Nazofaringealni fibrom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Nazofaringealni fibrom je vlaknasti tumor guste konzistencije, karakteriziran značajnim krvarenjem, zbog čega se naziva angiofibrom. Ovaj tumor poznat je još od vremena Hipokrata, koji je predložio takozvani transnazomedijalni pristup bifurkacijom nosne piramide kako bi se uklonio ovaj tumor.

Mjesto nastanka tumora najčešće je svod nazofarinksa, njegova faringealno-bazalna fascija (bazilarni tip tumora, prema A. Glikhačevu, 1954.). Istraživanja u posljednjim godinama 20. stoljeća pokazala su mogućnost razvoja juvenilnih nazofaringealnih fibroma iz pterigomaksilarne i sfenoidno-etmoidalne regije.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Što uzrokuje nazofaringealni fibrom?

Etiologija ove bolesti praktički je nepoznata. Postojeće "teorije" disembriogeneze i endokrine disfunkcije nisu u potpunosti riješile problem. "Endokrina teorija" temelji se na činjenici da se tumor razvija istodobno s razvojem sekundarnih spolnih karakteristika, a razdoblje njegovog razvoja završava završetkom puberteta. Također je primijećeno da kod nazofaringealnog fibroma postoje poremećaji lučenja 17-ketosteroida i omjera androsterona i testosterona.

Patološka anatomija nazofaringealnog fibroma

Nazofaringealni fibrom je vrlo gusti tumor koji sjedi na širokoj bazi, čvrsto srasli s periostom. Čvrstoća srastanja s periostom je toliko velika da se u drugim slučajevima, prilikom uklanjanja tumora kidanjem, zajedno s njim uklanjaju i fragmenti podložne kosti. Površina tumora prekrivena je glatkim papilarnim formacijama blijedoružičaste ili crvenkaste svjetlosti, ovisno o stupnju vaskularizacije tumora. Gustoća tumora određena je njegovom vlaknastom prirodom. Tumor ima izražen ekstenzivan rast, dislocirajući i uništavajući sva tkiva te ispunjavajući sve susjedne šupljine koje se nalaze na njegovom putu (hoane, nosna šupljina, orbita, sfenoidni sinus, donji dijelovi nazofarinksa, paranazalni sinusi, zigomatična i temporalna jama itd.). Šireći se prema naprijed, tumor ispunjava nosne prolaze, uništavajući vomer, nosnu pregradu, gornju i srednju nosnu školjku, prodirući u stanice etmoidnog labirinta, frontalnih i maksilarnih sinusa, deformirajući piramidu nosa i narušavajući ljepotu lica. Širenjem unatrag i prema dolje, tumor uništava prednji zid sfenoidnog sinusa i prodire u njega, ponekad dopirući do hipofize, širi se prema dolje, često dopirući do mekog nepca i orofarinksa.

Dakle, zbog svog opsežnog rasta i destruktivnog učinka na okolne organe i tkiva, nazofaringealni fibrom se klinički može klasificirati kao "maligni", ali ne metastazira i histološki se klasificira kao benigni tumor. Morfološki se sastoji od vaskularnih pleksusa različite težine i strome vezivnog tkiva koja se sastoji od kolagenih vlakana i fibroblasta. Tumor je prekriven epitelom, koji je u nazofarinksu prirode jednoslojnog pločastog epitela, a u nosnoj šupljini - cilindričnog ciliranog epitela - činjenica koja se objašnjava činjenicom da se tumor javlja u prijelaznoj zoni pločastog epitela u cilindrični. Vaskularno punjenje tumora, posebno venskih pleksusa, vrlo je veliko. Vene se međusobno spajaju resorpcijom svojih stijenki, tvoreći cijela "jezera" krvi s vrlo krhkim "obalama", čija traumatizacija (na primjer, pri kihanju) ili spontano uzrokuje obilno, teško zaustavivo krvarenje iz nosa i ždrijela. S obrnutim razvojem tumora, u vaskularnom endotelu dolazi do pojava nekrobioze i hijalinizacije, a u stromi do upalnih pojava. Kao rezultat toga, neodrživa tumorska tkiva podliježu resorpciji, tumor se naglo smanjuje i zamjenjuje ga ožiljno tkivo.

Simptomi nazofaringealnog fibroma

Simptomi nazofaringealnog fibroma razvijaju se sporo i dijele se na subjektivne i objektivne. U početnim fazama razvoja tumora javljaju se postupno sve veće poteškoće s nosnim disanjem, ponekad bezrazložne glavobolje i "tupi" bolovi u području baze nosa, visoki mentalni i fizički umor, zbog čega djeca počinju zaostajati u savladavanju školskog gradiva, u tjelesnom razvoju i često pate od prehlada. Iscjedak iz nosa je mukopurulentne prirode. Pritužbe se prvo javljaju na blaga, zatim na sve teža krvarenja iz nosa, zbog kojih dijete razvija anemiju. Kasnije tumor ispunjava nosnu šupljinu, uzrokujući sve veće poteškoće s nosnim disanjem, sve do njegovog potpunog izostanka. Djetetova usta su stalno otvorena, govor mu postaje nazalan (rhinolalia operta), začepljenje slušne cijevi uzrokuje gubitak sluha, istovremeno dolazi do gubitka mirisa i smanjenja osjetljivosti okusa. Kada tumor dodirne meko nepce, pacijenti se žale na oštećenu funkciju gutanja i često gušenje. Kompresija osjetljivih živčanih stabala uzrokuje neuralgičnu bol u očima i licu.

Tijekom objektivnog pregleda liječnik vidi blijedo dijete ili mladića s stalno otvorenim ustima, plavim krugovima ispod očiju i otečenom bazom nosa. U nosnim prolazima nalaze se mukopurulentni iscjedci, koje pacijent ne može ukloniti ispuhivanjem nosa zbog začepljenja hoana tumorom (ekspiracijska valvula). Nakon uklanjanja tih iscjedaka, pacijent vidi zadebljanu hiperemičnu sluznicu, uvećane plavkastocrvene nosne školjke. Nakon podmazivanja sluznice nosa adrenalinom i kontrakcije nosnih školjka, sam tumor postaje vidljiv u nosnim prolazima kao blago pokretna glatka, sivkastoružičasta ili crvenkasta tvorba, koja jako krvari pri dodiru oštrim instrumentom.

Često se tumor koji ispunjava nosnu krošnju kombinira s jednim ili više uobičajenih sekundarnih nosnih polipa.

Stražnja rinoskopija ne otkriva tipičnu sliku, u kojoj su jasno vidljivi hoane, vomer, pa čak i stražnji krajevi nosnih školjki. Umjesto toga, u nazofarinksu se otkriva masivan, plavkastocrveni tumor koji ga u potpunosti ispunjava i oštro se razlikuje po izgledu od banalnih adenoidnih vegetacija. Digitalni pregled nazofarinksa, koji treba obaviti pažljivo kako ne bi došlo do krvarenja, otkriva gusti, nepokretni, solitarni tumor.

Popratni objektivni simptomi mogu uključivati suzenje, egzoftalmus i širenje korijena nosa. Kada su ovi znakovi bilateralni, lice pacijenta poprima neobičan izgled, koji je u stranoj literaturi nazvan "žabljim licem". Orofaringoskopija može otkriti ispupčeno meko nepce zbog tumora u srednjim dijelovima ždrijela.

Neuklonjeni tumor raste do ogromnih veličina, ispunjavajući cijeli prostor nosne šupljine, orbite i, nadilazeći ih, uzrokujući teške funkcionalne i kozmetičke poremećaje. Najozbiljnija komplikacija je perforacija kribriformne ploče tumora i prodiranje u prednju lubanjsku jamu. Početni znakovi ove komplikacije manifestiraju se sindromom povišenog intrakranijalnog tlaka (pospanost, mučnina, povraćanje, neizlječiva glavobolja), zatim se pridružuju znakovi retrobulbarnog sindroma (gubitak vidnih polja, oftalmoplegija, amauroza). Česta krvarenja i nepodnošljive glavobolje, povraćanje i intolerancija na hranu dovode pacijenta do teškog općeg stanja, kaheksije, anemije, što se ne razlikuje mnogo od stanja u prisutnosti malignog tumora. Često su takva uznapredovala stanja, koja su se u prošlosti susretala u manje civiliziranim područjima i zemljama, bila komplicirana meningitisom i meningoencefalitisom, što je neizbježno dovodilo do smrti pacijenata.

Fibromiksom ili hoanalni polip

Fibromiksom, ili hoanalni polip, nastaje u hoanalnoj ili etmoidofenoidnoj regiji. Izvana, ovaj benigni tumor izgleda kao polip na stabljici, koji se lako uklanja bez krvarenja pomoću posebne kuke. U usporedbi sa sluznim polipima nosne šupljine, konzistencija hoanalnog polipa je gušća. Raste u smjeru ždrijela i nosne šupljine. "Stari" polipi postaju gušći, dobivaju crvenkastu boju i često simuliraju nazofaringealni fibrom, ali, za razliku od njega, ne krvare i nemaju opsežan rast.

Liječenje je kirurško.

[ 8 ], [ 9 ]

Sinusno-hoanalni polip

Sinusno-hoanalni polip zapravo je manifestacija polipoznog sinusitisa, budući da potječe iz maksilarnog sinusa i prolabira kroz hoanu u nazofarinks. Rjeđe ovaj "tumor" potječe iz sfenoidnog sinusa. Izvana se sinusno-hoanalni polip može usporediti s jezičcem zvona koji visi u nazofarinks, a ponekad dopire do orofarinksa, smještenog između njegove stražnje stijenke i mekog nepca. Po strukturi, ovaj polip je pseudocistična tvorba bjelkasto-sive boje jajolikog oblika, koja u potpunosti ispunjava nazofarinks i uzrokuje poteškoće u nosnom disanju kod tubularnog oštećenja sluha.

Liječenje je kirurško.

Nazofaringealne ciste

Nazofaringealne ciste nastaju ili kao posljedica začepljenja kanala sluzne žlijezde (retencijska cista) ili Thornwaldove faringealne vrećice. Nazofaringealne ciste su rijetki tumori karakterizirani dugom evolucijom, a manifestiraju se poremećajima nosnog disanja i sluha zbog začepljenja nazofaringealnog otvora slušne cijevi. Stražnja rinoskopija otkriva glatki, okrugli, sivi tumor elastične konzistencije. Cista se uklanja pomoću adenotoma.

Dermoidne ciste nazofarinksa

Dermoidne ciste nazofarinksa vrlo su rijetki kongenitalni benigni tumori, najčešće se opažaju kod dojenčadi. Razvijaju se vrlo sporo i uzrokuju minimalnu disfunkciju, uglavnom suhi refleksni kašalj i određenu nelagodu pri gutanju. U pravilu, stabljika ovog "polipa" dolazi s lateralne stijenke nazofarinksa oko nazofaringealnog otvora slušne cijevi i često doseže faringealno-epiglotički nabor. Ne otkriva se tijekom normalne faringoskopije, ali se refleksom povraćanja može pojaviti u orofarinksu kao izduženi solitarni polip bjelkasto-sive boje s glatkom površinom. Njegova površina ima kožast izgled s papilama, znojnim i lojnim žlijezdama te dlačicama. Ispod ovog sloja nalazi se tkivo prožeto venskim žilama. U središtu tumora određuje se jezgra, formirana gustim vezivnim tkivom, koje ponekad sadrži fragmente koštanog ili hrskavičnog tkiva, kao i vlakna poprečno-prugastih mišića (tipičan "skup" tkiva za embrionalne tumore). Liječenje se sastoji od rezanja stabljike ciste. Nakon toga, dermoidne ciste nazofarinksa postaju sklerotične i nakon nekog vremena (mjeseci - nekoliko godina) se apsorbiraju.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Papilomi i lipomi ždrijela

Papilomi i lipomi su benigni tumori koji se rijetko nalaze u gornjim dijelovima ždrijela i vizualno ih je vrlo teško razlikovati od banalnog adenoidnog tkiva. Konačna dijagnoza postavlja se histološkim pregledom. Uklanjaju se pomoću adenotoma.

Meningokela baze lubanje ponekad se može pojaviti u nazofarinksu i najčešće kod djece. Razlikuje se od drugih benignih tumora po tome što se povećava kada dijete plače. Takvi "tumori" ne podliježu liječenju, budući da su popraćeni drugim teškim anomalijama u razvoju lubanje i drugih organa, obično nespojivim sa životom.

Benigni plazmocitom

Benigni plazmocitom potječe iz retikuloendotelnog tkiva i najčešće se javlja u koštanoj srži; više od 80% ekstramedularnih tumora ovog tipa lokalizirano je u gornjim dišnim putovima. Izgledom nalikuju polipoidnim formacijama sivkaste ili ružičasto-ljubičaste boje, ne ulceriraju. Dijagnoza se temelji na histološkom pregledu. Solitarni plazmocitom može biti i benigni i maligni. Benigni plazmocitom je rijedak, ne treba ga miješati s jednostavnim granulomom koji se sastoji od velikog broja plazma stanica. Maligni plazmocitom isključuje se činjenicom da radiografija ne otkriva koštane lezije, sternalna punkcija ne otkriva patološke promjene u koštanoj srži, stanice mijeloma su odsutne, Bence-Jonesov protein se ne detektira u urinu i, konačno, relaps se ne opaža nakon uklanjanja tumora. Ispituju se i proteinske frakcije krvi, koje ostaju na normalnoj razini kod benignih tumora. Većina plazmocitoma su maligni tumori ili ekstramedularne lokalizacije ili imaju karakter "difuznog" mijeloma, što je bit mijelomske bolesti.

Benigni plazmocitomi, ako uzrokuju određene funkcionalne poremećaje, ovisno o njihovoj veličini, uklanjaju se raznim kirurškim metodama, nakon čega ne recidiviraju. Maligni plazmocitomi ne podliježu kirurškom liječenju. Za njih se koriste nekirurške antitumorske metode.

[ 13 ], [ 14 ]

Dijagnoza nazofaringealnog fibroma

Dijagnoza nazofaringealnog fibroma postavlja se uglavnom na temelju kliničke slike, činjenice pojave nazofaringealnog fibroma kod muškaraca u djetinjstvu i adolescenciji. Prevalencija tumora utvrđuje se rendgenskim ili magnetskom rezonancom ili CT pregledom, kao i angiografijom.

Diferencijalna dijagnostika nazofaringealnog fibroma od velike je važnosti, budući da njezini rezultati određuju taktiku liječenja i, moguće, prognozu. Nazofaringealni fibrom razlikuje se od adenoida, cista, fibromiksoma, raka i sarkoma nazofarinksa. Glavna odlika fibroma je njihovo rano i često krvarenje, koje se uopće ne opaža kod svih ostalih benignih tumora ove lokalizacije, a kod malignih tumora krvarenje se opaža samo u njihovom uznapredovalom kliničkom i morfološkom stadiju.

[ 15 ]

Liječenje nazofaringealnog fibroma

Brojni pokušaji korištenja nekirurških metoda liječenja (fizioterapija, sklerozacija, hormonska terapija) nisu pružili radikalno izlječenje; jedina metoda koja je često rezultirala potpunim oporavkom, posebno u kombinaciji s nekirurškim metodama, bila je kirurška. Međutim, klasična metoda ekstrakcije tumora kidanjem s mjesta pripoja pomoću posebnih pinceta oralnim pristupom, koja se koristila u prošlosti, nije bila opravdana zbog nemogućnosti uklanjanja vlaknaste baze tumora, čvrsto srasle s periostom (otuda neizbježni recidivi) i jakog, teško zaustavljivog intraoperativnog krvarenja. Kako bi se olakšao pristup tumoru, francuski kirurg rinoplastike Nelaton predložio je cijepanje mekog i tvrdog nepca. Razvijeni su i drugi pristupi tumoru, na primjer, korištenje metode rinotomije pomoću paralateronasalnog Mooreovog reza ili sublabijalne Denkerove rinotomije.

Denkerova operacija je preliminarni kirurški zahvat za stvaranje širokog pristupa unutarnjim patološkim formacijama nosne šupljine, a posebno maksilarnom sinusu, srednjim i stražnjim dijelovima nosne šupljine te bazi lubanje (nazofarinks, sfenoidni sinus). U uznapredovalim slučajevima, kada tumor raste u zigomatičnu regiju, u paranazalne sinuse, orbitu ili retromaksilarnu regiju, uklanja se nakon stvaranja preliminarnih pristupa. Prema A. G. Lihačevu (1939.), najpovoljniji pristup tumoru je transmaksilarni Denkerov. Ali u nekim slučajevima, ovisno o histološkim značajkama i prevalenciji tumora, primjena radioterapije dovodi do usporavanja rasta tumora, njegovog smanjenja i zbijanja, što pomaže u smanjenju intraoperativnog krvarenja i olakšava njegovo kirurško uklanjanje. Isti učinak postiže se infiltracijom tumora 96%-tnim etilnim alkoholom. U nekim slučajevima operacija se izvodi nekoliko puta prije kraja puberteta, kada prestanu recidivi, tumor prestaje s razvojem i počinje se preokretati.

Kirurška intervencija zahtijeva temeljitu predoperativnu pripremu (poboljšanje općeg stanja tijela, normalizacija krvnih pokazatelja, vitaminizacija, propisivanje kalcijevih pripravaka za jačanje vaskularne stijenke, mjere za povećanje hemostatskih pokazatelja). Priprema za operaciju treba predvidjeti mogućnost provođenja mjera oživljavanja, transfuzije krvi i nadomjestaka krvi tijekom nje. Kirurška intervencija provodi se pod intratrahealnom anestezijom. U postoperativnom razdoblju provode se iste mjere kao i tijekom razdoblja predoperativne pripreme pacijenta.

Nekirurške metode liječenja kao neovisna sredstva ne daju uvijek pozitivne rezultate; preporučljivo ih je provoditi kao predoperativnu pripremu ili kao pokušaj nekirurškog liječenja.

Za male tumore, dijatermokoagulacija se može koristiti endonazalnim pristupom kod osoba u dobi od 18-20 godina, s očekivanjem da će uskoro završiti pubertet i da se više neće javljati recidivi. U istoj dobi, dijatermija se može koristiti za male postoperativne recidive.

Radioterapija je indicirana uglavnom kao zaštitni tretman, budući da fibromatozno tkivo nije osjetljivo na rendgenske zrake, ali stabilizira rast mladih stanica, novih vaskularnih pleksusa, koji se uništavaju, čime se ograničava pristup hranjivim tvarima tumoru i usporava njegov rast. Tijek liječenja obično traje 3-4 tjedna s ukupnom dozom od 1500 do 3000 rubalja.

Liječenje radioaktivnim elementima uvedenim u tumor trenutno se praktički ne koristi zbog mogućih sekundarnih komplikacija (atrofija sluznice nosa i nazofarinksa, nekrotizirajući etmoiditis, perforacija nepca itd.). Trenutno su radij i kobalt zamijenjeni radonom, koji se stavlja u zlatne kapsule. Potonje se implantiraju u tumor na udaljenosti od 1 cm jedna od druge u količini od 5-6. Postupak se može ponoviti nakon mjesec dana; ova metoda ne uzrokuje tako ozbiljne komplikacije kao kod primjene radija ili kobalta.

Glavno hormonsko sredstvo u liječenju nazofaringealnih fibroma je testosteron, koji ima androgeni, antitumorski i anabolički učinak. Regulira razvoj muških spolnih organa i sekundarnih spolnih karakteristika, ubrzava pubertet kod muškaraca, a također obavlja niz drugih važnih bioloških funkcija u organizmu u razvoju. Koristi se u različitim oblicima doziranja (kapsule, tablete, intramuskularni i potkožni implantati, uljne otopine pojedinačnih estera ili njihovih kombinacija). Za nazofaringealne fibrome koristi se 25 do 50 mg/tjedno lijeka tijekom 5-6 tjedana. Liječenje se provodi pod kontrolom sadržaja 17-ketosteroida u urinu - normalno, izlučivanje 17-ketosteroida kod muškaraca u prosjeku iznosi (12,83±0,8) mg/dan (od 6,6 do 23,4 mg/dan), kod žena - (10,61±0,66) mg/dan (6,4-18,02 mg/dan) i može se ponoviti uz normalan sadržaj ovih izlučevina u urinu. Predoziranje testosteronom može dovesti do atrofije testisa, rane pojave sekundarnih spolnih karakteristika kod djece, osteognoze i mentalnih poremećaja, kao i do povećanja sadržaja 17-ketosteroida u mokraći.

Kakva je prognoza za nazofaringealni fibrom?

Prognoza ovisi o prevalenciji tumora, pravovremenosti i kvaliteti liječenja. Kod malih tumora, prepoznatih na samom početku njihove pojave, i odgovarajućeg radikalnog liječenja, prognoza je obično povoljna. U uznapredovalim slučajevima, kada je nemoguće provesti radikalno liječenje, a česte palijativne kirurške i druge intervencije, u pravilu, završavaju recidivima i, moguće, malignitetom tumora - prognoza je pesimistična. Prema najopsežnijim stranim statistikama, stopa smrtnosti u drugoj polovici 20. stoljeća kod kirurških intervencija zbog nazofaringealnih fibroma iznosila je 2%.