Schwartz-Barterov sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Schwartz-Bartterov sindrom je sindrom neodgovarajućeg lučenja antidiuretskog hormona. Klinički simptomi ovise o stupnju intoksikacije vodom i stupnju hiponatremije. Glavni znakovi ove bolesti su hiponatremija, smanjenje osmotskog tlaka krvne plazme i drugih tjelesnih tekućina uz istodobno povećanje osmotskog tlaka urina. Unatoč činjenici da se sadržaj vode u tijelu povećava, simptomi poput edema i hipertenzije su odsutni (prisutnost edematoznog sindroma moguća je uz značajno povećanje konzumacije vode samo uz istodobnu bolest bubrega s oštećenom sekrecijom natrija ili zatajenjem srca).

Uzroci Schwartz-Barterovog sindroma

Schwartz-Bartterov sindrom najčešće se javlja subklinički, prilično je rijedak, ali se dijagnosticira još rjeđe i može pratiti brojne bolesti središnjeg živčanog sustava (i difuzne i lokalne). Laboratorijsko testiranje razine natrija u krvi omogućuje ispravnu dijagnozu i potrebne mjere. Različiti uzroci koji dovode do sindroma neadekvatne sekrecije antidiuretskog hormona objašnjavaju se činjenicom da pretežni inhibitorni učinak sekrecije antidiuretskog hormona provode suprahipotalamičke formacije. Dakle, kod bolesti središnjeg živčanog sustava različite prirode i lokalizacije može doći do svojevrsne "denervacijske" hiperaktivacije hipotalamičko-hipofiznih struktura s naknadnom hipersekrecijom antidiuretskog hormona. U nekim slučajevima, uzroci bolesti se ne mogu utvrditi, tada se dijagnosticira idiopatski sindrom neadekvatne sekrecije antidiuretskog hormona.

Patogeneza Schwartz-Bartterovog sindroma

Kao rezultat hipersekrecije antidiuretskog hormona dolazi do nakupljanja tekućine i progresivnog smanjenja koncentracije tvari otopljenih u tijelu.

S povećanjem volumena vode za 10% povećava se izlučivanje natrija urinom. Natriureza donekle smanjuje hipervolemiju, ali povećava hiponatremiju, dok smanjenje osmotskog tlaka tjelesnih tekućina još više napreduje. Hipersekrecija antidiuretskog hormona povezana je s hiperaktivacijom supraoptičkih jezgri hipotalamusa i neurohipofize, koja se razvija, u pravilu, kao posljedica kršenja ekstrahipotalamičkih inhibitornih mehanizama u odnosu na antidiuretski hormon.

Prema težini, razlikuju se blagi ili kronični oblik, umjereni i teški, ovisno o težini hiponatremije. Za blagi ili kronični oblik karakteristične su pritužbe na smanjeni apetit, umor, mučninu. Najčešće je ovaj oblik subklinički. U teškim slučajevima, s padom koncentracije natrija na 120 mEq/l, javljaju se povraćanje, pospanost i konfuzija. S daljnjim padom koncentracije natrija na 100 mEq/l i niže, mogu se uočiti pareza, konvulzije i koma. Ove cerebralne pojave posljedica su razvoja hiperhidracije i simptoma cerebralnog edema. Treba naglasiti da kliničke manifestacije bolesti izravno ovise o količini konzumirane tekućine.

Diferencijalna dijagnoza. Treba se provesti s ektopično smještenim tumorima koji luče antidiuretski hormon (bronhogeni rak, timom, rak gušterače, rak uretera, rak dvanaesnika, Ewingov sarkom), s ne-neoplastičnim plućnim bolestima (upala pluća, gljivične bolesti, tuberkuloza), trovanjem lijekovima (vazopresin, oksitocin, vinkristin, klorpropamid, klorotiazid, tegretol, nikotin, fenotiazini, ciklofosfamid), endokrinopatijama (miksedem, Addisonova bolest, hipopituitarizam), somatskim bolestima (zatajenje srca, ciroza jetre).

Liječenje Schwartz-Barterovog sindroma

Glavna taktika liječenja sastoji se od strogog ograničenja unosa tekućine. Njegova ukupna potrošnja ne smije prelaziti 0,5 l/dan. U hitnim stanjima s cerebralnim simptomima koristi se infuzija hipertonične otopine natrijevog klorida (3-5%), koja se primjenjuje brzinom od 3 ml/kg na sat uz istovremenu intravensku primjenu furosemida. U umjerenim i blagim oblicima furosemid se ne koristi zbog izražene natrijurije. Prilično učinkoviti su lijekovi koji inhibiraju učinak vazopresina na bubrege, poput demeklociklina (deklomicin). Propisuje se za kronični oblik sindroma u dozi od 1,2 g/dan. Kada se koristi, moguće je izazvati reverzibilni oblik nefrogenog dijabetesa insipidusa. Upotreba litijevog karbonata u istu svrhu teško je opravdana, budući da je vrlo toksičan i ima izražene nuspojave.