Medicinski stručnjak članka

Pedijatar

Nove publikacije

Enteropatski akrodermatitis (Danbolt-Clossa bolest)

Alexey Kryvenko , Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 07.07.2025

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Enteropatski akrodermatitis je bolest povezana s poremećenom apsorpcijom cinka, nasljeđuje se autosomno recesivnim putem. Kao posljedica defekta u proksimalnom dijelu tankog crijeva, poremećeno je stvaranje više od 200 enzima. Prevladavaju poremećaji rasta i diobe stanica; zahvaćeni su gastrointestinalni trakt (atrofija resica crijevne sluznice, sekundarno smanjenje aktivnosti disaharidaze) i imunološki sustav (limfopenija, poremećena diferencijacija T-stanica, smanjeno stvaranje antitijela).

ICD-10 kod

E83.2. Poremećaji metabolizma cinka.

Simptomi

Enteropatski akrodermatitis manifestira se već u 2.-3. tjednu života prestankom majčinog mlijeka, ranim početkom umjetnog hranjenja. Javljaju se česte vodenaste stolice, razvija se anoreksija, smanjuje se debljanje. Karakteristična je povećana neurorefleksna razdražljivost. Promjene na koži u obliku simetričnog osipa oko usta, nosnih prolaza, iza ušiju, na distalnim dijelovima ekstremiteta javljaju se postupno: isprva je osip eritematozan, zatim se stvaraju bule, vezikule, pustule, hiperkeratoza. Kada su sluznice oštećene, razvijaju se gingivitis, stomatitis, glositis, blefaritis, konjunktivitis. Sekundarna infekcija se brzo pridružuje na pozadini imunodeficijencije.

Dijagnostika

Dijagnoza enteropatskog akrodermatitisa temelji se na procjeni kliničke slike, otkrivanju smanjene razine cinka u krvnom serumu, izlučivanju cinka u urinu i apsorpciji ⁶⁵ Zn. Biokemijski test krvi pokazuje smanjenu aktivnost alkalne fosfataze, povećanu razinu amonijaka, smanjenu koncentraciju beta-lipoproteina i promjene u imunološkom statusu. Histološki pregled sluznice otkriva karakteristične inkluzije u Pannettovim stanicama. Bolest se razlikuje od sekundarnih poremećaja apsorpcije cinka kod upalnih bolesti crijeva, atrofije sluznice i post-resekcijskog sindroma.

Liječenje

Cinkov sulfat, acetat ili glukonat propisuju se djeci u prvoj godini života u dozi od 10-20 mg dnevno; za pacijente starije od godinu dana dnevna doza je 50-150 mg, ovisno o dobi.