Hipotalamski preubertalni hipogonadizam: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Hipotalamus predpubertetskih hipogonadizam može nastati u odsutnosti organskog promjene u hipotalamusno regiji. U ovom slučaju pretpostavlja se kongenitalna, vjerojatno nasljedna, patologija. Tu je i kod strukturnih ozljeda hipotalamusa i hipofize stabljike s kraniofaringiom unutarnje hidrocefalus, neoplasticnim procesima različitog tipa, uključujući leukemiju, granuloma (eozinofilni granulom, bolešću X-, sarkoidoze, tuberkuloze) i encefalitis, mikrocefalijom, Friedreichova ataksija, bolesti demijeliniziranjua.
Pathogenesis of hypothalamic prepubertal hypogonadism
Postoji kršenje hipofize i spolnih žlijezda zbog nedostatka ili oštećene sekrecije faktora oslobađanja LH.
Simptomi hipotalamskog prepubertalnog hipogonadizma
Do 5-6 godina, nije zabilježena patologija. Do dobi od 6-7 godina, za dječake se utvrdi da imaju male skrotaline i testise, penis. Često se otkriva kriptocita. Naglasak je stavljen na „eunuchoid visokog rasta”, slabost mišića, asteničnih ustava, određene promjene u zubima (sjekutića veliki se uzima žlicom u obliku lateralni sjekutići slabo su razvijeni očnjaci su kratka i tupim). Zapaženo je suha meka koža s blijedom pigmentacijom. Adolescenti nikada nemaju akne. Vrlo kovrčava kosa na glavi u kombinaciji s nedostatkom dlakave kože. U budućnosti se razvija ginekomastija. Dječaci su obično zatvoreni, lako ranjivi, a često je ponašanje tipičnih za djevojčice zabilježeno.
Prepubertalni hipotalamni hipogonadizam kod djevojčica očituje se u odsustvu normalne pubertetnosti, primarne amenoreje. Eunuchoid promatrati proporcije tijela, koža s puno akni, nedostatak kose kože s gustom kosom na glavi, često se vitiligo, hipoplazija vanjskih genitalija, dojke, maternice infantilnih razmjere. Mentalni razvoj je unutar norme. Djevojčice se odlikuju osjećajem inferiornosti, sramežljivosti, simpatičnog karaktera, laganog zamjerka, suzavca.
Diferencijalna dijagnoza hipotalamskog prepubertalnog hipogonadizma
Hipotalamički hipogonadizam tijekom puberteta treba razlikovati od bolesti EKG pokaže - Frohlich, hipofiza patuljasti rast unutar tipa infantilizam Lorena - Levi, u obliku hipotalamusa pretilosti s hipogonadizam sindrom Laurence - mjesec - Bardet - Biedl, Prader - Willi, primarni hipopituitarizam, od oblika primarna lezija testisa kod dječaka, Turnerov sindrom kod djevojčica. Pretilost, nizak rast, prirođene mane, retinitis pigmentosa, mentalna retardacija kako bi se isključila dijagnoza puberteta hipogonadizam.
Gonadotropini reakcija jedne injekcije LH-oslobađajući hormon (LHRH), je značajno narušena ili odsutan, što ukazuje da je nedostatak prije (endogenog) stimulacije LHRH. Ako ponovno uvođenje LHRH uzrokuje „propuhivanje” gonadotropina i tamo je normalno ili čak overreaction, dijagnoza primarnog Hipopituitarizam eliminiran i, naprotiv, potvrdio je dijagnozu puberteta hipogonadizam. Mladići treba biti diferencijalna dijagnoza i Kallmann sindrom (mirisni-genitalni displazija), u kojem su simptomi pretpubertetskoj hipotalamički hipogonadizam ili u kombinaciji s anomalni hyposphresia, boje sljepoća, gluhoća.
Liječenje hipotalamskog prepubertalnog hipogonadizma
Spolni steroidi se koriste kako bi se osiguralo razvoj i očuvanje sekundarnih seksualnih obilježja. Trenutačno se razvija metoda liječenja pomoću analoga L-otpuštajućih čimbenika.
[Što treba ispitati?