Hemoragična dijaza

Broj patologija, čija je značajka tendencija povećanja krvarenja i krvarenja, naziva se "hemoragična dijaza". Bolest je polietološka, složena i u nedostatku liječenja može dovesti do teških, pa čak i nepredvidivih posljedica.

ICD kod 10

• D 69 - purpura i druge pojave krvarenja;
• D 69.0 - purpura alergijske geneze;
• D 69.1 - nedostaci kakvoće trombocita;
• D 69.2 - druga purpura ne-morbocitopeničke etiologije;
• D 69.3 - idiopatska purpura trombocitopeničke etiologije;
• D 69.4 - druga primarna trombocitopenija;
• D 69,5 - sekundarna trombocitopenija;
• D 69.6 - neodređena trombocitopenija;
• D 69.8 - druga navedena krvarenja;
• D 69.9 - Hemorrhaga, neodređena.

Uzroci hemoragijske diateze

Ovisno o uzrocima i etiologiji bolesti, razlikuju se ove vrste hemoragijske diateze:

• dijateza uzrokovana poremećajem hemostaze trombocita. Ovaj tip uključuje takve patologije kao što su trombocitopatija i trombocitopenija. Čimbenici razvoja mogu biti smanjenje imuniteta, bolesti bubrega i jetre, oštećenja virusa, kemoterapijskog liječenja i izlaganja zračenju;
• bolest aktivira proces oslabljen zgrušavanja krvi - to može biti poremećaj fibrinolize, uporaba antikoagulansa i fibrinolize lijekova, razne vrste hemofilije, itd,.
• oštećena vaskularna permeabilnost zida uzrokovana nedostatkom askorbinske kiseline, hemoragične angioektaze ili vaskulitisa;
• bolest koju uzrokuje hemostazu trombocita - von Willebrandova bolest, trombohemoragijski sindrom, bolesti zračenja, hemoblastoza itd.

Patogeneza hemoragične diateze može se podijeliti u nekoliko glavnih odjeljaka:

• krvarenje zbog poremećaja zgrušavanja krvi;
• krvarenja povezana s promjenama u procesima i organskim tvarima trombocita, kao i poremećajima u njihovim svojstvima;
• Krvarenja koja nastaju kao posljedica oštećenja krvožilnog sustava.

U normalnom zdravom tijelu, zid posude može biti djelomično propusan plinovitim i topljivim tvarima. Za elemente krvi i proteina, zid je, u pravilu, nepropustan. Ako postoji kršenje njegovog integriteta, onda je pokrenut težak proces koagulacije, s ciljem sprečavanja gubitka krvi - pa tijelo pokušava spriječiti pojavu stanja koja je opasna po život.

Sam po sebi, patološki hemoragija se obično javlja iz dva razloga - povećanje propusnosti stijenke krvnih žila i poremećaja procesa presavijanja. Ponekad postoji i hipoteza da mehanizam krvarenja može potaknuti povećanjem svojstava crvenih krvnih stanica koje prolaze kroz vaskularnu barijeru s laganim razrjeđivanjem krvi ili sa teškom anemijom. U kojim se slučajevima to može dogoditi?

• Avitaminoza C (skorbut), rutin i citrin.
• Zarazne bolesti, sepsa, streptokok, meningokok, tifus, itd.
• Otrovanje (otrovi, lijekovi).
• Učinak topline.
• Alergijske patologije u tijelu.
• Neurotrofni poremećaji.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Simptomi hemoragične diateze

Prvi znakovi hemoragijske dijateze često su glavni simptomi bolesti. Pacijent ima male plavkaste mrlje (slično kao modrice), crveni osip na prednjem dijelu gležnja, kukovi ili na vanjskoj strani podlaktica.

U naprednim slučajevima, osip se kombinira s nekrozom, stvaraju se čirevi. Ponekad se to stanje može popraćiti bolom u epigastričnom području, napadima povraćanja s elementima krvi u povraćanju.

Bolest može početi akutno, čak i iznenada. Krvarenje, krvarenje u bilo kojem tkivu i organima može biti popraćeno razvojem anemije.

Najčešće se pacijenti obraćaju liječniku zbog teških krvarenja, na primjer nakon manjih trauma. Međutim, krvarenje može biti proizvoljno, neovisno o prisutnosti izravnog oštećenja tkiva.

S temeljitim ispitivanjem pacijenta može se ustanoviti da su simptomi hemoragične diateze progonili od djetinjstva. U nekim slučajevima, takvi su znakovi narušili rodbinu osobe koja je oboljela (ako bolest ima nasljednu etiologiju).

Hemoragička dijaza u djece

Hemoragična dijaza, koja se manifestira u djetinjstvu, najčešće je nasljedna. Nepravilnost sklopivog sustava, vaskularnog sustava, defekte trombocita u ovom slučaju unaprijed određena genetikom i naslijeđena recesivnim tipom.

Bolest kod djeteta može se očitovati na sljedeći način:

• tijekom izbijanja ili promjene zuba postoji trajno krvarenje guma;
• često uzrokuju krvarenje iz nosne šupljine;
• mogu se pojaviti hemoragične erupcije;
• krv je otkrivena u analizi urina;
• dijete boli zglobove, a na pregledu je definirana krvarenje i deformacija artikulirane vrećice;
• periodično je moguće promatrati krvarenje u mrežnici;
• djevojke razvijaju menorrhagiju.

U novorođenčadi, bolest se može očitovati od drugog trećeg dana života. Najčešći simptomi uključuju gastrointestinalno krvarenje, koje se nalaze u obliku krvave defekacije i povraćanja. Ovi znakovi mogu nastati i odvojeno jedan od drugoga i istodobno. Osim toga, krvarenje iz pupčane rane, iz sluznice usta i nazofarinksa, iz urinarnog sustava. Najopasnije su krvarenje u mozgu i njegovim membranama, kao iu nadbubrežnim žlijezdama.

Hemoragična dijaza u trudnoći

Trudnoća u bolesnika s hemoragičnom dijazom kombinira se s velikom opasnošću, stoga zahtijeva posebnu pozornost i stručno vodstvo. Čak i mala medicinska pogreška može dovesti do strašnih posljedica.

Tijekom trudnoće bolesna žena može biti zarobljena sljedećim opasnostima:

• razvoj dropsy i preeklampsije (u 34% slučajeva);
• vjerojatnost spontanog pobačaja (39%);
• prerano rođenje (21%);
• razvoj placentalne insuficijencije (29%).

Među najozbiljnijim komplikacija može se nazvati preuranjeno odjeljivanje normalno smještene placente, krvarenje tijekom poroda i nakon porođaja. S takvim poteškoćama, moguće je da se susreću sa skoro 5% slučajeva bolesti u trudnica.

Na nerođeno dijete može dijagnosticirati: kronična hipoksija, razvojni zastoji, prijevremenost, neonatalna trombocitopenija, hemoragični sindrom, kao i najozbiljnija komplikacija - intrakranijalnog krvarenja, koja se nalazi u oko 2-4% slučajeva.

Hemoragična dijaza tijekom dojenja je manje opasna, ali ne zahtijeva manje stroge kontrole liječnika. Žena treba pažljivo pratiti svoje zdravlje, spriječiti oštećenje kože, uzeti lijekove koje je propisao liječnik. Mnogi bolesnici, bolesnici s krvarenjem, mogu roditi i hraniti zdrave i zdrave djece.

Razvrstavanje hemoragijske diateze

Vrste hemoragične diateza se razlikuju po vrstama krvarenja. Postoji pet takvih vrsta:

• Hematom tip krvarenja karakterizira sveprisutna krvarenja u mekim tkivima i zglobnim šupljinama. Takva krvarenja imaju značajne dimenzije, uzrokuju bol i napetost u tkivima. Može se kombinirati s gumom, nazalnim, želučanim, krvarenjem uterusa, hematurija.
• Mješoviti tip - javlja se zbog neuspjeha funkcije trombocita, kao i zbog promjena u sastavu plazme što dovodi do povrede zgrušavanja krvi. Može biti popraćeno petehijama (točkasto krvarenje).
• Vaskularno-ljubičasti tip - javlja se kao posljedica patologije zidova krvnih žila, na primjer, nakon zaraznih bolesti. Može biti popraćeno upalom tkiva, točkasto krvarenje (mogu biti prstima prstima, jer se malo nadvijaju iznad površine kože). Hematurija nije isključena.
• Angiomatski tip - uz stalno krvarenje povezano s oštećenjem krvožilnog sustava. Mala osipa i krvarenja, u pravilu, br.
• Tip petehijalastog tipa nije popraćen masivnim krvarenjem, ali se javlja pojavom malih mrlja, modrica i petechia.

Najčešći tip krvožilnog purpura krvarenja. U ovom bolešću mala krvarenja može se vidjeti na površini kože gdje je kompresija tkiva često se događa, na primjer, kada se koristi pojas kada je nosio debele odjeće guma, kao i na stražnjici (mjesto sjedišta).

Osim toga, razlikuju ih se i:

• nasljedna varijanta diateze koja se manifestira u djetinjstvu i nastavlja tijekom cijelog života pacijenta;
• nabavljena varijanta hemoragične diateze, ovisno o kršenju sustava koagulacije krvi i stanju zidova krvnih žila.

[7], [8], [9]

Posljedice i komplikacije hemoragijske diateze

Hemoragična dijaza može komplicirati kronični oblik anemije nedostatka željeza (često sa smanjenom kiselinom želučanog soka i nedostatkom apetita).

U nekim slučajevima, postoji za hemoragične dijateza imuniteta poremećaja pozadini i alergijskih reakcija, koje se ponekad i sami mogu potaknuti hemostazu, a može kompliciraju bolest. To je povezano sa senzitizacijom krvi prolivenih u strukture tkiva.

Pacijenti s hemoragijskom dijazom su visoki rizik zbog vjerojatnosti zaraze HBV-om i HIV infekcije (s čestim transfuzijama krvi).

Kod ponovljenih krvarenja u zglobnim vrećicama može se pojaviti ograničenje amplitude, pa čak i nepokretnost zgloba.

Stiskanje velikih krvnih ugrušaka živčanih vlakana može uzrokovati različite obamrlosti i paralize.

Unutarnje krvarenje nevidljivo je oku, osobito u različitim dijelovima mozga i nadbubrežnih žlijezda.

[10], [11], [12], [13], [14]

Dijagnoza hemoragične diateze

Procjena anamneze bolesti i prikupljanje pritužbi za pacijente: kada je otkriveno prvo krvarenje, bilo da postoji osjećaj slabosti i drugih znakova diateze; Sam pacijent objašnjava pojavu takvih simptoma.

• Procjena životne povijesti: prisutnost kroničnih bolesti, dugotrajna upotreba lijekova, nasljedstvo, prisutnost loših navika, povijest raka, opijenost.
• Vanjski pregled bolesnika: hladu i stanje kože (blijedo, cyanotic, hiperemijsko, s osipa ili krvarenja), povećanje, bolnost i pokretljivost zglobova, puls i krvni tlak.
• Krvni testovi: smanjenje broja eritrocita, smanjenje razine hemoglobina. Indeks boja je normalan, broj leukocita i trombocita u različitim pacijentima može se razlikovati i čak ne prelaziti granice normalnih vrijednosti.
• Analiza urina: eritrociturija (hematurija) određuje se u prisutnosti krvarenja u bubrežnom ili urinarnom sustavu.
• Biokemijski test krvi: procjenjuje se količina fibrinogena, alfa gama globulina, kolesterola, šećera, kreatinina, mokraćne kiseline, kao i elektrolitički metabolizam za kontrolu općeg stanja tijela. Koagulogram, procjena antihemofilnih čimbenika.
• Instrumentalna dijagnostika:
  • proučavanje materijala koštane srži zaplijenjen tijekom probijanja kostiju kosti (često stern). Provodi se radi procjene hematopoetske funkcije;
  • trepanobiopsia - studija koja se izvodi na uzorku koštane srži i koštanog elementa s dijelom periostiuma, najčešće uklonjen iz ilakcijske kosti. Za to se koristi određeni uređaj - trepan. Imenovan za procjenu stanja koštane srži.
• Da biste odredili trajanje krvarenja, upotrijebite metodu bušenja gornje prečke ili ušna rebra. Ako je funkcija krvnih žila ili trombocita uznemirena, pokazatelj trajanja raste, a ako nema dovoljno čimbenika zgrušavanja, ona se ne mijenja.
• Vrijeme sklapanja određeno je stvaranjem krvnog ugruška u uzorku pacijentove venske krvi. Što manje faktori zgrušavanja u krvi, to je vrijeme sklapanja.
• Ispitivanje plaka omogućuje procjenu stupnja pojave potkožnih izljeva pri cijeđenju kože na subklavskom području. Na ovom mjestu, krvarenje se pojavljuje samo s vaskularnim i abnormalnim trombocitima.
• The flagellum test je sličan onom prethodnom i sastoji se od nanošenja zatvarača do ramena regije pacijenta (otprilike 5 minuta). U slučaju bolesti, podlaktica je prekrivena iskrivljenim krvarenjem.
• Test s manšetom je primjena manšete iz monitora krvnog tlaka. Liječnik pumpa zrak do oko 100 mm Hg. Čl. I pohranjuje ga na 5 minuta. Nadalje, javlja se procjena krvarenja na pacijentovom podlaktici.
• Diferencijalna dijagnoza sastoji se u savjetovanju s drugim specijaliziranim stručnjacima - na primjer, terapeuta, alergologa, neurologa, stručnjaka za zaraznu bolest itd.

[15], [16], [17], [18]

Liječenje hemoragične diateze

Liječenje se propisuje pojedinačno (različiti lijekovi se koriste ovisno o vrsti bolesti):

• vitaminskih pripravaka (vitamini K, P, vitamin C) u slučaju oštećenja zidova krvnih žila;
• glukokortikoidnih hormona (hormonskih lijekova adrenalnog korteksa) uz smanjenje broja trombocita. Najčešće se koristi prednizolon od 1 mg / kg / dan, s mogućnošću povećanja doze 3-4 puta (tijek liječenja od 1 do 4 mjeseca);
• posebnim pripremama, tzv. Koagulacijskim čimbenicima, s njihovim nedostatkom.

Za hitno zaustavljanje krvarenja koje počinje:

• polaganje pojasa;
• tamponada šupljina;
• uska zavoj;
• Stavite topli hlad ili led na mjesto s krvarenjem.

Operativno liječenje:

• operacija uklanjanja slezene (splenectomija) provodi se s značajnim krvarenjem. Takva intervencija može povećati životni vijek krvnih stanica;
• operacije za uklanjanje pogođenih posuda, koji su bili izvori ponavljajućih krvarenja. Po potrebi se izvode vaskularne protetike;
• probijanje združene vrećice s naknadnim usisavanjem nakupljene krvi;
• kirurgija za zamjenu zgloba umjetnim, ako se dogodilo nepovratne promjene koje nisu podložne liječenju.

Transfuzijska terapija krvi (transfuzija krvi darivatelja krvi):

• transfuzijska plazma koja sadrži sve koagulacijske čimbenike (svježe zamrznuti lijek), omogućava vraćanje razine svih čimbenika, a također i potporu imunoj obrani pacijenta;
• transfuzija trombocitne mase;
• Transfuzija eritrocitne mase (ponekad umjesto ovog droga erodiraju crvene krvne stanice, što smanjuje ozbiljnost nuspojava tijekom transfuzije). Koristi se u ekstremnim slučajevima - na primjer, s teškom anemijom i anemijskom komom.

Fizioterapijski tretman znači izlaganje magnetskim ili električnim poljima, što pridonosi resorpciji krvnih ugrušaka i obnovi oštećenih tkiva.

LFK je imenovan tijekom remisije kako bi razvio dovoljnu amplitudu motora u zglobovima koji su krvarili.

Homeopatija: s povećanim stupnjem sistemske krvarenja i tendencijom krvarenja, mogu vam pomoći slijedeći homeopatski lijekovi.

• Fosfor. Također se koristi za koagulopatiju, hemoragičnu groznicu i avitaminozu C.
• Lachessis, Crotalus. Može se koristiti za hemoragični vaskulitis i hemofiliju.
• Arsenicum album. Najčešće se kombinira s gore navedenim lijekovima.
• Bothrops. Propisuje se bolesnicima s hemoragičnim vaskulitisom u prisutnosti oštećenja kože, uključujući čireve, trofičke promjene.

Alternativni tretman hemoragijske diateze

Biljni tretman uključuje upotrebu biljaka koje stimuliraju metabolizam, povećavaju koagulaciju krvi, poboljšavaju iscjeljenje tkiva.

Neke od biljaka koje se koriste mogu sadržavati toksične tvari, pa se liječenje provodi samo uz odobrenje liječnika koji je pohađao.

Preporuča se pripremiti sljedeće mješavine ljekovitog bilja:

• kolekcija Staha, stolisnik, kopriva, lišće, divlje knotweed lišće jagoda i manšete - 8 g prikupljanje pivo u 400 ml vrele vode, nacrtati četvrt sata, 100 ml pitke nakon obroka tri puta dnevno;
• zbirka s zrelim, kukuruznim stigmama, cvjetovima Kaline, listovima malina, ružičastim bokovima i planinskim jasenima, kao u prethodnom receptu;
• kolekcija zveroboem, kopriva, stolisnik, kopriva, joha, cvjetova kamilice i ostavi kupina - 4 g sirovine pivo 200 ml kipuće vode, tvrde 3 sata, i treća čaša piće 4 puta dnevno nakon obroka;
• vinca list, lješnjak, galangal korijen, list borovnica, jagoda bekovina, planina pepela i šipka - koristi za pravljenje 7 g po 350 ml kipuće vode, tvrde 3 sata, uzimajući 1/3 šalice tri puta dnevno nakon obroka.

Takve smjese se uzimaju brzinom od 2 mjeseca. Nakon 2 tjedna, tečaj se može ponoviti, ako je potrebno, smanjujući ga na 1 mjesec.

U stacionarnom stanju poboljšanje koriste biljke kao što su vinca list, pljuska, Persicaria maculosa, Hypericum, kukuruzne svile i Rowan bobice - dijelovi mogu se zamijeniti uz svaku novog tretmana.

U akutnom razdoblju, važno je da se pridržavate ležajeva s krevetom najmanje 3 tjedna.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26],

Sprječavanje hemoragijske diateze

Hemoragična dijaza je ozbiljna i složena bolest koja zahtijeva individualni i pažljiv odabir režima liječenja. Ako govorimo o nasljednim bolestima, onda ovdje je teško utvrditi preventivne mjere, ali neki savjeti uvijek pomoći ako ne liječe bolest, onda barem usporiti njegov razvoj i spriječiti nastanak komplikacija, što je također važno.

Takve aktivnosti uključuju:

• Jačanje zaštitnih sposobnosti tijela (uključuje vježbanje, vježbanje, redovitu vježbu, otvrdnjavanje tijela, adekvatnu prehranu);
• dodatni unos vitamina (osobito vitamina K - na primjer, u obliku preparata Menadion ili Sinkavit);
• strogo pridržavanje higijenskih pravila - ova jednostavna preporuka pomaže u sprečavanju razvoja zaraznih bolesti koje mogu dovesti do patoloških procesa u tijelu;
• sanacija žarišta kronične infekcije u tijelu, pravodobno liječenje upalnih bolesti;
• ambulanta, redovite posjete liječniku;
• isključenje izlaganja suncu.

Sekundarna profilaksa sastoji se od periodičnih medicinskih pregleda stanovništva, za rano otkrivanje bolesti.

Prognoza hemoragične diateze

Bolesnici s hemoragijska dijateza mora biti registriran u hematologiju u rodnom selu, kao iu regionalnom centru hemofilije. Pacijenti provoditi redovitu evaluaciju tvorbu krvi i zgrušavanja sustav, daje informacije o pacijentu i zdravstvene usluga u zajednici koje se provodi (ako je potrebno) su potencijalno opasni za takve pacijente, tretmani - imaju stomatološke i kiruršku skrb. Zatvori i rođaci pacijenata također dobivaju upute i obučeni su u tehnici prve pomoći pacijentima s hemoragičnom dijazom.

Ishod i prognoza bolesti mogu biti različiti. Ako je bolesnik adekvatno patogenetsko, hemostatski i supstitucijsko liječenje, onda se prognoza može smatrati prilično povoljnom.

Hemoragična dijaza s malignim tijekovima, kada je nemoguće kontrolirati stupanj i učestalost krvarenja, a također u prisutnosti komplikacija, ishod bolesti može biti smrtonosan.