Hormonski aktivni tumori gušterače: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Većina hormonski aktivnih tumora probavnog sustava lokalizirana je u gušterači. To je zbog obilja hormonskih kompetentnih stanica u njemu, odakle potječu takvi tumori. Prvi izvještaj adenokarcinoma otočića pankreasa teče sa simptomima hipoglikemije (tumora, kasnije nazvan inzulinom), je napravljen 1927. RM Welderu et al. Trenutno postoji već 7 kliničkih sindroma uzrokovanih razvojem tumora gušterače koji proizvode različite hormone.

Stanice s kojima su tumori gušterače hormonima proizvodnju, pripadaju, na konceptu F. Feyrter (1938), da bi se proširile endokrini sustav prema hipotezi AG E. Pearse (1966) - u stanice Apud-sustava. Pojam je akronim riječi aminokiselina prekursor uzimanja i dekarboksilacija, podrazumijeva sposobnost stanica za hvatanje okoliša prekursore biogenih amina i njihovih dekarboksilirana. Do sada se razumijevanje pojma promijenilo. Biokemijske osobine kodirane slovima APUD nisu obvezne za APUD stanice. Sada, pojam «Apud-sustav” odnosi se na vrste stanica, sposobne za izlučivanje biološki aktivne amine i proteina ili polipeptida i akumulirati ih citoplazmatskim granula određenim ultrastrukturnih svojstava i citokemijske.

Tumori koji nastaju iz stanica APUD sustava nazivaju se apodomi. Oni su izrazito heterogeni u strukturi. Najčešće, apodomi sintetiziraju proizvode karakteristične za normalne apodocite odgovarajuće lokalizacije - ortoendokrini apodomi, prema R. W. Welbourn (1977). Primjer je tumor gušterače insulinom. Često se u apodomima proizvode tvari koje nisu svojstvene normalnim endokrinim stanicama ovog organa (para-endokrinog apodoma). Dakle, postoje tumori gušterače koji proizvode ACTH i / ili ACTH-slične tvari, što dovodi do kliničke slike Cushingovog sindroma. Možda gotovo istodobni ili sekvencijski razvoj hormonski aktivnih tumora različitih organa, kako unutar tako i izvan probavnog trakta (višestruka endokrinska adenomatoza).

Endokrini tumori probavnog sustava nazivaju se, ako je moguće, prema hormonskom proizvodu kojeg proizvodi. U slučajevima u kojima se sumnjivo hormon ne dokazuje ili je trebao lučiti tumorom nekoliko hormonskih tvari koje određuju kliničku sliku bolesti, označava se opisno.

Endokrini tumori gušterače nalaze se u različitim dijelovima tijela. Kliničke manifestacije dogodi, tipično na vrijednosti više od 0,5 cm tumora često pojavljuje na početku simptoma metaboličkih poremećaja uzrokovanih viškom hormona i tek kasnije -. Kliničke manifestacije s pogođenog organa. Endokrini tumori pankreasa su benigni i maligni. Što je veća veličina, to češće metastaziraju. Metastaze su također pretežno hormonski aktivne.

Dijagnoza apud uključuje dva zadatka: da uspostavi lokalizacije tumora, au slučaju poraza gušterače -vyyasnit intraorganic svom položaju, budući da određuje taktiku kirurške intervencije; uspostaviti hormonsku supstancu koju proizvodi tumor, što je nužno za provođenje adekvatnog konzervativnog liječenja.

Dokazati da je proizvodnja hormona specifičnog za tumor omogućena stvaranjem i uvođenjem u radioimunističke metode istraživanja, specifične i vrlo osjetljive. S izlučivanjem hormona stanicama apodoma u krv, možete odrediti njegov povišeni sadržaj plazme. Dijagnoza je također potaknuta imunocitokemijskim ispitivanjem biopsijskih uzoraka iz organa dobivenih preoperativnom biopsijom (ili intraoperativno). U nekim slučajevima, identifikacija endokrinih stanica u tumoru je također moguća određivanjem tipičnih sekretornih granula pomoću elektronske mikroskopije.

Sumnje za tumor gušterače pomoću CT, ultrazvuk, scintigrafije, selektivna angiografija celijakije arteriju i mezenterijskoj arterije. Kod veličine tumora od 1 cm ili više, u pravilu je moguće utvrditi njegovu lokalizaciju. Pojasniti dijagnozu koristi punktaciju gušterače pod ultrazvukom ili X-zraka u trenutku nakon CT histološkom, Immunocyto- studija. U sumnji razjasniti intrapancreatic lokalizacija endokrinih tumora provedeno perkutalne transhepatic kateterizacije vene pražnjenje gušterače - slezena, pancreatoduodenal, mezenterijskoj - ograda sa uzorcima krvi za određivanje koncentracije pojedinog hormona. Visoke nade stavljene su na endoskopski ultrazvuk koji se razvio posljednjih godina. Endoskopicheekaya retrogradni pancreatography djelotvorna tek kada je tumor dovodi do promjena u pokretima pankreasa sustava (na primjer, stenoza, opstrukcija).

Radikalni tretman je samo kirurški. Adenom u površinskom položaju, posebno kada je lokaliziran u glavi žlijezda, enucleated. U slučaju dublje lokalizacije tumora povećava se volumen operacije, primjenjuje se resekcija odgovarajućeg dijela žlijezde do parcijalne duodenopanske kreaektomije. Kada je maligni tumor i nesposobnost za proizvodnju radikalne uklanjanje svog palijativne intervencije: Kako bi smanjili težinu izlučuju tkivo ukloni što je više moguće potpunije tumora i metastaza.

Kada se primjenjuju u preoperativnoj bolesnika s još nisu utvrđene tumora lokalizacije simptomatske terapije lijekovima, te operirati pacijente i bolesnike s raširenim metastazama, koje su nemoguće ukloniti dalje provodi terapije sa citostaticima.

[1], [2], [3], [4], [5]