Ekrini porom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Termin "ekrini porom" prvi su predložili H. Pinkus i suradnici (1956.) kako bi označili benigni tumor histogenetski povezan s intraepidermalnim dijelom kanala znojne žlijezde, tzv. akrosyringium.

Simptomi ekrinog poroma. Tumor se javlja uglavnom na koži ekstremiteta, iako lokalizacija može biti vrlo različita. Prosječna dob pacijenata je 67 godina. Pretpostavlja se da je omjer pacijenata različitih spolova približno jednak ili postoji određena prevlast muškaraca. Trajanje tumora je od nekoliko mjeseci do 10 godina ili više. Tumor je pretežno solitaran, rjeđe multipli. Obično se tumor javlja na intaktnoj koži, međutim, postoje opažanja pojave poroma na pozadini kroničnog postradijacijskog dermatitisa.

Klinički se tumor pojavljuje kao čvorić boje kože promjera ne većeg od 1-2 cm s glatkom, sjajnom površinom i telangiektazijama. Boja je blijedoružičasta ili tamnocrvena, ponekad tamnosmeđa. Površina tumora može biti ljuskava, papilomatozna i imati neujednačenu hiperkeratozu. G. Burg (2000.) uočio je poru u obliku egzofitnog lobularnog čvora s područjima erozije.

Patomorfologija ekrinog poroma. Tumor se sastoji od čvrstih izraslina ili anastomozirajućih niti monomorfnih, malih, bazaloidnih stanica s bazofilnim jezgrama i umjereno izraženom blijedom ili blago bazofilnom citoplazmom. Stanice su povezane međustaničnim mostovima. Unutar slojeva tumorskih stanica nalaze se duktalne strukture s PAS-pozitivnom kutikulom i cistična proširenja. Uočavaju se mala žarišta sa znakovima keratinizacije, slojevi vezivnog tkiva s posudama i limfohistiocitičnom infiltracijom.

Histokemijski, tumorske stanice sadrže enzime tipične za stanice ekrine diferencijacije, poput fosforilaze i sukcinat dehidrogenaze, kao i glikogen, kao u epitelnim stanicama kanala embrionalnih ekrinih žlijezda.

Elektronska mikroskopija otkrila je da većina tumorskih stanica ima jasne znakove pločastog epitela. Citoplazma je sadržavala snopove tonofilamenata, a plazma membrane su tvorile uske, tanke plazmatske izrasline koje su dodirivale slične izrasline susjednih stanica uz pomoć brojnih desmosoma. Koncentrično smještene stanice tvorile su kanalne strukture, na čijoj su luminalnoj površini bile vidljive brojne kratke, gusto smještene mikrovilije. Prilično karakteristična bila je prisutnost pločastih epitelnih stanica s intracitoplazmatskim kanalima smještenim centralno, s mikrovilima koji oblažu lumen i okruženi su debelim snopovima tonofilamenata.

Histogeneza. Veza između vice i akrosyringija potvrđena je gore navedenim histološkim, histokemijskim i ultrastrukturnim podacima.

Ekrini porom se prvenstveno razlikuje od seboroičnog keratoma. Za razliku od potonjeg, porom ne sadrži rožnate ciste i melanin. Ekrini porom se od bazalioma razlikuje po odsutnosti palisadnih struktura karakterističnih za bazaliom, prisutnosti međustaničnih mostova i karakterističnoj enzimskoj aktivnosti tipičnoj za ekrine strukture.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]