Fibroma nasofarinksa: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Fibroma nasofarinksa je fibrozni tumor guste konzistencije, karakteriziran značajnim krvarenjem, zbog čega se zove angiofibroma. Ovaj tumor je poznat još od vremena Hipokratova, koji je predložio tzv. Transnazomedialni pristup cijepanjem piramide za nos kako bi uklonio taj tumor.

Mjesto ishod tumora najčešće je nazofaringealni luk, njegovu faramijsku fasiju (bazilarni tip tumora, prema A.Glikhachev, 1954). Studije posljednjih godina XX. Stoljeća. Pokazala je mogućnost razvijanja juvenilnog vlaknastog nazofarinksa iz pterygo-mandibularnog i klinastog rešetkastog područja.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Što uzrokuje nazofaringealnu fibrozu?

Etiologija ove bolesti gotovo je nepoznata. Postojeće "teorije" disembriogeneze i endokrine disfunkcije nisu u potpunosti riješile problem. "Endokrinska teorija" temelji se na činjenici da se tumor istodobno razvija sa razvojem sekundarnih seksualnih obilježja, a razdoblje njegovog razvoja završava se zajedno s krajem razdoblja puberteta. Također je zabilježeno da se u nazočnosti nazofaringealne fibroze, 17-ketosteroid sekrecije i omjer androsterona i testosterona.

Patološka anatomija nasofaringealnog fibroma

Fibrom ždrijela je vrlo gusta tumora sjedi na širokoj osnovi, čvrsto zalemljen na periost. Snaga fuzije s periost je tako velik da je u nekim slučajevima, uklanjanje tumora povlačenjem uz njega su uklonjeni, a fragmenti temeljne kosti. Površina je prekrivena s glatkim papilarnih tumora formacija blijedo ružičasti ili crvenkastu svjetlo, ovisno o stupnju vaskularizacija tumora. Gustoća tumora određena je njegovom vlaknastom prirodom. Tumor je izražen opsežan rast, zauzima i uništavanje svih tkiva i punjenje svih susjednih šupljina koje se nalaze na Ce putu (choanae, nosne šupljine, orbiti sfenoidnog sinusa, nižim dijelovima nazofarinksa, paranazalnih sinusa, Malar i vremenske trend i m, N.) , U širenje tumora ispunjava prednjih nosa uništavajući otvarač, nosni septum, gornji i srednji školjke, prodire u stanicu, labirint rešetke frontalnom i gornjih sinusa, nazalni piramida deformacijom i kidanjem i ljupkost lice. Kada distribuciju kzadn dolje i uništava tumorske prednji zid sfenoidnog sinusa i prodire, ponekad dosežu hipofizu, ona se proteže prema dolje, često dođe do mekog nepca i orofarinksa.

Dakle, zbog opsežnog rast i destruktivnog djelovanja na okolne organe i tkiva nazofarinksa fibroma klinički se može pripisati „maligni”, ali to ne daje metastaze i histološki se odnosi na benignih tumora. Morfološki sastoji se od različite ozbiljnosti vaskularnih plexuses i vezivnog strome sastavljene kolagenih vlakana i fibroblasta. Tumor pokriven epitel, što je znak ždrijela pposkogo jedan sloj, a u šupljini nosa - cilindrična prekriven cilijama epitel - činjenica objasniti činjenicom da se javlja oteklina u prijelaznom području u pločastim epitelom cilindričnog. Vaskularno punjenje tumora, osobito venskih pleksusa, vrlo je velik. Resorpcija vena kroz zidove spajanje jedni s drugima da se formira cijeli „jezero” od krvi s vrlo krhkim „banke”, koje traume (npr, kihanje) ili spontano uzrokuju obilna Otežano se zaustaviti ždrijela i nosa krvarenje. Obrnutim razvoja tumora vaskularni endotel pojaviti pojava necrobiosis, hyalinization i stromi - upalnih pojava. Kao rezultat, ne-živih tkiva tumora prolaze resorpcije, tumor oštro smanjen i zamjenjuje ožiljaka.

Simptomi nazofaringealnog fibroma

Simptomi mioma nasopharynx razvijaju polako i podijeljeni su u subjektivni i objektivni. U početnim tumora fazama razvoja javlja se postupno povećava poteškoće u disanje, ponekad nerazumljive glavobolje i „tupu” bol u donjem dijelu nosa, visoke mentalne I fizičkog umora, zbog čega su djeca zaostajati za učenje nastavnog plana i programa, tjelesni razvoj, često bolestan katarhalne bolesti. Ispuštanje iz nosa su mucopurulentni. Postoje pritužbe prvi maloljetnika, a zatim sve gori krvarenja iz nosa, zbog kojih se dijete razvija anemija. Nakon toga tumora ispunjava nos šupljine, uzrokujući poteškoće u porastu disanje, sve do potpunog izostanka. Dijete se uvijek otvoriti usta, njegov govor postaje nosna (rhinolalia operta), opstrukcija slušnog uzroka cijevi gubitak sluha, u isto vrijeme postoji gubitak njuha i smanjena osjetljivost okusa. U kontaktu s tumorom mekog nepca bolesnika žalili pas slomljene gutanja funkcije česte gušiti. Kompresija od osjetljivih živčanih korijena uzrokuje oka i lica neuralgične boli.

U objektivnom pregledu liječnik vidi blijedo dijete ili dječaka s neprestano otvorenim ustima, s plavim razvodima pod očima i natečenom bazom nosa. Nazalnih prolaza - mukozno-gnojnim iskašljavanjem, što pacijent ne može ukloniti propuhivanjem nos zbog opturacije tumora hoanalnog (izdisajni) ventila. Nakon uklanjanja tih sekreta, pogled se pojavljuje kao zadebljana hiperemična sluznica, povećana cyanotic crvena nosna conchas. Nakon podmazivanje nos sluznice i smanjenje adrenalina turbinates u samom nazalnih prolaza tumor postaje vidljiv u obliku neaktivnog glatka, sivo-ružičaste ili crvenkastu formiranje jako krvarenje nakon dodira s oštrim predmetom.

Često, tumor koji puni nosnu krovu kombinira se s jednim ili više zajedničkih sekundarnih polipa nosa.

S posteriornom rinoskopijom tipične slike, koja jasno pokazuje choanu, vomer, pa čak i stražnje krajeve nosne konike, nije određeno. Umjesto toga, masni plavkasti crveni tumor detektira se u nazofarinku, potpuno ga puni i oštro se razlikuje po izgledu od banalne adenoidne vegetacije. Kada se pregled prstiju nazofarinksa, koji se treba provesti pažljivo, kako ne bi izazvao krvarenje, određuje se gusta fiksna solitarna tumor.

Povezani objektivni simptomi mogu uključivati suzenje, eksophthalmos, proširenje korijena nosa. U bilateralnoj manifestaciji tih znakova, lice pacijenta stječe neobičan oblik, nazvan "žaba lice" u stranoj književnosti. Kod orofaringoskopije može se otkriti oticanje mekog nepca zbog prisutnosti tumora u srednjim dijelovima ždrijela.

Neobrisano tumor raste do ogromne veličine, ispunjavajući cijeli prostor nosne šupljine, orbite i ide izvan svojih granica, što uzrokuje ozbiljne funkcionalne i estetske poremećaja. Najkompresivnija komplikacija je perforacija tumora od strane tumora rešetkaste ploče i njegovog prodiranja u prednji kranijski fossa. Početni simptomi ovog komplikacija očituje sindrom povećanog intrakranijalnog tlaka (pospanost, mučnina, povraćanje, The neizlječive glavobolje), a zatim se pridruže znakove retrobulbami sindrom (gubitak vidne polja, oftalmoplegije, slijepilo). Česti krvarenje i nepodnošljive glavobolje, povraćanje i odbijanje hrane uzrokuje pacijenta teškog općeg stanja, kaheksija, anemija, ne razlikuje se mnogo od države u prisutnosti malignih tumora. Često, takva zapuštenost, koji se sastao u stare dane u malotsivilizovannyh područja i zemalja otežan zbog meningitis i meningoencefalitis, neizbježno dovodi do smrti pacijenata.

Fibromixoma, ili bunar polip

Fibromixoma, ili choanal polip, potječe iz choalnog ili etmoidosenoidnog područja. Izvana, ovaj benigni tumor ima izgled polipa na nozi, koji se lako može ukloniti bez krvarenja s posebnom kukom. U usporedbi s mukoznim polipima u nosnoj šupljini, konzistencija polusnog izbora je gustoća. Raste u smjeru grkljana i nosne šupljine. "Stari" polipi zadebljavaju, dobivaju crvenkastu boju i često simuliraju nazofaringealnu fibrozu, međutim, za razliku od nje, ne krvare i nemaju opsežni rast.

Liječenje je kirurško.

[8], [9]

Sino-hanaal polip

Polip sinus-choanal je zapravo manifestacija polypous sinusitis, jer potječe od maksilarnog sinusa i prolaps kroz hoan u nasopharynx. Manje često ovaj "tumor" dolazi od sphenoidnog sinusa. Vanjski, polip sinus-choanal može se usporediti s jezikom zvona, koji visi u nazofarinksa i ponekad dosegne oropharynx, naseljavajući se između stražnjeg zida i mekog neba. Po strukturi polipa je psevdokistokistoznym formiranje blijedo-siva jajolikog oblika, koji u potpunosti ispunjava šupljinu nosa i uzrokuje poteškoće u disanju tubarnye nazalni sluha.

Liječenje je kirurško.

Nasofaringealne ciste

Nasofaringealne ciste javljaju se kao posljedica začepljenja kanala žlijezda žlijezda (zadržavanje ciste) ili Thornwaldove ždrijelne žlijezde. Nasofaringealne ciste su rijetki tumori koji su karakterizirani dugom evolucijom i manifestiraju se poremećajima disanja i sluha nazalnih zbog preklapanja nazofaringealnih usta slušne cijevi. Na leđnoj rinoskopiji određen je glatki okruglasti tumor sive boje elastične konzistencije. Uklonite cistu s adenotomom.

Dermoidne ciste nasofarinksa

Dermoidne ciste nasofarinksa odnose se na vrlo rijetke kongenitalne benigne tumore, najčešće promatrane u dojenčadi. Razvijaju se vrlo sporo i proizvode minimalne poremećaje funkcija, uglavnom suho refleksni kašalj i neke neugodnosti kod gutanja. Tipično, Trup „polip” dolazi od lateralne nosne zida u obodnom nazofarinksa usta slušnog cijevi, a često dosegne ždrijela-epiglottic nabora. U konvencionalnoj pharyngoscope nije otkriven, ali kada refleksa povraćanja može se pojaviti u dušnik kao osamljeni polip izdužen bjelkasto-siva s glatkom površinom. Njegova površina ima kožast izgled s papilama, znojem i masnim žlijezdama, a također i dlačicama. Pod ovim slojem je tkivo, prožeto venskim žilama. U središtu tumora definirana je jezgra u obliku gustom vezivnog tkiva, ponekad sadrži fragmente kosti ili hrskavice i iscrtanih mišićnih vlakana (tipično „set” embrionalnog tkiva tumori). Liječenje se sastoji u prelasku noge ciste. Nakon toga, dermoidne ciste nasofarinksa su sklerozirane i nakon nekog vremena (mjeseci - nekoliko godina) otapaju.

[10], [11], [12]

Papillomi i ždrijelni lipomi

Papilomi i lipomi su benigni tumori koji se rijetko pojavljuju u gornjem dijelu ždrijela i vizualno su vrlo teško razlikovati od banalnog adenoidnog tkiva. Konačna dijagnoza utvrđuje se histološkim ispitivanjem. Uklanjaju se pomoću adenotoma.

Meningocelna baza lubanje može se ponekad pojaviti u nazofarinku i češće kod djece. Ono se razlikuje od drugih benignih tumora po tome što se povećava tijekom plakanja. Takvi "tumori" ne mogu se liječiti, jer su popraćeni i drugim teškim abnormalnostima razvoja lubanje i drugih organa, obično nespojiv s životom.

Benigni plasmacitom

Benigne plazmacitoma dobivene iz tkiva i retikuloendotelnog najčešće nastaje u koštanoj srži; više od 80% ekstramedularnih tumora ove vrste nalaze se u gornjem respiratornom traktu. Izgled nalikuju Polipoidne formiranje sivkaste ili ružičasto-ljubičaste boje, ne ulcerisati. Dijagnoza temelji se na histološkom pregledu. Osamljeni plazmoditom može biti ili benigni ili zloćudni. Benigna plazmacitoma je rijetkost, to ne treba miješati s jednostavnim granulom, koji se sastoji od velikog broja plazma stanica. Maligni plazmacitoma isključena zbog činjenice da je X-zrake ne prikazuju se kada lezije na kostima, sa sternalioy punkcija nije definiran patološke promjene u koštanoj srži, nema stanice mijeloma u urinu nije definirana protein Bence Jones, a na kraju, kada se ukloniti ponavljanje tumor se ne promatra. Također ispituje proteinske frakcije krvi, koji su pohranjeni u benignih tumora na normalnoj razini. Većina plazmacitome - maligni tumor ili ekstramedularni lokalizacija ili ima karakter „difuznog” mijeloma, je suština multiplog mijeloma.

Benigni plasmacitomi, ako uzrokuju određene funkcionalne poremećaje, ovisno o njihovoj veličini, uklanjaju se različitim kirurškim metodama, nakon čega ne daju relapsa. Maligni plasmacitomi se ne mogu kirurški liječiti. Oni koriste neoperativne antitumorske metode.

[13], [14],

Dijagnoza nazofaringealnog fibroma

Dijagnoza nazofaringealne fibroze uglavnom se utvrđuje u kliničkoj slici, pojavu nazofaringealne fibroze kod muškaraca u djetinjstvu i adolescenciji. Prevalencija tumora određena je rentgenskom ili MRI ili CT pregledom, kao i pomoću angiografije.

Diferencijalna dijagnoza nazofaringealnog fibroma je od iznimne važnosti, jer ishod ovisi o taktici liječenja i eventualno prognozi. Fibroma nasopharynx razlikuje se od adenoida, cista, fibromixoma, raka i sarkoma nazofarinksa. Glavna značajka mioma je njihova rano i često krvarenje, koje nije uočeno kod svih drugih benignih tumora ove lokalizacije i malignih tumora krvarenja zabilježena je samo u naprednim fazama kliničkih i morfoloških ih.

[15]

Liječenje nazofaringealnog fibroma

Mnogo pokušaja da se primijeniti neoperativno liječenje (fizikalna terapija, sklerozirajući, hormonalni) nisu dati radikal lijek; jedini način, primjena koja se dogodila često potpuni oporavak, osobito u kombinaciji s nonoperative metodama pojavio kirurški. Međutim, da bi se primjenjivati u starim danima, klasični način ekstrakcije tumor pomoću svojih šišanje s točke pričvršćenja pomoću posebnih kliješta oralni pristup nije bio opravdan zbog nemogućnosti uklanjanja vlaknaste baze tumora, čvrsto spojene s periost (otuda - neizbježne relapsa) i jaka, teško je biti zaustavljen intraoperativni krvarenje. Kako bi se olakšao pristup tumora rhinosurgery Francuski Nelaton ponudio cijepaju meko i tvrdo nepce. Sastaviti i drugi pristup na tumor, takva primjena metoda rinotomii s parom latero-nazalni ili incizija Moore sublabialnoy rinotomii Denker.

Operacija je prethodni Denker operacije kako bi se dobilo širok pristup unutrašnjosti nosa patološkim formacijama, a posebno maksilarnog sinusa, srednji i stražnji podjele u nosnu šupljinu i baze lubanje (nazofarinksa, sfenoidni sinusa). U naprednim slučajevima, klijavost tumora u zigomatičnog području paranazalnih sinusa, orbita ili retromaksillyarnuyu području na kojem se uklanjaju nakon uspostave ranog pristupa. Prema AG Likhachev (1939), najkorisniji pristup tumoru je transmaxilaran prema Denkeru. No, u nekim slučajevima, ovisno o histoloških značajki pojavnosti tumora i primjene terapije zračenja dovodi do usporenog rasta tumora i smanjenja njegove brtve koja smanjuje intraoperativni krvarenja i olakšava kirurško uklanjanje nju. Isti učinak dobiven je infiltriranjem tumora s 96% etilnim alkoholom. U nekim slučajevima, operacija je izvedena nekoliko puta do završetka puberteta, kada su recidivi prestaje, tumor prestaje rasti i postaje obrnuti razvoj.

Operativna intervencija osigurava temeljitu preoperativnu pripremu (poboljšanje općeg stanja tijela, normalizaciju krvnog tlaka, vitaminizaciju, primjenu pripravaka kalcija za jačanje vaskularnog zida, mjere za povećanje hemostatskih parametara). Priprema za operaciju trebala bi omogućiti mogućnost obavljanja reanimacije, transfuzije krvi i nadomjestaka krvi. Operativna intervencija obavlja se pod intratrahealnom anestezijom. U postoperativnom razdoblju provode se iste mjere kao u razdoblju preoperativne pripreme pacijenta.

Neoperativne metode liječenja kao samostalna sredstva ne daju uvijek pozitivan rezultat; oni su prikladni za izvršenje redoslijedom preoperativne pripreme ili kao pokušaj neoperativnog liječenja.

Za male tumori mogu se primijeniti na diathermocoagulation endonasal pristupu ljudima 18-20 godina uz očekivanje da će uskoro biti završen pubertet i nema recidiva više ustati. U istoj dobi, diatermija se može koristiti za male postoperativne recidiva.

Postupak se pokazala prvenstveno kao protectional kao fibromatous rentgenonechuvstvitelna tkiva, ali je stabilizacija rast novih stanica, novi spleta krvnih žila, koje začepljenje, čime se ograničava pristup hranjivim tvarima i usporava rast tumora. Obično se tijek liječenja odvija unutar 3-4 tjedna u ukupnoj dozi od 1500 do 3000 r.

Liječenje radioaktivnih elemenata, koji se unose u tumoru sada praktično koriste s obzirom na moguće sekundarnih komplikacija (atrofije nosne sluznice i nazalno, nekrotizirajući etmoidit probijanje nebo et al.). Sada radium i kobalt zamjenjuju se radonom, koji se nalazi u kapsulama zlata. Potonji se ugrađuju u tumor na udaljenosti od 1 cm jedan od drugog u količini od 5-6. Postupak se može ponoviti za mjesec dana; ova metoda ne uzrokuje takve ozbiljne komplikacije, kao kod primjene radiuma ili kobalta.

Glavni hormonski lijek u liječenju nazofaringealne fibroze je testosteron, koji ima androgene, antitumorske i anaboličke učinke. Ona regulira razvoj muških spolnih organa i sekundarnih seksualnih obilježja, ubrzava seksualno sazrijevanje mužjaka, a također izvodi niz drugih važnih bioloških funkcija u organizmu u razvoju. Nanesite ga u različite oblike doziranja (kapsule, tablete, intramuskularno i subkutano implantate, uljne otopine pojedinih estera ili njihovih kombinacija). Kod fibrous nasopharynx koristiti 25 do 50 mg / tjedan pripravka u roku od 5-6 ned. Tretman se izvodi pod kontrolom sadržaja 17-ketosteroida u urinu - normalne raspodjele 17-ketosteroida u muškaraca prosjeka (12,83 ± 0,8 mg / dan) (od 6,6 do 23,4 mg / dan), y žena (10,61 ± 0,66) mg / dan (6,4-18,02 mg / dan) i može se ponoviti pri normalnom sadržaju urina ove ekskrecije. Testosteron Predoziranje može dovesti do atrofije testisa, rana pojava u djece sekundarnih spolnih karakteristika, poremećaji osteogneza i psihu, kao i do povećanja sadržaja 17-ketosteroida u urinu.

Što je prognoza nazofaringealnog fibroma?

Prognoza ovisi o prevalenciji tumora, pravodobnosti i kvaliteti liječenja. S malim tumorima, priznatim na samom početku njihove pojave i odgovarajućim radikalnim tretmanom, prognoza je obično povoljna. U naprednim slučajevima kada se ne može napraviti radikalan tretman, a česte palijativni kirurški i drugi zahvati se obično završena relaps i eventualno malignosti - pesimističan prognozu. Prema najopsežnijim stranim statistikama, letalnost u drugoj polovici XX. Stoljeća. Na kirurškim zahvatima za vlakno nazofarinksa napravio je 2%.