Medicinski stručnjak članka

Pedijatar

Nove publikacije

Enteropatski akrodermatitis (bol Dunbolt-Kloss)

Alexey Kryvenko , Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 18.10.2021

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Enteropatski akrodermatitis - bolest povezana s kršenjem apsorpcije cinka, naslijedivana u autosomnom recesivnom tipu. Kao rezultat manjka u proksimalnim dijelovima tankog crijeva, nastanak više od 200 enzima je poremećeno. Dominantna je displasia i dioba stanica; pate od gastrointestinalnog (atrofije resica iz intestinalne mukoze, sekundarni disaccharidases smanjenje aktivnosti) imunološkog sustava (limfopenija, oštećena diferencijaciju T stanica, smanjenje proizvodnje protutijela).

ICD-10 kod

E83.2. Povrede izmjene cinka.

Simptomi

Enteropatski akrodermatitis se već manifestira 2-3. Životnom vijekom uz ukidanje majčinog mlijeka, rani početak umjetne hranidbe. Postoji česta vodena stolica, razvija anoreksija, smanjuje se težina. Povećana pobuđivost živčanog refleksa je karakteristična. Promjene na koži u obliku simetričnog osip oko usta, nosna prolaza, iza ušiju, na distalnih ekstremiteta javljaju postupno: prvi znak erythematous osip tada nastaju Bulla, vezikule, pustule, hiperkeratozu. Kada su oštećene sluznice, gingivitis, stomatitis, glossitis, blefaritis, konjunktivitis se razvijaju. Na imunodeficijentnoj pozadini brzo se pridružuje sekundarna infekcija.

Dijagnostika

Dijagnoza enteropathic akrodermatita temelji na kliničkoj procjeni, otkrivanje smanjenja cinka u izlučivanju cinka u serumu u urinu, apsorpcija ⁶⁵ Zn. U biokemijskoj analizi krvi, bilježi se smanjenje aktivnosti alkalne fosfataze, povećanje sadržaja amonijaka, smanjenje koncentracije beta-lipoproteina, promjena imunološkog stanja. Histološki pregled sluznice omogućava otkrivanje karakterističnih inkluzija u Pannet stanicama. Bolest se diferencira sa sekundarnim oštećenjem apsorpcije cinka u upalnim bolestima crijeva, atrofiji sluznice, sindromu nakon odsječka.

Liječenje

Dodijelite sulfat, acetat ili cink glukonat za 10-20 mg dnevno za djecu prve godine života, za pacijente tijekom godine dnevna doza je 50-150 mg, ovisno o dobi.