Histiocitoza X kože: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Histiocitoza X (sinonimi: histiocitna medularna retikuloza, maligna retikulohistiocitoza). Histiocitoze Langerhansovih stanica su skupina koja uključuje Letterer-Siweovu bolest, Hand-Schüller-Christianovu bolest, eozinofilni granulom, kongenitalnu samoizlječivu retikulohistiocitozu i histiocitozu neodređenih stanica.

Rijetka progresivna sistemska bolest mononuklearno-histiocitnog sustava s neoplastičnom proliferacijom atipičnih histiocita i drugih mononuklearnih fagocita. Tijek bolesti je akutan s prosječnim životnim vijekom do 6 mjeseci. Uočavaju se hepatosplenomegalija, infiltracija koštane srži, povećani limfni čvorovi, žutica, vrućica i anemija. H. Rappaport (1966.) razlikuje dva klinička oblika maligne histiocitoze: visceralni oblik s ranim zahvaćanjem hematopoetskih organa i kožni oblik, koji se uočava u približno 10% slučajeva.

U kutanom obliku, klinički nalazi uključuju eritem nalik plaku ili višestruke papule od smeđe do ljubičaste boje s tendencijom krvarenja i ulceracije, potkožne čvoriće nalik onima kod eritema nodosum, ljubičaste boje, ponekad uočene u ranim stadijima bolesti.

Patomorfologija. Koža sadrži pretežno fokalni polimorfni infiltrat, lokaliziran na ovaj način perivaskularno i perifolikularno. Veći infiltrat zauzima duboke dijelove dermisa i potkožnog masnog tkiva. Citološki znakovi uvelike variraju. Razlikuju se sljedeće skupine proliferirajućih stanica: atipični neoplastični histiociti - veliki s mjehurićastim ili hiperkromatskim, često režnjastim jezgrama koje sadrže nukleole i bazofilnom pirolinofilnom citoplazmom; makrofagi s jezgrama različitih konfiguracija, koji u svojoj citoplazmi sadrže brojne eritrocite kao rezultat eritrofagocitoze, stanične ostatke, trombocite, hemosiderin i komplekse koji sadrže lipide; dobro diferencirani histiociti su velike ovalne ili izdužene stanice s eozinofilnom citoplazmom i mjehurićastom jezgrom, koje sadrže fagocitirane eritrocite i druge inkluzije. Među gore navedenim oblicima postoje brojne prijelazne stanice. Često se opaža nekroza. Osim histiocita, infiltrati sadrže neutrofilne i eozinofilne granulocite, plazma stanice, limfocite, divovske stanice, često bizarnih oblika, koje nalikuju stanicama retikulosarkoma. Male nefagocitne stanice s blijedom citoplazmom i hiperkromatskim jezgrama identične su tzv. prohistiocitima, iako im struktura nije jasno definirana. U potkožnom masnom tkivu često se primjećuje slika panikulitisa s fokalnim lipogranulomima. Histokemijski se u mnogim stanicama difuzno ili u obliku granula određuje aktivnost nespecifične esteraze. Ultrastrukturno se u histiocitima detektiraju specifične formacije u obliku "reketa", što može poslužiti kao pouzdan dijagnostički marker histiocitoze X.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]