Cherdz-Straussov sindrom

Upalne granulomatozni angiitis - Churg-Straussov sindrom, odnosi se na skupinu sistemski vaskulitis sa vaskularne lezije malog kalibra (kapilarama, vene, arteriola) povezane s detekciju anti-neutrofilna citoplazmatska autoantitijela (ANCA). Kod djece ovaj oblik sistemske vaskulitisa je rijedak.

Etiologija i patogeneza . Bolest prethodi zaraznim bolestima uzrokovanim virusima i bakterijama, zapažamo tendenciju alergijskih reakcija, razvoj bolesti se opaža nakon specifične imunizacije.

Pretpostavlja se genetska predispozicija za nedostatak inhibitora tripsina, što rezultira povećanim stvaranjem ANCA s specifičnošću za proteinaza-3.

Histologija. Tipični su mali necrotski granulomi i nekrotični vaskulitis malih arterija i vene. Granulomi se nalaze ekstravaskularno blizu arteriola i venula i sastoje se od središnje eozinofilne jezgre i radijalno okružujućih makrofaga i divovskih stanica. Od upalnih stanica, eozinofili prevladavaju, manje neutrofila, a broj limfocita je zanemariv.

Simptomi. U tipičnim slučajevima, bolest započinje s alergijskim rinitisom nakon dodatkom sinusitis i nazalne sluznice nalik polipu izrasline - to je prva faza Churg-Straussov sindrom. Može trajati prilično dugo razdoblje uz naknadno dodavanje bronhijalne astme. Druga faza - periferna krv eozinofilija i migracija tkiva: prolaznih plućne infiltrate, upalu ili kronične eozinofilnog gastroenteritisa eozinofilnyi s povremenim pogoršanje nekoliko godina. Treća faza karakterizira učestala pogoršanja i teške napade bronhijalne astme, pojava znakova sistemskog vaskulitisa. S pojavom sustavnog vaskulitisa, postoji groznica, teška opijanja, gubitak težine. Plućni infiltrati lokalizirani su u nekoliko segmenata, oni brzo prolaze kroz reverzni razvoj u imenovanju glukokortikosteroida, što je dijagnostičkog značaja. Prema računalnoj tomografiji, parenhimski infiltrati nalaze se uglavnom na periferiji i slični su "matirano staklo". Kada se računalna tomografija visoke razlučivosti, posude se povećavaju, sa šiljanim vrhovima.

Laboratorijska dijagnostika. Teška eozinofilija krvi (do 30-50% i više). Broj eozinofila prelazi 1,5-10 ⁹ / l. Imenovanjem kortikosteroida, sadržaj eozinofila u krvi brzo se smanjuje. Značajno je povećala ukupni IgE u krvi. Velika dijagnostička vrijednost je povećana količina u krvi ANCA. Značajno povećana ESR.

Dijagnostički kriteriji American College of Rheumatology (1990):

1. Astma.
2. Eozinofilija više od 10%.
3. Mono- ili polineuropatija.
4. Leteći plućni infiltrati.
5. Sinusitы.
6. Eozinofilija ekstravaskularnog tkiva.

Ako postoji 4 znakova od 6, osjetljivost je 85%, specifičnost je 97%. Za dijagnostiku je važna i posebna težina bronhijalne astme s čestim pogoršanjem i nestabilnim tečajem.

Liječenje. Sustavni glukokortikosteroidi - prednisolon 1 mg / kg / dan sa smanjenjem od mjesec dana od početka liječenja. Tijek glukokortikosteroida - 9-12 mjeseci. Uz postojanu kliničku remisiju i pozitivnu dinamiku laboratorijskih pokazatelja - alternativnu shemu glukokortikosteroida. U teškim slučajevima s porazom unutarnjih organa, kombinacija glukokortikosteroida s ciklofosfamidom brzinom od 2 mg / kg / dan tijekom godine s podešavanjem doze ovisno o bijeloj krvi.

Prognoza. U pravilu, oni nisu uključeni u proces bubrega. U slučajevima uključenosti u proces oštećenja bubrega i srca, prognoza je nepovoljna. Također su prognostičke lezije CNS i gastrointestinalnog trakta.