Dijagnoza juvenilnog ankilozantnog spondilitisa

Prilikom dijagnosticiranja juvenilnog spondiloartritisa treba se voditi postojećim klasifikacijskim i dijagnostičkim kriterijima temeljenim na kombinaciji anamnestičkih podataka, kliničkih manifestacija i potrebnog minimuma dodatnih studija:

• radiografija zdjelice;
• RTG, MRI i CT kralježnice i perifernih zglobova (ako su dostupni klinički podaci);
• pregled procjepnom lampom od strane oftalmologa kako bi se provjerila prisutnost i priroda uveitisa;
• funkcionalni pregled srca;
• imunogenetska analiza (HLA-B27 tipizacija).

Najprihvatljiviji, općeprihvaćeni kriteriji klasifikacije za cijelu skupinu juvenilnih spondiloartritisa su kriteriji koje je predložila Europska studijska skupina za spondiloartropatije (ESSG), a koji su dobili visoke ocjene za svoju osjetljivost i specifičnost u međunarodnim multicentričnim studijama.

Kriteriji klasifikacije Europske studijske skupine za spondiloartropatije

• Bol u kralježnici i/ili artritis (asimetričan; pretežno donjih ekstremiteta).
• Jedan ili više sljedećih kriterija (trenutni ili povijesni):
  • prisutnost ankilozantnog spondilitisa, psorijaze, reaktivnog artritisa, Crohnove bolesti ili ulceroznog kolitisa kod srodnika prvog ili drugog stupnja;
  • psorijaza;
  • upalna bolest crijeva (Crohnova bolest ili ulcerozni kolitis, potvrđena radiografijom ili endoskopskim pregledom);
  • uretritis, cervicitis ili akutni proljev koji su se pojavili 1 mjesec prije početka artritisa;
  • povremena bol u stražnjici;
  • bol u peti;
  • sakroileitis potvrđen radiografijom (bilateralni stadiji II-IV ili jednostrani stadiji III-IV).

Kriteriji klasifikacije spondiloartritisa optimalni su za razlikovanje ove skupine bolesti od juvenilnog reumatoidnog artritisa, međutim, uključivanje ovog grupnog termina u formulaciju dijagnoze nije prikladno, budući da to znači koncept "nediferenciranog spondiloartritisa" i dijagnozu u skladu s ICD-10, dijagnoza je kodirana kao M46, tj. izvan rubrike juvenilnog artritisa (M08). Dijagnoza juvenilnog kroničnog artritisa (JCA) najprihvatljivija je za označavanje prespondilarnih stadija juvenilnog ankilozantnog spondilitisa, kada bolest još ne može zadovoljiti općepriznate kriterije AS-a. Upravo ta dijagnoza omogućuje da se ne postavi očito netočna dijagnoza juvenilnog reumatoidnog artritisa u onim situacijama kada postoji velika vjerojatnost daljnjeg razvoja spondiloartritisa. Kako bi se pozornost usmjerila na predviđeni ishod, opravdano je uključiti pojašnjenje "HLA-B27-povezano" u formulaciju dijagnoze JHA kod onih pacijenata koji su podvrgnuti imunogenetskom testiranju i kod kojih je detektiran HLA-B27 antigen.

Verifikacija dijagnoze juvenilnog ankilozantnog spondilitisa valjana je samo ako su ispunjeni međunarodno priznati kriteriji za ankilozirajući spondilitis, od kojih su trenutno najčešći modificirani njujorški kriteriji. Treba uzeti u obzir da su ti kriteriji usmjereni uglavnom na manifestne lezije kralježnice i radiografsku potvrdu sakroiliitisa. Ova okolnost otežava korištenje ovih kriterija za dijagnosticiranje ranih stadija bolesti, posebno u djetinjstvu, s obzirom na odgođeno uključivanje aksijalnog kostura u proces, što je tipično za juvenilni početak, te poteškoće u radiografskoj verifikaciji sakroiliitisa u djece i adolescenata zbog nepotpunosti procesa osifikacije kostura.

Modificirani njujorški kriteriji za ankilozirajući spondilitis

Kriteriji	Simptomi
Rendgen	Sakroiliitis: bilateralni stadij II ili jednostrani stadij III-IV
Klinički kriteriji	Bol i ukočenost u donjem dijelu leđa koja traje najmanje 3 mjeseca, ublažava se vježbanjem, a ne ublažava se odmorom Ograničenje pokretljivosti lumbalne kralježnice u sagitalnoj i frontalnoj ravnini Smanjena ekskurzija prsnog koša u odnosu na dobnu normu
Kriteriji za dijagnozu ankilozantnog spondilitisa	Dijagnoza definitivnog ankilozantnog spondilitisa postavlja se uz prisutnost radiografskog i barem jednog kliničkog kriterija. Vjerojatni ankilozirajući spondilitis može se posumnjati samo na temelju kliničkih kriterija ili samo radiografskih nalaza.

Postoje i međunarodni dijagnostički kriteriji (razvijeni posebno za dijagnozu juvenilnog ankilozantnog spondilitisa od strane skupine njemačkih reumatologa), poznati u literaturi kao Garmisch-Partenkirchtenovi kriteriji, koji, unatoč visokoj osjetljivosti i specifičnosti, danas nisu općenito priznati i ne omogućuju provjeru dijagnoze juvenilnog ankilozantnog spondilitisa.

Kriteriji za juvenilni ankilozantni spondilitis (Garmisch-Partenkirchen, 1987.)

Glavni kriteriji	Dodatni kriteriji
Asimetrični pauciartritis (manje od pet zglobova), pretežno donjih ekstremiteta na početku bolesti (u prva 3 mjeseca)	Poliartritis (više od četiri zgloba) na početku bolesti
Entezopatija	Muški spol
Bol u lumbosakralnoj regiji	Dob početka bolesti je starija od 6 godina
Akutni iridociklitis	Prisutnost HLA-B27 antigena
	Obiteljska agregacija bolesti iz skupine seronegativnog spondiloartritisa

Dva glavna kriterija ili jedan ili dva glavna i dva dodatna - vjerojatni juvenilni ankilozirajući spondilitis; isti kriteriji i radiološki pouzdan sakroiliitis (bilateralni stadij II ili jednostrani, barem stadij III) - definitivan juvenilni ankilozirajući spondilitis.

Vancouverski dijagnostički kriteriji za juvenilni psorijatični artritis

Definitivan juvenilni psorijatični artritis: artritis i tipičan psorijatični osip ili artritis i tri od sljedećih ("manjih") kriterija:

• promjene na noktima (simptom naprstka, oniholiza);
• psorijaza kod srodnika prvog ili drugog stupnja;
• osip sličan psorijazi;
• daktilitis.

Vjerojatni juvenilni psorijatični artritis: artritis i dva od četiri manja kriterija.

Glavni dijagnostički kriteriji za Reiterovu bolest kod djece (trijada promjena):

• artritis;
• konjunktivitis;
• uretritis.

Dijagnoza enteropatskog artritisa (na pozadini kroničnih upalnih bolesti crijeva) postavlja se u prisutnosti:

• artritis;
• kronična bolest crijeva (Crohnova bolest, ulcerozni kolitis), potvrđena endoskopskim i histološkim pregledom.

Važan aspekt dijagnostike juvenilnog ankilozantnog spondilitisa je fizički pregled s procjenom funkcionalnog stanja kralježnice. Radna skupina ASAS (međunarodna stručna skupina koja prikuplja kliničke i znanstvene podatke koristeći stručna mišljenja i statističke pristupe kako bi bolje procijenila i razumjela evoluciju AS-a) preporučuje korištenje lako izvedivih metoda procjene za procjenu pokretljivosti kralježnice koje objektivno odražavaju promjene u svim dijelovima kralježnice.

Za identifikaciju ograničenja kretanja u sagitalnoj ravnini koristi se Thomayerov simptom - određivanje udaljenosti od vrhova prstiju do poda s maksimalnim savijanjem prema naprijed, bez savijanja koljena. Normalno, ne bi trebala prelaziti 5 cm. Treba uzeti u obzir da pacijent s ograničenom pokretljivošću kralježnice, ali s dobrom pokretljivošću u zglobovima kuka, može dosegnuti pod, lumbalna kralježnica će ostati ravna, bez konveksnog luka prema gore koji je tipičan za zdravu osobu. Ovaj test, kada se primjenjuje na pedijatrijsku populaciju, nema potrebnu specifičnost, budući da se često određuje kod djece i adolescenata s neupalnom ortopedskom patologijom i s banalnim kršenjem posture i tjelesnom detreniranošću djeteta.

Za procjenu pokretljivosti lumbalne kralježnice koristi se Schoberov test: dok pacijent stoji, označava se točka na zamišljenoj liniji koja spaja stražnje gornje ilijakalne spine duž središnje linije leđa. Zatim se označava druga točka, 10 cm iznad prve. Nakon toga se od pacijenta traži da se što više sagne prema naprijed bez savijanja koljena, te se u tom položaju mjeri udaljenost između dvije točke. Normalno, udaljenost bi se trebala povećati na 15 cm ili više. Treba uzeti u obzir da ovaj test procjenjuje funkcionalno stanje same lumbalne kralježnice, koja je kod juvenilnog ankilozantnog spondilitisa zahvaćena kasnije od donje torakalne kralježnice. Modificirani Schoberov test je informativniji; razlikuje se od prethodnog po tome što su dvije točke označene 5 i 15 cm iznad linije koja spaja stražnje gornje ilijakalne spine. Na temelju populacijskih studija djece i adolescenata različitog spola i dobi, strani znanstvenici utvrdili su i saželi u odgovarajućim tablicama normalne vrijednosti za modificirani Schoberov test.

Dijagnostički kriteriji uzimaju u obzir ograničenja pokretljivosti lumbalne kralježnice u dvije ravnine, stoga je potrebno procijeniti pokrete lumbalne kralježnice i u frontalnoj ravnini. Da biste to učinili, izmjerite lateralnu fleksiju u ovom dijelu. Prvo odredite udaljenost između vrha srednjeg prsta i poda, zatim zamolite pacijenta da se sagne u stranu (bez savijanja tijela prema naprijed ili savijanja koljena) i ponovno izmjerite tu udaljenost pomoću okomitog ravnala na podu. U tom slučaju procijenite razliku između početne udaljenosti i udaljenosti nakon savijanja. Normalno, ta razlika treba biti najmanje 10 cm.

Za procjenu funkcije torakalne kralježnice provodi se Ottov test kojim se određuje udaljenost između dvije točke: u razini 7. vratnog kralješka i 30 cm ispod. Normalno, kada se nagne, povećava se za 5-7 cm. Treba naglasiti da se ovaj test mora pravilno izvesti, zahtijevajući maksimalno ispravljanje leđa prije mjerenja. Ima nisku specifičnost, budući da kod pacijenata s juvenilnom kifozom (Scheuermann-Mauova bolest) često pokazuje niže vrijednosti u usporedbi s pacijentima s juvenilnim ankilozirajućim spondilitisom.

Ograničenje ekskurzije prsnog koša važan je test uključen u kriterije za dijagnozu ankilozantnog spondilitisa, što može ukazivati na uključenost kostovertebralnih i kostosternalnih zglobova u patološki proces. Ekskurzija prsnog koša je razlika između njegovog opsega tijekom udisaja i izdisaja u razini 4. rebra. Normalno (ovisno o spolu i dobi) trebala bi biti najmanje 5 cm.

Kada je zahvaćena vratna kralježnica, potrebno je procijeniti pokretljivost u svim smjerovima, budući da su kod juvenilnog ankilozantnog spondilitisa, za razliku od osteohondroze, sve vrste pokreta oštećene. Fleksija u vratnoj kralježnici procjenjuje se mjerenjem udaljenosti brada-sternum, koja bi normalno trebala biti 0 cm. Za određivanje težine vratne kifoze koristi se Forestierov simptom, mjerenjem udaljenosti od stražnjeg dijela glave do zida kada je pacijent postavljen leđima okrenut zidu s lopaticama, stražnjicom i petama pritisnutim uz njega. Nemogućnost dosezanja zida stražnjim dijelom glave ukazuje na oštećenje vratne kralježnice, a udaljenost mjerena u centimetrima može poslužiti kao dinamički pokazatelj njegove težine.

Rotacije i nagibi u vratnoj kralježnici mjere se goniometrom, a normalno bi kut rotacije trebao biti najmanje 70°, a lateralni kut nagiba najmanje 45°.

Instrumentalne studije pomažu u identificiranju upalnih i strukturnih promjena u mišićno-koštanom sustavu.

Radiološka procjena aksijalnih skeletnih lezija u djece i adolescenata predstavlja značajne poteškoće zbog nepotpunosti procesa osifikacije skeleta. Poznato je da na zdjeličnim rendgenskim snimkama u djetinjstvu zglobne površine intaktnih sakroilijakalnih zglobova mogu izgledati nedovoljno glatko i jasno, a njihovi razmaci često imaju neravnomjernu širinu, što se može pogrešno protumačiti kao manifestacije sakroiliitisa. Istodobno, čak i uz značajnu ekspresiju zona rasta, moguće je identificirati nepobitne radiološke promjene u sakroilijakalnim zglobovima, na primjer, osteosklerozu s takozvanim fenomenom pseudo-širenjem zglobnog prostora ili izražene erozije s izoliranim koštanim "mostovima" koji odgovaraju III. stadiju, pa čak i potpunu ankilozi.

Postoji nekoliko stupnjeva radiološke procjene sakroileitisa. Najčešća i najpoznatija je podjela na četiri stadija prema Kellgrenu (uključena u dijagnostičke kriterije).

Radiografski stadiji sakroileitisa prema Kellgrenu (newyorški kriteriji)

Pozornica	Promjene	Osobitosti
0	Norma	Nema promjena
1	Sumnja na sakroiliitis	Sumnje na promjene (zamućeni rubovi zglobova)
Drugi	Minimum	Mala lokalizirana područja erozije ili skleroze bez promjena u širini zglobnog prostora
III.	Umjereno	Umjereni ili teški znakovi sakroileitisa: erozije, skleroza, širenje, sužavanje ili djelomična ankiloza zgloba
IV.	Značajan	Značajne promjene s potpunom ankilozom zgloba

Ovi kriteriji slični su pet stadija sakroiliitisa koje je predložio K. Dale. Zajedničke značajke za obje gradacije:

• Stadij I uključuje promjene sumnjive na sakroiliitis, tj. subhondralnu osteosklerozu, određenu neujednačenost i zamućenje zglobnih površina, što ne isključuje mogućnost normalne radiografske slike povezane sa starenjem;
• Stadij II uključuje očite patološke promjene (izražena osteoskleroza ne samo na ilijačnoj već i na sakralnoj strani zglobnog prostora, pseudo-proširenje zglobnog prostora i/ili ograničena područja s erozijama).

Prema Daleovoj klasifikaciji, psorijatični artritis se dijeli na stadije (jednostrane promjene) i lib (bilateralne promjene); stadij III detaljnije odražava mogućnost regresije subhondralne skleroze i prisutnost erozija; stadij IV - djelomična ankiloza (formalno odgovara stadiju III prema Kellgrenu); stadij V - potpuna ankiloza. Za kvantitativno obračunavanje oštećenja gornjih dijelova kralježnice, stručna skupina ASAS predložila je BASRI radiografski indeks progresije, procijenjen u bodovima prema sljedećim pozicijama.

• Radiološki stadij sakroileitisa (0-4 boda).
• Rendgenske promjene na kralježnici (direktna i lateralna projekcija lumbalne i lateralne projekcije vratne kralježnice) s bodovanjem i procjenom težine promjena u svakom segmentu prema sljedećim gradacijama:
  • 0 - normalno (bez promjena)
  • I - sumnja (nema očitih promjena);
  • II - minimalne promjene (erozija, kvadratura, skleroza ± sindesmofiti na dva ili više kralježaka);
  • III - umjerene promjene (sindesmofiti više od tri kralješka ± fuzija dva kralješka);
  • IV - značajne promjene (fuzija koja uključuje više od tri kralješka).

Upotreba CT-a u dijagnostici aksijalnih skeletnih lezija, posebno lezija sakroilijakalnog zgloba, neprocjenjiva je u identificiranju promjena kada je radiografija nedovoljno informativna. Mogućnost dobivanja slika presjeka sakroilijakalnih zglobova omogućuje vizualizaciju strukturnih promjena u svim područjima zglobnih prostora i mnogo točniju sliku prvih promjena kostiju (nestanak kontinuiteta završne ploče, lokalne erozije, subhondralna osteoskleroza, pseudo-proširenje prostora). Magnetna rezonancija (MR) pomaže u identificiranju ranih upalnih promjena u sakroilijakalnim zglobovima i prekrivajućim strukturama kralježnice, međutim, metodologiju korištenja ove metode u dijagnosticiranju JAS-a još treba proučiti i usavršiti.

Ultrazvučno snimanje može potvrditi sinovitis u perifernim zglobovima, što je važno za procjenu aktivnosti i taktike liječenja.

Promjene laboratorijskih parametara kod juvenilnog ankilozantnog spondilitisa su nespecifične i ne mogu biti od značajne koristi ni u dijagnostici ni u razvoju taktike liječenja. Prema podacima različitih autora i našim opažanjima kod 1/4 pacijenata s juvenilnim ankilozantnim spondilitisom, kao i kod ankilozantnog spondilitisa u odraslih, vrijednost ESR-a i drugi akutni upalni indeksi nikada ne prelaze normalne vrijednosti. Istodobno, još 1/4 pacijenata karakterizira visoka humoralna aktivnost, koja često ima tendenciju perzistiranja i korelira, u pravilu, s težinom perifernog artritisa.

HLA testiranje ima određeni klinički značaj, posebno detekcija B27 i antigena uključenih u B7-CREG-rpynny ("unakrsno reaktivna skupina"). Važno je napomenuti da imunogenetsko testiranje igra prognostičku, a ne dijagnostičku ulogu, budući da je antigen B27 prisutan u genotipu daleko od svih pacijenata s juvenilnim ankilozirajućim spondilitisom (75-90%), ali njegova prisutnost određuje neke značajke tijeka bolesti. Nošenje HLA-B27 antigena povezano je s većom učestalošću poliartritisa, tarzitisa, zahvaćenosti malih zglobova ruku i stopala, daktilitisa, uveitisa, perzistencije visoke laboratorijske aktivnosti, kao i viših pokazatelja apsolutne aktivnosti, posebno ESR-a, C-reaktivnog proteina i IgA.

Diferencijalna dijagnostika

U onim fazama kada je klinička slika bolesti predstavljena izoliranim zglobnim sindromom, važno diferencijalno-dijagnostičko značenje pridaje se kvalitativnim karakteristikama artritisa, što nam prvenstveno omogućuje razlikovanje juvenilnog ankilozantnog spondilitisa od bolesti spondiloartritidnog kruga.

Razlikovanje juvenilnog ankilozantnog spondilitisa od drugih juvenilnih spondiloartropatija temelji se uglavnom na anamnestičkim podacima o kronološkoj povezanosti bolesti s akutnom epizodom crijevne ili urogenitalne infekcije, kao i prisutnosti psorijaze kože, Crohnove bolesti ili nespecifičnog ulceroznog kolitisa kod pacijenta ili njegovih neposrednih rođaka. Treba još jednom naglasiti da jasno razlikovanje juvenilnog ankilozantnog spondilitisa od drugih spondiloartropatija nije uvijek moguće zbog zajedničkog karaktera glavnih kliničkih znakova, sklonosti formiranju unakrsnih sindroma između bolesti ove skupine i mogućnosti formiranja kliničke slike juvenilnog ankilozantnog spondilitisa u ishodu bilo kojeg spondiloartritisa.

Nužan uvjet za diferencijalnu dijagnostiku juvenilnog ankilozantnog spondilitisa je isključenje svih nereumatskih bolesti koje mogu uzrokovati kliničke simptome slične onima juvenilnog ankilozantnog spondilitisa: septički i infektivni (tuberkuloza, bruceloza itd.) artritis ili sakroiliitis, različite patologije mišićno-koštanog sustava neupalne geneze (displazija, osteohondropatija itd.). U rijetkim slučajevima može biti potrebno razlikovati od hematoloških bolesti ili neoplazmi. Među malignim neoplazmama, "reumatske maske", posebno artikularni sindrom, osalgija i bol u leđima, najčešće se javljaju kod sistemskih bolesti krvi, neuroblastoma i skupine primitivnih neuroektodermalnih tumora (Ewingov sarkom itd.).

U slučaju akutnih lokalnih simptoma oštećenja aksijalnog kostura sa značajnim sindromom boli i odsutnošću perifernog artritisa kod djeteta, prvo je potrebno isključiti bolesti nereumatskog kruga.

Akutne manifestacije artritisa u ograničenom broju zglobova, posebno u kombinaciji sa znakovima periartikularnog oštećenja, zahtijevaju isključenje osteomijelitisa, i akutnog, subakutnog i kroničnog multifokalnog. Potonji je također karakteriziran simptomima oštećenja aksijalnog kostura, ponekad sa značajnom komponentom boli, te s dugim tijekom - razvojem uništavanja ne samo perifernih zglobova, već i kralježaka.

Indikacije za konzultacije s drugim specijalistima

• Oftalmolog. Svi pacijenti s juvenilnim artritisom pregledavaju se procjepnom lampom svaka 3-6 mjeseci kako bi se isključio subklinički razvoj uveitisa i komplikacije liječenja lijekovima; kod oligoartikularne varijante juvenilnog artritisa, kako bi se isključio subklinički razvoj uveitisa i komplikacije liječenja lijekovima s ranom dobi početka i prisutnošću ANF-a.
• Endokrinolog. Potrebno je pratiti pacijente s juvenilnim artritisom kako bi se isključio subklinički razvoj uveitisa i komplikacija lijekova s izraženim znakovima egzogenog hiperkorticizma, poremećaja rasta i poremećene tolerancije glukoze.
• Otorinolaringolog. Pregled je potreban za pronalaženje i liječenje žarišta kronične infekcije u nazofarinksu.
• Stomatolog. Otkrivaju karijes, poremećaje rasta čeljusti, zuba i zagriza. Pregledavaju pacijente sa sumnjom na "suhi sindrom" (Sjögrenov sindrom).
• Ftizijatar. Konzultacija je potrebna u slučaju pozitivnog Mantoux testa, limfadenopatije, kako bi se odlučilo o mogućnosti korištenja anticitokinskog liječenja s TNF-a blokatorima.
• Ortoped. Pacijenti se pregledavaju zbog funkcionalne insuficijencije zglobova, poremećenog rasta kostiju u duljinu, subluksacija, kako bi se razvile rehabilitacijske mjere i odredile indikacije za kirurško liječenje.
• Genetičar. Konzultacije su potrebne u slučaju višestrukih manjih razvojnih anomalija, sindroma displazije vezivnog tkiva.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]