Eritromelalgija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Eritromelalgija je rijetka bolest. Sindrom je prvi put spomenut 1943. godine, kada je Graves opisao paroksizme iznenadne boli i vrućine u stopalima. Prvi opis eritromelalgije kao samostalne bolesti dao je 1872. godine Weir Mitchell.

Eritromelalgija je uznemirujuće paroksizmalno širenje krvnih žila (malih arterija) u nogama i rukama, rjeđe u licu, ušima ili koljenima. Uzrokuje akutnu bol, povišenu temperaturu kože i crvenilo.

Ova rijetka bolest može biti primarna (uzrok nepoznat) ili sekundarna mijeloproliferativnim poremećajima (npr. policitemija vera, trombocitemija vera), hipertenziji, venskoj insuficijenciji, dijabetesu melitusu, sistemskom eritrocitnom leukemiji (SLE), reumatoidnom artritisu, sklerodermi, gihtu, ozljedi leđne moždine ili multiploj sklerozi.

Trenutno se eritromelalgija razlikuje kao samostalna bolest i kao sindrom kod različitih primarnih bolesti:

1. neurološki - siringomijelija, tabes dorsalis, multipla skleroza, deformirajuće bolesti kralježnice, neurovaskularne manifestacije osteohondroze kralježnice, posljedice traumatskih ozljeda;
2. somatski - hipertenzija, miksedem, bolesti krvi, kronične arterijske okluzije;
3. kao posljedica ozljeda, ozeblina, pregrijavanja.

Sekundarni eritromelalgijski sindrom je nešto češći i u blagom obliku može pratiti endarteritis, flebitična stanja, dijabetes i mnoge druge, uglavnom vaskularne bolesti, kao i treću fazu Raynaudove bolesti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uzroci i patogeneza eritromelalgije

Periferni neuritis smatran je mogućim uzrokom bolesti, u vezi s čime su impulsi iz zahvaćenih živčanih završetaka kod nekih pacijenata eliminirani resekcijom perifernih živaca. Sličan eritromelalgični fenomen uočen je kod pacijenata s oštećenjem medijalnog živca. Za razliku od stajališta o perifernom podrijetlu bolesti, K. Degio smatrao je da ova bolest ima središnje spinalno podrijetlo. Drugi istraživači dijelili su slično mišljenje. Prema njihovim idejama, eritromelalgija se temelji na promjeni sive tvari bočnih i stražnjih rogova leđne moždine, praćenoj paralizom vazomotornih vlakana. To je potvrđeno opažanjima razvoja eritromelalgičnog sindroma kod pacijenata s različitim lezijama leđne moždine.

Fenomen eritromelalgije objašnjava se oštećenjem središta diencefalne (talamičke i subtalamičke) regije i regije oko treće komore na temelju opažanja pacijenata s patologijom odgovarajućih područja mozga koji su razvili sindrom sličan eritromelalgiji.

Bolest je također povezana s oštećenjem različitih razina simpatičkog živčanog sustava. Naglašava se povezanost između manifestacija eritromelalgije i Raynaudove bolesti. Ove pretpostavke potvrđuju opažanja povoljnog ishoda eritromelalgičnog fenomena koji se razvio u slici treće faze Raynaudovog fenomena, koji je nastao nakon simpatektomije.

Niječući oštećenje živčanog sustava kod eritromelalgije, neki su autori smatrali različite promjene u arterijskoj stijenci uzrokom bolesti. Opisana je kombinacija eritromelalgije s Osler-Renduovom bolešću (nasljedna hemoragična telangiektazija). Pokazalo se da i druge bolesti s primarnim oštećenjem vaskularnih stijenki često dovode do eritromelalgičnih napadaja. Opisani su slučajevi kombinirane eritromelalgije s policitemijom (Vaquezova bolest).

Također postoji mišljenje da je eritromelalgija vazomotorna neuroza i da se može javiti kod osoba s mentalnim poremećajima. Uočen je razvoj eritromelalgije kod djece koja pate od psihoze. Razvili su se i neki humoralni aspekti teorije patogeneze eritromelalgije. Pojava bolesti povezana je s kršenjem metabolizma serotonina, što pokazuje olakšanje stanja pacijenta nakon uzimanja rezerpina i pojava eritromelalgičnog sindroma kod tumora koji proizvode serotonin.

Primarna bolest ima neovisnu patogenezu. Sada je utvrđeno da je patofiziološki mehanizam koji dovodi do angiopatskih poremećaja kod eritromelalgije povezan s povećanim protokom krvi kroz mikrocirkulacijsko korito, posebno kroz arteriovenske anastomoze. Protok arterijske krvi kroz mikroskopske arteriovenske veze na razini prekapilara i venula mnogo je puta snažniji po volumenu nego kroz kapilare. Kao rezultat toga, dolazi do značajnog porasta temperature tkiva. Koža postaje vruća na dodir i crvena. Arteriovenske anastomoze bogato su inervirane simpatičkim živcima. Njihovo istezanje povećanim protokom krvi iritira receptorsko polje, što može objasniti žareću bol. Kao rezultat toga, fiziološki impulsi iz angioreceptora ne nastaju, vazospastične reakcije su inhibirane, što je moguće zbog oštećenja simpatičkih formacija. Istodobno se javlja pojačano znojenje u zahvaćenim područjima, povezano s porastom temperature i poremećajem simpatičke inervacije.

Prema tim konceptima, vazodilatacija se događa aktivno, a ne pasivno. Hladnoća je prirodni stimulans vazokonstriktora. Stoga primjena hladnog podražaja ponovno zaustavlja ovaj napad aktivnim stimuliranjem vazokonstriktora. Pletizmografija prsta i kapilaroskopija noktnog ležišta otkrivaju povećanje protoka krvi u zahvaćenom udu za 20-25%, a kada se zdravi i zahvaćeni ud ohlade, razlika u protoku krvi postaje još izraženija. To također ukazuje na povećan protok krvi kroz arteriovenske anastomoze. U zahvaćenom udu pronađena je značajno veća oksigenacija venske krvi. Studije sastava krvi često otkrivaju povećanje sadržaja eritrocita i hemoglobina.

Patološko-anatomske studije eritromelalgije su malobrojne. Promjene su pronađene u stanicama bočnih rogova torakalne leđne moždine, dijelom u stanicama baze stražnjeg roga i manje promjene u stražnjim korijenima. Promjene u stanicama bočnih rogova I-III torakalnih segmenata (zadebljanje stanica, oticanje kapsula, pomicanje njihovih jezgri prema periferiji) poslužile su kao osnova za identifikaciju tzv. lateralnog (vegetativnog) poliomielitisa.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomi eritromelalgije

Akutna bol, lokalizirano povišenje temperature, crvenilo nogu ili ruku traju od nekoliko minuta do nekoliko sati. Kod većine pacijenata simptomi su uzrokovani blagim pregrijavanjem (izloženost temperaturi od 29-32 °C) i obično se smanjuju kada se udovi urone u ledenu vodu. Trofičke promjene se ne javljaju. Simptomi mogu ostati umjereni dugi niz godina ili se pogoršati, što dovodi do invaliditeta. Često se primjećuje generalizirana vazomotorna disfunkcija, a moguć je i Raynaudov fenomen.

Glavni klinički simptom primarne eritromelalgije su paroksizmi žareće boli koji se pogoršavaju ljeti, po vrućem vremenu, noću od boravka u toplom krevetu. U početku se bol javlja samo navečer i traje cijelu noć, kasnije može trajati 24 sata. Obično je zahvaćen palac na nozi ili peta, zatim se bol širi na taban, stražnji dio stopala, pa čak i potkoljenicu. Bolest može zahvatiti i druge dijelove tijela (ušnu resicu, vrh nosa itd.). Što je anamneza dulja, to je zahvaćeno područje veće. Primarna eritromelalgična pojava gotovo je uvijek bilateralna, simetrična, iako proces može započeti s jednim udom, a zatim se proširiti na drugi. Objektivnim pregledom otkrivaju se senzorni poremećaji, najčešće u obliku lokalnih područja hiperestezije.

Tijek eritromelalgije

Tijek eritromelalgije karakteriziraju bolni napadi (eritromelalgična kriza), koji traju od nekoliko sati do nekoliko dana. Neustrašiva žareća bol tijekom napadaja toliko je intenzivna da može dovesti pacijenta do očaja. Zahvaćeni ud naglo pocrveni, poprima cijanotičnu nijansu, postaje vruć na dodir i vlažan od znoja, u rijetkim slučajevima pojavljuje se urtikarijalni osip. Osim toga, obično se primjećuje umjereno oticanje zahvaćenih područja, u uznapredovalim stadijima može doći do nekroze. U tom slučaju, prsti se zadebljaju poput tikvice, pojavljuje se zadebljanje ili atrofija kože, lomljivost i zamućenje noktiju s unakaženjem uda.

Bolni osjećaji mogu se smanjiti u horizontalnom položaju i pri nanošenju hladnoće, pa pacijenti pokušavaju smanjiti bol izuvanjem cipela i tople odjeće ili podizanjem udova prema gore. I obrnuto, pri stajanju i hodanju, spuštanju nogu, od teških cipela, bol se pojačava. Napad boli može biti izazvan reaktivnom hiperemijom, koja se javlja pri hodanju, pa čak i kod početnih oblika bolesti pacijenti često imaju želju izuti cipele tijekom hodanja i hodati bosi.

Izvan napadaja, pacijent se ne osjeća potpuno zdravo, budući da je jaka bol tijekom napadaja popraćena izraženim emocionalnim poremećajima. Eritromelalgija kao idiopatski oblik nešto se češće opaža kod muškaraca nego kod žena; uglavnom su pogođene mlade osobe. U rijetkim slučajevima javlja se stacionarni tip tijeka bolesti.

Sekundarni sindrom eritromelalgije karakterizira blaži tijek. Intenzitet perifernih vaskularnih poremećaja može varirati: od periodično osjećanog osjećaja topline u ekstremitetima s prolaznom hiperestezijom i povišenom temperaturom kože do razvoja klasičnih eritromelalgičnih kriza. Trofični poremećaji, u pravilu, nisu toliko izraženi kao u primarnom obliku bolesti. Tijek eritromelalgičnog fenomena ovisi o tijeku osnovne bolesti.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza eritromelalgije

Dijagnoza se postavlja klinički. Provode se istraživanja kako bi se utvrdili uzroci. Budući da eritromelalgija može prethoditi mijeloproliferativnoj bolesti nekoliko godina prije njezina početka, propisuju se ponovljene krvne pretrage. Diferencijalna dijagnostika uključuje posttraumatske refleksne distrofije, brahiocefalni sindrom, perifernu neuropatiju, kauzalgiju, Fabryjevu bolest i bakterijski panikulitis.

Klinička dijagnoza eritromelalgije trebala bi se temeljiti na sljedećim simptomima: a) pritužbe na paroksizmalnu bol; bol je pulsirajuća, žareća, trajanje napadaja od nekoliko minuta ili sati do nekoliko dana, interiktalna razdoblja od 10-15 minuta do nekoliko tjedana ili više, ponekad sa stalnim povećanjem trajanja napadaja; ovisnost napadaja boli o godišnjem dobu, dobu dana (obično navečer, noću), temperaturi okoline, nošenju toplih cipela, fizičkom naporu, položaju uda. Bol se smiruje hodanjem po mokrom pijesku, snijegu, hladnim oblozima s ledom itd.; b) početna lokalizacija boli: u 1. prstu, tabanu, peti, nakon čega se širi na cijelo stopalo i dalje; c) simetrija lezije: najčešće su zahvaćeni donji udovi, ponekad sva četiri uda, rjeđe samo gornji udovi, rijetko druge lokalizacije; d) lokalne promjene: lokalna hiperemija, ponekad s edemom, hiperhidrozom; Boja kože je najčešće plavkasta, može imati cijanotične mrlje, ponekad mramorirana. Nikada nema trofičkih ulkusa. U nekim slučajevima opaža se hiperkeratoza, lamelarno slojevitost epiderme s dubokim pukotinama.

Prilikom diferencijalne dijagnoze između primarnog i sekundarnog oblika bolesti treba uzeti u obzir sljedeće:

• U sekundarnom obliku:
  • eritromelalgične krize nisu toliko izražene;
  • u pravilu je medicinska povijest kraća, a pacijenti stariji;
  • jednostrane lezije su češće;
  • bol i područje lezije su stacionarni i ne napreduju tijekom vremena;
  • Moguće je identificirati temeljni uzrok, čije liječenje dovodi do značajnog smanjenja manifestacija eritromelalgije.
• U primarnom obliku:
  • simptomi su izraženiji;
  • dob je mlađa, medicinska povijest može biti duga;
  • s vremenom se simptomi povećavaju, a područje oštećenja povećava;
  • najčešće je lezija simetrična;
  • Čak ni najtemeljitiji klinički pregled ne uspijeva otkriti bolest koja bi mogla uzrokovati manifestacije eritromelalgije.

Postoje bolesti periferne cirkulacije koje se manifestiraju napadima sličnim eritromelalgiji. Do određene mjere, klinička slika eritromelalgije i Raynaudove bolesti je suprotna. Kod Raynaudove bolesti napadi se javljaju po hladnom vremenu, a eritromelalgične krize - po vrućem vremenu; Raynaudovu bolest manifestira vaskularnim grčevima, bljedilom, hladnoćom i utrnulošću prstiju, eritromelalgija - aktivnim širenjem krvnih žila, njihovim prelijevanjem krvlju, što rezultira vrućicom i žarećom boli u prstima.

Postoje i druge pojave praćene patološkom vazodilatacijom. Najblaže od njih su eritroze, koje se manifestiraju sklonošću crvenilu kože. VM Bekhterev opisao je akroeritroze - bezbolno crvenilo distalnih dijelova ruku.

Pojava boli pri hodanju često služi kao razlog za dijagnosticiranje endarteritisa. Treba uzeti u obzir da je eritromelalgija simetrična lezija koja se javlja kod mladih osoba, dok je pulsacija arterija očuvana i nema simptoma intermitentne klaudikacije.

Za ovu bolest nisu karakteristični grozničavi uvjeti, značajno povišenje temperature zahvaćenih područja ekstremiteta, kao ni promjene u krvnoj slici. Po tome se razlikuje od erizipela i flegmona. Eritromelalgija se od akutnog ograničenog edema Quinckeovog tipa razlikuje oštrom boli i crvenilom kože.

[ 8 ], [ 9 ]

Liječenje eritromelalgije

Liječenje uključuje izbjegavanje pregrijavanja, odmor, podizanje udova i hlađenje područja. Kod primarne eritromelalgije, gabapentin i analozi prostaglandina (npr. misoprostol) mogu biti učinkoviti. Kod sekundarne eritromelalgije, liječenje je usmjereno na temeljnu patologiju; aspirin se može koristiti ako se razvije mijeloproliferativna bolest.

Liječenje eritromelalgije treba biti sveobuhvatno, uzimajući u obzir sve etiološke čimbenike i njihovo moguće uklanjanje. Čak i kod primarne bolesti, uz njezino liječenje, primjena vazokonstriktora, vitamina B12, histaminske terapije, primjene novokaina, propisivanja različitih vrsta fizioterapije (galvanski ovratnik prema Shcherbaku, galvanizacija simpatičkog ganglija, izmjena toplih i hladnih kupki, dvokomorne kupke - sulfidne, radonske, blatne aplikacije na segmentnim zonama, ultraljubičasto zračenje paravertebralnih područja DI, DXII) nisu izgubili na značaju, novokainske blokade čvorova DII - DIV indicirane su u slučaju oštećenja gornjih udova, LI - LII - donjih. Akupunktura, duboka rendgenska terapija na području leđne moždine prilično su učinkovite. Pacijenti trebaju nositi laganu obuću, izbjegavati pregrijavanje.

U teškim slučajevima koristi se kirurška intervencija (periarterijska, preganglionska simpatektomija). U idiopatskom obliku bolesti, praćenom jakim sindromom boli, stereotaktička operacija na bazalnim ganglijima daje značajan učinak [Kandel EI, 1988].