Retikulosarkom kože: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Retikulosarkom (sinonimi: retikulosarkom, histioblastični retikulosarkom, maligni limfom (histiocitni)). Ova se bolest temelji na malignoj proliferaciji histiocita ili drugih mononuklearnih fagocita. Retikulosarkom obuhvaća heterogenu skupinu bolesti, uglavnom limfocitnog, a ne histiocitnog podrijetla, češće se sastoji od B-, a rjeđe od T-stanica.

Klinički se manifestira pojedinačnim infiltratima nalik plaku ili polukuglastim gustim velikim čvorovima. Boja lezija je žućkasta ili smećkasta, ponekad plavkasta. Često se u središtu nalazi ulkus. Tumor rano metastazira.

Patomorfologija. Tumor karakterizira prisutnost infiltrata kroz cijelu debljinu dermisa sa širenjem u potkožno tkivo. Postoje nediferencirani i diferencirani oblici retikulosarkoma. U nediferenciranom obliku, proliferacija sadrži velike stanice s polimorfnim jezgrama i mitotičkim figurama. Pleomorfizam jezgri izražava se u postojanju bizarnih jezgri s hiperkromatozom. Citoplazma ovih stanica je različite širine i blijedo je obojena.

U diferenciranom obliku nalaze se okrugle ili ovalne stanice s masivnom blijedo obojenom citoplazmom i jezgrama u obliku šape ili potkove s jasno izraženim nukleolima i grubo raspršenim kromatinom. Između tumorskih elemenata često se nalaze velike stanice s masivnom svijetlom citoplazmom i izraženom fagocitnom aktivnošću. Fina retikulinska vlakna okružuju svaku stanicu proliferata, ali ponekad ih nema. Enzimski citokemijski pregled otkriva oštro pozitivnu reakciju na nespecifične esteraze i kiselu fosfatazu i u neoplastičnim elementima i u stanicama s izraženom fagocitnom aktivnošću; ponekad se određuje aktivnost ATPaze i beta-glukuronidaze.

Bolest se prvenstveno razlikuje od imunoblastičnih i limfoblastičnih limfoma. Stanice retikulosarkoma su značajno veće od neoplastičnih imunoblasta i nemaju citoplazmatsku bazofiliju. Međutim, konačna dijagnoza postavlja se nakon citokemijskih i imunocitokemijskih studija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]