Histiocitoza kože X: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

X bolešću (syn. Medularni histocitična retikuloze, maligni retikulogistiotsitoz). Bolešću od Langerhansovih stanica iz skupine koju čine Letterer-Siva bolesti, Henda-Shyullera-Christian, eozinofilni granulom, prirođene samozazhivayuschy retikulogistiotsitoz i stanica za bolešću stohastička.

Rijetka progresivna sustavna bolest mononuklearnog histiocitnog sustava s neoplastičnom proliferacijom atipičnih histiocita i drugih mononuklearnih fagocita. Tijek bolesti je akutan s prosječnim očekivanim trajanjem života do 6 mjeseci. U tom se slučaju primjećuje hepatosplenomegalija, infiltracija koštane srži, limfadenopatija, žutica, vrućica, anemija. N. Rappaport (1966) razlikuje dva klinička oblika maligne histiocitoze: visceralni oblik s ranim uključenjem hemopoetskih organa i kožni oblik, koji se opaža u oko 10% slučajeva.

Kada kožni oblik klinički blyashkopolobnuyu višestruke eritem ili papula smeđkaste do ljubičaste sa sklonošću za: krvarenja i ulceracija, potkožnih čvorića, napominayushie one s erythema nodosum, ljubičasta, ponekad promatraju u ranim kompresija bolesti.

Patologija. Koža ima ponajprije žarišnu polimorfna infiltrat lokaliziran na ovaj način i perivaskularnu perifolikulyarno. Više infiltracije u svibnju zauzima duboke dijelove dermisa i potkožnog masnog tkiva. Citološki znakovi znatno se razlikuju. Razlikovati sljedeće skupine proliferirajućih stanica; atipični neoplastične histiocitima - s velikim pueyrkoobraznymi ili hiperkromatskim, često latičnih jezgri sadrže jezgrama i bazofilnu citoplazmi pyroninophilic; makrofagi sa zrna različitih konfiguracija, uključujući, u citoplazmi eritrocita kao rezultat brojnih erythrophagocytosis, ostataka stanica, trombocita i Hemosiderin lipidsoderzhashie kompleksa; dobro diferencirani histiocitima velike ovalne ili izdužene stanice s eozinofilne citoplazme i jezgre koja sadrži puzyrkoobraznym phagocytized eritrocita i druge uključke. Među gore navedenim oblicima, postoje brojne stanice prijelaznog tipa. Često se opaža nekroza. Osim histocita infiltracije sadrže neutrofilni i eozinofilni granulociti, plazma stanice, limfociti, divovske stanice, često bizarne oblike, nalik retikulosarkom ćelije. Nefagotsitiruyuschie male stanice s blijedo citoplazmi i jezgri hiperkromatskim identične tzv progistiotsitami, iako je njihova struktura nije jasno definiran u potkožnom masnom tkivu često označen sa slikom žarišne lipogranulemami panniculitis. Histokemijski, u mnogim stanicama, aktivnost nespecifične esteraze određuje se difuzno ili u obliku granula. Ultrastrukturno, histiociti otkrivaju specifične formacije u obliku "reketa", koje mogu poslužiti kao pouzdan dijagnostički marker histiocitoze X.

[1], [2], [3]