Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Hend-Schüller-Krischen sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Hand-Schüller-Christian sindrom je klinička varijanta histiscitoze X, granulomatozne bolesti nepoznate etiologije. Kliničku sliku karakteriziraju simptomi dijabetesa insipidusa, egzoftalmus (obično jednostran, rjeđe obostran) i koštani defekti - uglavnom kostiju lubanje, bedrenih kostiju i kralježaka. Koštani defekti na rendgenskoj snimci su žarišta prosvjetljenja koja nalikuju geografskoj karti. Karakteristični su kožni simptomi (ksantomatoza, papularni egzantem i purpura), bezbolan gubitak zuba, zaostajanje u rastu, infantilizam, hiperkolesterolemija, patološki prijelomi cjevastih kostiju. Tijekom duljeg vremenskog razdoblja, jedina klinička manifestacija bolesti mogu biti simptomi dijabetesa insipidusa. Mnogo rjeđe se opaža hipogonadizam, zaostajanje u rastu zbog nedostatka hormona rasta i djelomični ili potpuni hipopituitarizam. Tijek je benigni.
Patogeneza Hand-Schüller-Christianovog sindroma. Kao rezultat stvaranja histiocitnih granuloma s eozinofilnim elementima u sivom tuberkulu i drugim dijelovima hipotalamusa, poremećena je proizvodnja hipotalamičkih oslobađajućih faktora, što rezultira panhipopituitarizmom i proizvodnjom antidiuretskog hormona s pojavom simptoma dijabetesa insipidusa. Egzoftalmus se javlja kao posljedica koštanih žarišta eozinofilnih granuloma u orbitama.
Uzroci Hand-Schüller-Christianovog sindroma nisu poznati.
Liječenje Hand-Schüller-Christian sindroma. Lokalni oblici bolesti liječe se kiretažom u području promjena kostiju. Diseminirani oblici reagiraju na visoke doze glukokortikoida ili kemoterapiju, uglavnom primjenom ciklofosfamida, metotreksata. U pravilu, pod utjecajem takvog liječenja, neuroendokrine manifestacije bolesti se ne normaliziraju u potpunosti. Potrebno ih je pokušati ispraviti lijekovima koji se koriste za liječenje dijabetesa insipidusa, panhipopituitarizma.
[ Što treba ispitati?
Koji su testovi potrebni?