Fetalna eritroblastoza

Fetalna eritroblastoza je hemolitička anemija kod fetusa ili novorođenčadi uzrokovana transplacentnim prijenosom majčinih protutijela na fetusne eritrocite. Poremećaj je obično rezultat nespojivosti između krvnih skupina majke i fetusa, često Rh0 (D) antigena. Dijagnoza počinje s prenatalnim screeningom majčinih antigena i antitijela, ispitivanjem očinama, nizom mjerenja titra antitijela majke i fetalnim testiranjem. Liječenje treba uključiti intrauterini transfuzija u fetusu ili zamjenu transfuzije u novorođenčadi. Kako bi se spriječio Rh0 (D), rizične žene injicirane su imunoglobulinom.

[1], [2], [3], [4]

Uzroci Fetalna eritroblastoza

Što uzrokuje eritroblastozu fetusa?

Tradicionalno fetusa erythroblastosis rezultat Rh0 (D) nepodudarnost, koja se može razviti kada krv žena Rhotritsatelnoy oplođenog čovjeka s Rh-pozitivnih krvi i formirao fetus s Rh-pozitivnih krvi. Ostali faktori inkompatibilnost majke i fetusa, što može uzrokovati fetalni erythroblastosis uključuju Kell, Duffy, Kidd, MNSS, Luteran, Diego, XG, P, ona i SS i druge antigene sustava. Nespojivost krvnih skupina po tipu ABO ne uzrokuje eritroblastozu fetusa.

Eritrociti fetusa prodiru placentu u krvotok majke tijekom cijele trudnoće. Pokret je najveći tijekom rada ili prestanka trudnoće; s traumom abdominalne šupljine majke može se primijetiti majčino krvarenje. Kod žena koje imaju Rh-negativnu krv i nose fetus s Rh-pozitivnom krvlju, fetalni eritrociti stimuliraju proizvodnju protutijela protiv Rh-antigena u majci (isoimunizacija); kada su uključeni drugi antigen sustavi, mehanizam je isti.

U kasnijim trudnoćama antitijela majke prelaze kroz placentu i uništiti fetalnih crvenih krvnih stanica, što uzrokuje anemiju, hipoalbuminemije, a možda i visoke izlazne neuspjeh ili smrt fetusa.

Anemija stimulira fetusnu koštanu srž kako bi proizvela i oslobodila nezrelih eritrocita (eritroblasti) u cirkulaciju periferne krvi fetusa (eritroblastoza fetusa). Hemoliza dovodi do povećanja razine bilirubina u novorođenčadi, što je uzrok bilirubinske encefalopatije kod novorođenčadi. Isoimunizacija u trudnica obično je asimptomatska.

Dijagnostika Fetalna eritroblastoza

Dijagnoza eritroblastoze fetusa

U prvom prenatalnom posjetu, sve žene uzimaju krvni test za pripadnost Rh. Ako žena ima Rh-negativni krv, krv se određuje pripadnosti oca i svoju zygosity (ako očinstvo se određuje). Ako je krv Rh-pozitivna, tada se titar Rh-protutijela u majki mjeri 2628 tjedana. Ako samo pozitivne titre manje od 1:32 razrjeđenja (ili ispod granične vrijednosti lokalne banku krvi i plazme), titar mjeriti češće. Ako titar o 1:32 (ili iznad kritične vrijednosti lokalnog laboratorija), srednji moždani protok arterija krv u fetalnom u razmacima od 12 tjedana, ovisno o titru i povijesti bolesti pacijenta; cilj je otkriti zatajenje srca. Kada povišen za gestacijsku dob krvotok mora proizvesti perkutana pupkovine uzorkovanje krvi (ako postoji sumnja anemija), ili svaka 2 tjedna Spektrofotometrijska mjerenja razina bilirubina u amnionske tekućine dobivene amniocenteze. Ako očinstvo poznat i otac vjerojatno heterozigoti za Rho (D), ona se određuje Rh-na pomoćne stanice fetusa amnionske tekućine. Ako fetalne krvi Rh-negativni ili ako je srednje moždane arterije protok krvi, ili je razina bilirubina u amnionske tekućine normalna, trudnoća se može nastaviti na rok bez liječenja. Ako fetusa Rh pozitivna krv ili Rh-pripadnost nije definirana i ako su prosječni protok krvi cerebralne arterije ili bilirubin razine u amnionske tekućine povećava, onda, uz pretpostavku fetalne anemije, fetus može proizvesti za transfuziju specijalist u ustanovi opremljena za upravljanje trudnoće s prisutnošću faktora rizika , Transfuzije potrebno je svakih 12 tjedana dok ne dođete do fetusa zrelost pluća (obično 3234 tjedana), a neće biti moguće isporuke. Prije prve transfuzije potrebno je propisati kortikosteroide s trudnoćom od 24 tjedna ili dulje.

[5], [6], [7], [8]

Liječenje Fetalna eritroblastoza

Liječenje eritroblastoze fetusa

Dostava bi trebala biti što je moguće atraumatskija. Ručno uklanjanje posteljice treba izbjegavati, jer to može uzrokovati da fetalne stanice uđu u cirkulaciju majke. Novorođenčad s eritroblastozom odmah procjenjuje pedijatar kako bi se odredila potreba za transfuzijskom izmjenom.

Prevencija

Kako spriječiti eritroblastozu fetusa?

Majčinska senzibilizacija i proizvodnja protutijela zbog Rh inkompatibilnosti mogu se spriječiti primjenom RhO (D) imunoglobulina. Ovaj lijek sadrži visoke titre anti-Rh antitijela koja neutraliziraju Rh-pozitivne crvene krvne stanice fetusa. Jer intenzitet fetusa-majci razmjene senzibilizacije i vjerojatnost povećava prema kraju trudnoće, priprava se provodi unutar 72 sata prije završetka bilo trudnoće, bez obzira na njegovu zatvaranja (isporuke, pobačaja, tretiranjem izvanmaternične trudnoće). Standardna doza lijeka je 300 μg.

Može se koristiti postupak imunoloških mjestima kako bi se spriječilo krvarenje znatan fetomaterinskoe a ako su rezultati pozitivni, a zatim pomoću Kleyhauera-Bethke test (kiselina) eluira određen broj fetalne krvi u majčinom krvnom optoku. Ako je majčinska krvarenja masivna (> 30 ml cijele krvi), tada su potrebne dodatne injekcije (do pet doza od 300 μg u roku od 24 sata). Liječenje na kraju trudnoće ponekad je neučinkovito, jer bi senzibilizacija mogla početi ranije tijekom trudnoće. Stoga, približno 28 tjedana, sve trudnice s Rh-negativnom krvlju i bez prethodnih podataka o senzibilizaciji također dobivaju dozu imunoglobulina. Budući da upotreba RhO (D) imunoglobulina u osjetljivim ženama nema rizika, injekcija se može obaviti kada se uzme krv za mjerenje titra 28 tjedana. Neki stručnjaci preporučuju drugu dozu ako se dostava nije dogodila 40. Tjedna. Rh0 (D) imunoglobulin bi također trebao biti primijenjen nakon bilo koje epizode vaginalnog krvarenja i nakon amniocenteze ili biopsije korionskog villusa. Anti-IL-protutijela ostaju prisutna više od 3 mjeseca nakon jedne doze.