Cerge-Straussov sindrom

Granulomatozni upalni angiitis - Churg-Straussov sindrom pripada skupini sistemskih vaskulitisa s oštećenjem krvnih žila malog kalibra (kapilare, venule, arteriole), povezanih s detekcijom antineutrofilnih citoplazmatskih autoantitijela (ANCA). U djece je ovaj oblik sistemskog vaskulitisa rijedak.

Etiologija i patogeneza . Bolesti prethode zarazne bolesti uzrokovane virusima i bakterijama, primjećuje se sklonost alergijskim reakcijama, razvoj bolesti uočen je nakon specifične imunizacije.

Pretpostavlja se genetska predispozicija za nedostatak inhibitora tripsina, što rezultira povećanom proizvodnjom ANCA specifičnosti za proteinazu-3.

Histologija.Karakteristični su mali nekrotični granulomi i nekrotični vaskulitis malih arterija i vena. Granulomi se nalaze ekstravaskularno u blizini arteriola i venula te se sastoje od središnje eozinofilne jezgre i radijalno okolnih makrofaga i divovskih stanica. Od upalnih stanica prevladavaju eozinofili, neutrofili su manji, a broj limfocita je neznatan.

Simptomi. U tipičnim slučajevima, bolest počinje alergijskim rinitisom nakon čega slijedi sinusitis i polipozni izraslini nosne sluznice - ovo je prvi stadij Churg-Straussovog sindroma. Može trajati prilično dugo uz naknadno dodavanje bronhijalne astme. Druga faza je eozinofilija periferne krvi i njihova migracija u tkiva: prolazni plućni infiltrati, kronična eozinofilna pneumonija ili eozinofilni gastroenteritis s periodičnim pogoršanjem tijekom nekoliko godina. Treći stadij karakteriziraju česta pogoršanja i teški napadi bronhijalne astme, pojava znakova sistemskog vaskulitisa. S pojavom sistemskog vaskulitisa javljaju se vrućica, teška intoksikacija i gubitak težine. Plućni infiltrati lokalizirani su u nekoliko segmenata, brzo se povlače kada se propisuju glukokortikosteroidi, što ima dijagnostičku vrijednost. Prema CT podacima, parenhimatozni infiltrati nalaze se pretežno na periferiji i nalikuju "matu". Kada se koristi CT visoke rezolucije, krvne žile su proširene, sa šiljastim krajevima.

Laboratorijska dijagnostika.Teška eozinofilija krvi (do 30-50% ili više). Broj eozinofila prelazi 1,5-10 ⁹ /l. Uz primjenu kortikosteroida, sadržaj eozinofila u krvi brzo se smanjuje. Sadržaj ukupnog IgE u krvi je značajno povećan. Povećana količina ANCA u krvi je od velike dijagnostičke važnosti. SE je značajno povećana.

Dijagnostički kriterijiAmerički koledž za reumatologiju (1990.):

1. Astma.
2. Eozinofilija više od 10%.
3. Mono- ili polineuropatija.
4. Hlapljivi plućni infiltrati.
5. Upala sinusa.
6. Eozinofilija ekstravaskularnog tkiva.

U prisutnosti 4 od 6 znakova, osjetljivost je 85%, specifičnost 97%. Za dijagnozu je važna i posebna težina bronhijalne astme s čestim egzacerbacijama i nestabilnim tijekom.

Liječenje. Sistemski glukokortikosteroidi - prednizolon 1 mg/kg/dan sa smanjenjem nakon mjesec dana od početka liječenja. Tijek glukokortikosteroida je 9-12 mjeseci. U slučaju trajne kliničke remisije i pozitivne dinamike laboratorijskih parametara - naizmjenična shema glukokortikosteroida. U teškim slučajevima s oštećenjem unutarnjih organa, kombinacija glukokortikosteroida s ciklofosfamidom brzinom od 2 mg/kg/dan tijekom godine dana uz prilagodbu doze ovisno o broju leukocita.

Prognoza.U pravilu, bubrezi nisu uključeni u proces. U slučajevima zahvaćenosti bubrega i oštećenja srca, prognoza je nepovoljna. Oštećenje središnjeg živčanog sustava i gastrointestinalnog trakta također je prognostički nepovoljno.