Eritrokeratodermija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Erythrokeratoderma zauzima srednji položaj između difuznih i lokaliziranih oblika keratosa. Postoji nekoliko oblika spektrodekoderma: figurativna varijabla Mendes da Costa; kongenitalni progresivni simetrični Gottron; ihtijoza linearna omotnica kometa; genodermatosis kokardovidny Degosa, itd., odnos između kojih još uvijek nije jasno. Moguće je da su one varijante jedne bolesti.

Eythrokeratodermia valovita varijabla Mendes da Costa (syn keratoza variabilis figurata.) - često bolesti iz skupine zritrokeratolermy nasljeđuje autosomno dominantnom blata. Lokalizacija gena je 1p36.2-p34. Čini se, u pravilu, u prvoj godini života eritematozno-skvamozne erupcije figurativnih, bizarnih obrisa koji mijenjaju granice u roku od nekoliko sati ili dana. U dugotrajnim žarištima eritema, manja, izraženija periferna hiperkeratokična promjena, koja varira manje od eritema. U ove bolesti su također opisani univerzalni difuzno hiperkeratoza dlanu-tabani keratoderme, bezbojan spotova, promjene noktu, vezikularne osip.

Patologija. Akantoza, papilomatoza, izrazita lamelarna hiperkeratoza, usne čepove u ustima folikula dlake. Granularni sloj normalne debljine. Ponekad se u papilarnom sloju dermisa promatraju mali pervazivni upalni infiltrati. Neki autori promatraju parakeratoze, eozinofilni spongioza i homogene strukture s ostacima jezgre u stratum corneum, kao i značajnog smanjenja broja makrofaga intraepidermalni.

Histofeneza bolesti nije jasna. Inkubacija sekcija s 3H-timidinom otkriva normalnu proliferaciju stanica; vjerojatno postoji retektička hiperkeratoza.

Kongenitalna simetrična progresivna eritrokeratodermija Gritrona nasljeđuje se, vjerojatno, autosomno dominantnim tipom. Obično pojavljuju u djetinjstvu simetrično postavljeni u obliku osip eritema crveno-smeđa s piling ploča, ponajprije na njegov rub površine okruženo često Corollin pigmentacije. Karakteristične lezije na koži oko usta i nasolabial nabora, ljuštenja kože i crvenila vlasišta, velike ploče na laktovima i koljenima, trakastim hiperkeratoza na pregibač površinama zglobova. Fokusi rastu polako u veličini. Postoje slučajevi hiperkeratoze dlanova i potplata, kombinacije s kataraktama.

Patologija. Otkrijte Acantosis s neravnom širenje i istezanje epidermalnih izdanaka, hiperkeratoza, žarišna parakeratoze u blizini kornoidnoy ploče za kosu tipa folikul, folikularna hiperkeratoza. Zrnati sloj je blago zgusnut, pa se opaža distrofija pojedinačnih epitelnih stanica. U gornjem dijelu dermisa su umjereni perivaskularni limfohistiocitični infiltrati. Na elektronskoj mikroskopiji u horny vagi postoje kapljice lipida, desmosome. U stanicama sloja slične kralježnici nalazi se zadebljanje tonofilamenta i povećanje njihovog broja. U bazalnom sloju se povećava količina desmosoma. Histogenesis je nejasan, vjeruje se da je razvoj patološkog procesa igraju ulogu pretjeranog stvaranja desmosoma i patologije tonofilaments.

Ihtioza linearni obodna stražnjica (sm dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans.) - rijetka bolest koja se nasljeđuje, vjerojatno u tipu autosomno retsecsivnomu. Klinička značajka serpiginozno-policikličkih eritematoma-skvamoznih migracijskih žarišta je dvostruko oštar rub. Obilježja su oštećenja nabora kože. Većina bolesnika ima kosu poput bambusa, kao kod sindroma Netergone.

Patologija. Promjene su nespecifične, pokazuju hiper- i parakeratozu. Umjerena Acantosis, intra- i međustanična edem, posebno izražen u perifernoj aktivnom području lezija, ponekad sa stvaranjem mjehurića u dermis - vazodilatacijskog papilarni sloj i male perivaskularnu infiltrata sastoji od limfocita i histocita.

[1], [2]