Hemoragijska dijateza

Brojne patologije, čija je karakteristika sklonost povećanom krvarenju i hemoragijama, nazivaju se "hemoragična dijateza". Bolest je polietiološka, složena i u nedostatku liječenja može dovesti do teških, pa čak i nepredvidivih posljedica.

MKB 10 kod

• D 69 – purpura i druge hemoragijske pojave;
• D 69.0 – alergijska purpura;
• D 69.1 – defekti kvalitete trombocita;
• D 69.2 – druga purpura netrombocitopenične etiologije;
• D 69.3 – idiopatska trombocitopenična purpura;
• D 69.4 – druga primarna trombocitopenija;
• D 69,5 – sekundarna trombocitopenija;
• D 69.6 – nespecificirana trombocitopenija;
• D 69.8 – druga specificirana krvarenja;
• D 69.9 – krvarenje, nespecificirano.

Uzroci hemoragijske dijateze

Ovisno o uzrocima i etiologiji bolesti, razlikuju se sljedeće vrste hemoragijske dijateze:

• dijateza uzrokovana poremećajem hemostaze trombocita. Ova vrsta uključuje patologije poput trombocitopatije i trombocitopenije. Čimbenici razvoja mogu uključivati smanjeni imunitet, bolesti bubrega i jetre, virusne lezije, kemoterapiju i izloženost zračenju;
• bolest uzrokovana poremećajima u procesima zgrušavanja krvi – to može biti poremećaj fibrinolize, primjena antikoagulantnih i fibrinolitičkih lijekova, različite vrste hemofilije itd.;
• poremećena propusnost vaskularnih stijenki uzrokovana nedostatkom askorbinske kiseline, hemoragična angiektazija ili vaskulitis;
• bolest uzrokovana hemostazom trombocita – von Willebrandova bolest, trombohemoragijski sindrom, radijacijska bolest, hemoblastoze itd.

Patogeneza hemoragijske dijateze može se podijeliti u nekoliko glavnih dijelova:

• krvarenja uzrokovana poremećajima zgrušavanja krvi;
• krvarenja povezana s promjenama u procesima i organskim tvarima stvaranja trombocita, kao i s poremećajima u njihovim svojstvima;
• krvarenja koja se razvijaju kao posljedica oštećenja krvnih žila.

U normalnom zdravom organizmu, stijenka krvne žile može biti djelomično propusna za plinovite i topljive tvari. U pravilu, stijenka je nepropusna za krvne elemente i proteine. Ako je njezin integritet narušen, pokreće se složen proces koagulacije, usmjeren na sprječavanje gubitka krvi - na taj način tijelo pokušava spriječiti nastanak stanja opasnog po život.

Samo patološko krvarenje obično se javlja iz dva razloga - povećane propusnosti stijenke krvne žile i poremećaja procesa koagulacije. Ponekad se postavlja i hipoteza da mehanizam krvarenja može biti pokrenut povećanjem sposobnosti crvenih krvnih stanica da prođu kroz vaskularnu barijeru uz blago razrjeđivanje krvi ili uz tešku anemiju. U kojim slučajevima se to može dogoditi?

• Nedostatak vitamina C (skorbut), rutina i citrina.
• Zarazne bolesti, sepsa, streptokok, meningokok, tifus itd.
• Intoksikacija (otrovi, lijekovi).
• Učinak visoke temperature.
• Alergijske patologije u tijelu.
• Neurotrofični poremećaji.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptomi hemoragijske dijateze

Prvi znakovi hemoragijske dijateze najčešće su glavni simptomi bolesti. Pacijent razvija male plavkaste mrlje (slično modricama), crveni osip na prednjoj strani gležnja, bedara ili na vanjskom dijelu podlaktica.

U uznapredovalim slučajevima, osip se kombinira s područjima nekroze, formiraju se čirevi. Ponekad ovo stanje može biti popraćeno bolovima u epigastričnoj regiji, napadima povraćanja s elementima krvi u povraćoti.

Bolest može započeti akutno, pa čak i iznenada. Krvarenje, krvarenje u bilo koja tkiva i organe može biti popraćeno razvojem anemije.

Najčešće pacijenti traže liječničku pomoć zbog jakog krvarenja, na primjer, nakon lakše ozljede. Međutim, krvarenje može biti i spontano, neovisno o prisutnosti izravnog oštećenja tkiva.

Temeljito ispitivanje pacijenta može otkriti da ga simptomi hemoragijske dijateze progone od djetinjstva. U nekim slučajevima slični simptomi mučili su i rođake bolesne osobe (ako bolest ima nasljednu etiologiju).

Hemoragijska dijateza kod djece

Hemoragijska dijateza koja se manifestira u djetinjstvu najčešće je nasljedna. Nesavršenosti sustava koagulacije, krvožilnog sustava, defekti trombocita u ovom slučaju su unaprijed određeni genetikom i nasljeđuju se recesivnim putem.

Bolest se kod djeteta može manifestirati na sljedeće načine:

• uporno krvarenje desni opaža se tijekom razdoblja nicanja zubića ili promjene zubi;
• često se javljaju neobjašnjiva krvarenja iz nosa;
• mogu se pojaviti hemoragični osip;
• krv se otkriva u testu urina;
• dijete ima bolove u zglobovima, a pregledom se otkriva krvarenje i deformacija zglobne kapsule;
• periodično se mogu uočiti krvarenja u mrežnici;
• Djevojke doživljavaju menoragiju.

Kod novorođenčadi se bolest može manifestirati već drugog ili trećeg dana života. Najčešći simptomi uključuju gastrointestinalno krvarenje, koje se otkriva u obliku krvave stolice i povraćanja. Ovi znakovi mogu se pojaviti i odvojeno i istovremeno. Osim toga, krvarenje se opaža iz pupčane rane, iz sluznice usne šupljine i nazofarinksa, iz mokraćnog sustava. Najopasnija su krvarenja u mozak i njegove membrane, kao i u nadbubrežne žlijezde.

Hemoragijska dijateza tijekom trudnoće

Trudnoća kod pacijenata s hemoragijskom dijatezom povezana je s velikom opasnošću, stoga zahtijeva posebnu pozornost i stručno liječenje. Čak i mala medicinska pogreška može dovesti do teških posljedica.

Tijekom trudnoće, bolesna žena može se suočiti sa sljedećim opasnostima:

• razvoj vodene bolesti i gestoze (u 34% slučajeva);
• vjerojatnost spontanog pobačaja (39%);
• prijevremeni porod (21%);
• razvoj placentalne insuficijencije (29%).

Među najozbiljnijim komplikacijama su prerano odvajanje normalno smještene posteljice, krvarenje tijekom i nakon poroda. Takve komplikacije mogu se susresti u gotovo 5% slučajeva bolesti kod trudnica.

Novorođenčetu se može dijagnosticirati kronična hipoksija, zaostajanje u razvoju, nedonošenost, neonatalna trombocitopenija, hemoragijski sindrom, kao i najozbiljnija komplikacija - intrakranijalno krvarenje, koje se otkriva u otprilike 2-4% slučajeva.

Hemoragijska dijateza tijekom dojenja je manje opasna, ali zahtijeva ne manje strogu kontrolu od strane liječnika. Žena treba pažljivo pratiti svoje zdravlje, spriječiti oštećenje kože, uzimati lijekove koje je propisao liječnik. Mnogi pacijenti s krvarenjem mogu roditi i hraniti zdravu i punopravnu djecu.

Klasifikacija hemoragijske dijateze

Vrste hemoragijske dijateze razlikuju se prema vrsti krvarenja. Postoji pet takvih vrsta:

• Hematomska vrsta krvarenja – karakteriziraju ga raširena krvarenja u meka tkiva i zglobne šupljine. Takva krvarenja su značajne veličine, uzrokuju bol i napetost u tkivima. Mogu se kombinirati s krvarenjem iz desni, nosa, želuca, maternice, hematurijom.
• Mješoviti tip – nastaje zbog poremećaja funkcije trombocita, kao i promjene u sastavu plazme, što dovodi do poremećaja zgrušavanja krvi. Može biti popraćen petehijama (točkastim krvarenjima).
• Vaskularni ljubičasti tip – javlja se kao posljedica patologije stijenki krvnih žila, na primjer, nakon zaraznih bolesti. Može biti popraćen upalom tkiva, točkastim krvarenjima (mogu se napipati prstom, jer malo strše iznad površine kože). Hematurija nije isključena.
• Angiomatozni tip – praćen upornim krvarenjem povezanim s oštećenjem krvnih žila. Obično nema malih osipa ili krvarenja.
• Petehijalno-pjegavi tip - nije popraćen masivnim krvarenjem, ali se otkriva pojavom malih mrlja, hematoma, petehija.

Najčešći tip krvarenja je vaskularno-ljubičasti tip. Kod ove bolesti mogu se uočiti mala krvarenja na površini kože gdje je tkivo često komprimirano, na primjer, pri korištenju pojasa, pri nošenju uskih elastičnih traka u odjeći, a također i na stražnjici (mjesto gdje ljudi često sjede).

Osim toga, razlikuju se sljedeći:

• nasljedna varijanta dijateze, koja se manifestira već u djetinjstvu i nastavlja se tijekom cijelog života pacijenta;
• stečena varijanta hemoragijske dijateze, ovisno o poremećajima sustava zgrušavanja krvi i stanju vaskularnih stijenki.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Posljedice i komplikacije hemoragijske dijateze

Hemoragijska dijateza može biti komplicirana kroničnim oblikom anemije uzrokovane nedostatkom željeza (često sa smanjenom kiselošću želučanog soka i nedostatkom apetita).

U nekim slučajevima, hemoragijska dijateza se opaža na pozadini imunoloških poremećaja i alergijskih manifestacija, koje ponekad same po sebi mogu izazvati hemostazu i mogu zakomplicirati bolest. To je povezano sa senzibilizacijom krvi koja se prolila u tkivne strukture.

Pacijenti s hemoragijskom dijatezom pripadaju skupini visokog rizika zbog vjerojatnosti infekcije virusom hepatitisa B i HIV infekcije (s čestim transfuzijama krvi).

Kod ponovljenih krvarenja u zglobne kapsule može doći do ograničenog opsega pokreta, pa čak i nepokretnosti zgloba.

Kompresija živčanih vlakana velikim krvnim ugrušcima može uzrokovati različite vrste utrnulosti i paralize.

Najveća opasnost dolazi od unutarnjeg krvarenja koje je nevidljivo oku, posebno u raznim dijelovima mozga i nadbubrežnim žlijezdama.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Dijagnoza hemoragijske dijateze

Procjena medicinske anamneze i prikupljanje pritužbi pacijenta: kada je otkriveno prvo krvarenje, je li postojao osjećaj slabosti i drugi znakovi dijateze; kako sam pacijent objašnjava pojavu takvih simptoma.

• Procjena životne anamneze: prisutnost kroničnih bolesti, dugotrajna upotreba lijekova, nasljednost, prisutnost loših navika, onkološka anamneza, intoksikacija.
• Vanjski pregled pacijenta: tonus i stanje kože (blijeda, cijanotična, hiperemična, s osipom ili krvarenjem), povećanje, bolnost i pokretljivost zglobova, puls i krvni tlak.
• Krvne pretrage: određuje se smanjenje broja crvenih krvnih stanica, smanjenje razine hemoglobina. Indeks boje je normalan, broj leukocita i trombocita kod različitih pacijenata može se razlikovati i čak ne prelaziti normalne vrijednosti.
• Pretrage urina: eritrociturija (hematurija) se određuje u prisutnosti krvarenja u bubrezima ili mokraćnom sustavu.
• Biokemijski test krvi: procjenjuje količinu fibrinogena, alfa i gama globulina, kolesterola, šećera, kreatinina, mokraćne kiseline, kao i pokazatelje elektrolitskog metabolizma za praćenje općeg stanja organizma. Koagulogram, procjena antihemofilnih faktora.
• Instrumentalna dijagnostika:
  • pregled materijala koštane srži uklonjenog tijekom punkcije kosti (obično sternuma). Provodi se radi procjene hematopoetske funkcije;
  • Trepan biopsija je studija koja se provodi na uzorku koštane srži i koštanom elementu s dijelom periosta, najčešće uzetom iz iliuma. Za to se koristi specifičan uređaj, trepan. Propisuje se za procjenu stanja koštane srži.
• Za određivanje trajanja krvarenja koristi se metoda uboda falange gornjeg prsta ili ušne resice. Ako je funkcija krvnih žila ili trombocita oštećena, pokazatelj trajanja se povećava, a ako nedostaje faktora koagulacije, ne mijenja se.
• Vrijeme zgrušavanja određuje se stvaranjem krvnog ugruška u uzorku venske krvi pacijenta. Što je manje faktora zgrušavanja u krvi, to je vrijeme zgrušavanja dulje.
• Pinch test omogućuje procjenu stupnja pojave potkožnih izljeva pri stiskanju kožnog nabora u subklavijskoj regiji. U ovom području krvarenje se pojavljuje samo kod vaskularnih i trombocitnih poremećaja.
• Test s podvezom sličan je prethodnom i sastoji se od nanošenja podveza na područje ramena pacijenta (oko 5 minuta). Kada se pojavi bolest, podlaktica se prekriva točkastim krvarenjima.
• Test manžete uključuje postavljanje manžete iz uređaja za mjerenje krvnog tlaka. Liječnik pumpa zrak do oko 100 mm Hg i drži ga 5 minuta. Zatim se procjenjuje krvarenje na pacijentovoj podlaktici.
• Diferencijalna dijagnostika uključuje konzultacije s drugim specijaliziranim specijalistima, kao što su terapeut, alergolog, neurolog, specijalist za infektivne bolesti itd.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Liječenje hemoragijske dijateze

Liječenje lijekovima propisuje se individualno (koriste se različiti lijekovi ovisno o vrsti bolesti):

• vitaminski pripravci (vitamini K, P, vitamin C) za oštećenje stijenki krvnih žila;
• glukokortikoidni hormoni (hormonalni agensi kore nadbubrežne žlijezde) kada je smanjen broj trombocita. Najčešće se prednizolon koristi u dozi od 1 mg/kg/dan, s mogućnošću povećanja doze za 3-4 puta (tijek liječenja od 1 do 4 mjeseca);
• posebni lijekovi, takozvani faktori zgrušavanja, ako postoji njihov nedostatak.

Za hitno zaustavljanje započetog krvarenja koristite:

• nanošenje podveza;
• tamponada šupljina;
• čvrsti zavoj;
• nanošenje hladnog obloga ili leda na područje krvarenja.

Kirurško liječenje:

• Operacija uklanjanja slezene (splenektomija) izvodi se kada postoji značajno krvarenje. Ova intervencija može produžiti životni vijek krvnih stanica;
• operacija uklanjanja zahvaćenih krvnih žila koje su bile izvor ponovljenog krvarenja. Po potrebi se izvodi vaskularna proteza;
• probijanje zglobne kapsule nakon čega slijedi usisavanje nakupljene krvi;
• operacija zamjene zgloba umjetnim ako su nastale nepovratne promjene koje se ne mogu liječiti.

Hemotransfuzijska terapija (transfuzije krvi donora):

• transfuzija plazme koja sadrži sve faktore zgrušavanja (svježe smrznuti pripravak) omogućuje vraćanje razine svih faktora, kao i podršku imunološkoj obrani pacijenta;
• transfuzija trombocita;
• transfuzija eritrocita (ponekad se umjesto ovog lijeka koriste oprani eritrociti, što smanjuje težinu nuspojava tijekom transfuzije). Koristi se u ekstremnim slučajevima - na primjer kod teške anemije i anemičke kome.

Fizioterapijski tretman uključuje izlaganje magnetskim ili električnim poljima, što potiče resorpciju krvnih ugrušaka i obnovu oštećenog tkiva.

Fizikalna terapija se propisuje tijekom razdoblja remisije kako bi se razvio dovoljan opseg pokreta u zglobovima koji su bili izloženi krvarenju.

Homeopatija: U slučajevima povećanog sistemskog krvarenja i sklonosti krvarenju, sljedeći homeopatski lijekovi mogu pomoći.

• Fosfor. Također se koristi za koagulopatiju, hemoragijsku groznicu, nedostatak vitamina C.
• Lachessis, Crotalus. Može se koristiti kod hemoragijskog vaskulitisa i hemofilije.
• Arsenicum album. Najčešće se kombinira s gore navedenim lijekovima.
• Bothrops. Propisuje se pacijentima s hemoragičnim vaskulitisom u prisutnosti oštećenja kože, uključujući čireve, trofičke promjene.

Tradicionalno liječenje hemoragijske dijateze

Biljni tretman uključuje korištenje biljaka koje potiču metabolizam, povećavaju zgrušavanje krvi i poboljšavaju zacjeljivanje tkiva.

Neke od korištenih biljaka mogu sadržavati otrovne tvari, pa se liječenje provodi samo uz odobrenje liječnika.

Preporučuje se priprema sljedećih mješavina ljekovitog bilja:

• zbirka sa stachysom, stolisnikom, listovima koprive, čvorastim travom, listovima jagode i alchemillom - 8 g zbirke se kuha u 400 ml kipuće vode, infuzira četvrt sata, pije 100 ml nakon obroka tri puta dnevno;
• zbirka agrimonije, kukuruzne svile, cvjetova viburnuma, listova maline, šipka i bobica jarebike - pripremite kao u prethodnom receptu;
• zbirka s gospinom travom, koprivom, stolisnikom, mrtvom koprivom, johom, cvjetovima kamilice i listovima kupine - 4 g sirovina se prelije s 200 ml kipuće vode, ostavi 3 sata i pije trećinu čaše 4 puta dnevno nakon jela;
• list zimzelena, lješnjak, korijen galangala, list borovnice, bobice viburnuma, jarebika i šipak - za kuhanje koristite 7 g na 350 ml kipuće vode, ostavite 3 sata, uzimajte 1/3 šalice tri puta dnevno nakon jela.

Takve mješavine se uzimaju u tijeku od 2 mjeseca. Nakon 2 tjedna, tečaj se može ponoviti, ako je potrebno, smanjujući ga na 1 mjesec.

Ako se stanje stalno poboljšava, koristite biljke poput lista zimzelena, gospine trave, čvorka, gospine trave, kukuruzne svile i bobica jarebike - komponente se mogu zamijeniti sa svakim novim ciklusom liječenja.

U akutnom razdoblju važno je ostati u krevetu najmanje 3 tjedna.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Prevencija hemoragijske dijateze

Hemoragijska dijateza je zaista ozbiljna i složena bolest koja zahtijeva individualni i pažljivi odabir plana liječenja. Ako govorimo o nasljednoj patologiji, teško je identificirati preventivne mjere, ali neki savjeti će ipak pomoći ako ne izliječiti bolest, onda barem usporiti njezin razvoj i spriječiti komplikacije, što je također važno.

Takve aktivnosti uključuju:

• jačanje tjelesne obrane (uključuje bavljenje izvedivim sportovima, redovito izvođenje tjelesnih vježbi, kaljenje tijela i pravilnu prehranu);
• dodatni unos vitaminskih dodataka (posebno vitamina K - na primjer, u obliku Menadionea ili Sinkavita);
• strogo pridržavanje higijenskih pravila jednostavna je preporuka koja pomaže u sprječavanju razvoja zaraznih bolesti koje mogu dovesti do patoloških procesa u tijelu;
• sanacija žarišta kronične infekcije u tijelu, pravovremeno liječenje upalnih bolesti;
• ambulantno promatranje, redoviti posjeti liječniku;
• izbjegavanje izlaganja suncu.

Sekundarna prevencija sastoji se od periodičnih liječničkih pregleda stanovništva radi ranog otkrivanja bolesti.

Prognoza hemoragijske dijateze

Pacijenti s hemoragičnom dijatezom trebaju biti registrirani u hematološkom odjelu u svom rodnom gradu, kao i u regionalnom centru za hemofiliju. Pacijenti se redovito procjenjuju hematopoetski i koagulacijski sustavi, pružaju informacije i pacijentu i zdravstvenim djelatnicima u mjestu prebivališta te (ako je potrebno) provode potencijalno opasne vrste liječenja za takve pacijente - pružaju stomatološku i kiruršku skrb. Rođaci i prijatelji pacijenata također primaju upute i obučavaju se o metodama pružanja prve pomoći pacijentima s hemoragičnom dijatezom.

Ishod i prognoza bolesti mogu varirati. Ako je pacijent podvrgnut adekvatnom patogenetskom, hemostatskom i nadomjesnom liječenju, prognoza se može smatrati prilično povoljnom.

Hemoragijska dijateza s malignim tijekom, kada je nemoguće kontrolirati stupanj i učestalost krvarenja, a u prisutnosti komplikacija, ishod bolesti može biti fatalan.