epitela u drugoj fazi - odsutnosti fluorescencije u području ciste. Nakon rupture ciste, hiperfluorescencija je otkrivena u svojoj gornjoj polovici i "blok" fluorescencije u donjoj polovici. Nakon resorpcije sadržaja, ciste u makuli otkrivaju konačne nedostatke.
Patognomonički znak Bestove bolesti je patološki EOG. Opći i lokalni ERG ne mijenjaju se. U stadijima III-IV bolesti, središnja je stoka otkrivena na vidnom polju.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Liječenje makularne degeneracije Besta
Ne postoji patogenetski utemeljeni tretman. U slučaju formiranja subretinalne neovaskularne membrane može se provesti laserska fotokoagulacija.
Vitelliform makularna degeneracija odraslih. Za razliku od Bestove bolesti, promjene u fovealu razvijaju se u odrasloj dobi, manje su i ne napreduju. EOG se, u pravilu, ne mijenja.