Multipla endokrina adenomatoza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Funkcioniranje tumor pankreasa može biti manifestacija multiplu endokrinu adenomatoze (IEA) ili multiplu endokrinu neoplaziju (MEN). IEA je relativno rijetka nasljedna bolest. To je višestruko hormon koji izlučuje tumore endokrinih organa u različitim kombinacijama. Vrste izolirani sindrom MEA: MEA-I ili Wermer sindrom, IEA-II, koji je pak razlikovati IEA IIA ili Sipple sindrom, i IEA-IIb ili MEA-III, ili Gornlina sindrom.

P. Wermer 1954. Godine, opisao je slučajeve obiteljskog razvoja ujedno tumora hipofize, žlijezde štitnjače pare, stanica otočića. U narednom je nastanku i poraz drugih endokrinih organa. Karakteristični smatra paratiroidnih tumora (90%) za sindrom, gušterače (80%), hipofize (65%), kore nadbubrežne žlijezde (25%) i štitnjače (20%).

Bolest se promatra s istom učestalosti kod osoba oba spola. Pojavljuje se u bilo kojoj dobi u dobi od 10 godina. Autosomno recesivno nasljeđe zabilježeno je s visokim stupnjem penetracije i varijabilnom ekspresivnošću.

Simptomi višestruke endokrine adenomatoze ovise o lokaciji tumora i funkcionalnom stanju pogođenih endokrinih žlijezda. Najčešća simptomatologija hiperparatireoidizma s njegovim komplikacijama, na primjer kobnom višestrukom trombozom. Tumori štitnjače s MEA-I nikada nisu podrijetlom iz C stanice, za razliku od MEA-II sindroma.

Funkcionalno aktivni adenomi pankreasnih insulocita mogu se predstaviti bilo kojim tipom tumora tipa koji su gore diskutirani. Češće je gastrinoma ili insulinoma, rjeđe - vipoma, itd. U mnogim slučajevima, nije određen tumor, već hiperplazija otočića ili mikroadenomatoza. Kliničke manifestacije u tom smislu izrazito su varijabilne.

Od hipofize hipofize prevladavaju prolaktinom, iako se nalaze adenomi koji izlučuju ACTH, STH ili njihovu kombinaciju. Tumori su često benigni. Maligni apodomi se najčešće vide u gušterači. Ali maligni tumori često polako rastu.

Za IEA IIA sindrom karakteriziran trijade lezija: medularni karcinom štitnjače, feokromocitoma nadbubrežna (tumor dvaju tijela, u pravilu, dvostrani) u adenoma ili hiperplazije paratireoidne žlijezde. Apodom od dva od ovih organa ili bilateralni pheokromocitom također se odnosi na ovu vrstu sindroma. Medularni karcinom štitne žlijezde može izlučivati ne samo kalcitonin, već i serotonin, prostaglandine, VIP. U tim se slučajevima primjećuje klinička slika, slično manifestacijama vipoma, karcinoida. No tumor gušterače u kombinaciji s apodomom drugih organa naziva se MEA-1.

IEA-IIB (ili MEA-III) je kombinacija medularni karcinom štitnjače, feokromocitoma jednostrana, multiple neyromatoza mukozni strukture marfanopodobnoy tijela i često strane crijeva poremećaja (megacolon, divertikulitis, povratne proljev). Višestruki sluznice neuromas pojaviti u ranom djetinjstvu, ponekad pri rođenju. Njihova topografija je drugačiji, ali uglavnom utječe na sluznicu usne i konjunktive. Rak štitnjače u IEA-IIB pojaviti rano (srednja dob u vrijeme postavljanja dijagnoze svojih 19,5 godina) i javlja se osobito maligne. Tumor je često multicentričan. U vrijeme njegovog priznanja u pravilu, već postoje metastaze. Bolest se često javlja kao posljedica spontanih mutacija.

IEA nađeno miješani tip, kada su simptomi tradicionalno smatra inherentno različitih vrsta sindroma, se istovremeno pojave u jedne bolesnice (npr bilateralne adenom feokromocitoma i stanica otočića gušterače).

Dijagnoza IEA je teško zbog ekstremne raznolikosti kliničke slike zbog mogućnosti različitih kombinacija lezija. Ukupna dijagnostički pravilo je da svaka hormonima aktivni tumori gušterače (i drugih endokrinih organa) mora se imati na umu mogućnost razvoja MEA i provesti potragu za odgovarajućim organa manifestacije i proučavanje odgovarajućih pokazatelja (kalcija u krvi, fosfora, hidroksiprolina, paratiroidni hormon, tirocalcitonin, glukoza, kateholamini, itd.).

Zbog čestih obiteljskih slučajeva bolesti, potrebno je napraviti slično ispitivanje rođaka pacijenta.

Prepoznavanje IEA-I se temelji na otkriću hiperkalcemije, povećanje razine paratiroidnog hormona, u prisutnosti znakova istovremenog uništavanja drugih endokrinih organa, prvenstveno u gušterači.

Tijekom ispitnog perioda, dok se ne otkrije dijagnoza, lokalizacija tumora, njihova priroda, prisutnost metastaza provodi se konzervativno liječenje. To ima za cilj smanjiti poremećaja metabolizma i ostale simptome bolesti (na primjer, kako bi se smanjio proljev u VIPoma, inzulinom hipoglikemije, hiperglikemije na glukagonomi, potisnuti prekomjerne proizvodnje želučane klorovodične kiseline na gastrinoma). Izbor daljnjeg liječenja ovisi o lokaciji tumora, funkcionalnom stanju endokrinih žlijezda, razvoju metastaza, stanju bolesnika. Promatra se načelo faze kirurškog liječenja. Prije svega, obavljaju operaciju za tumor, čiji simptomi dolaze do izražaja. Dakle, ako se slika bolesti dominira teškim hipoglikemijskim napadima, prije svega ih se uklanja inzulinom. Kirurška intervencija provodi se u istoj količini kao kod pojedinačnog tumora. Ako su manifestacije Zollinger-Ellisonovog sindroma vodeće, uglavnom su naznačene mjere medicinske. U kliničkoj Cushing-ovog sindroma, kao dio MEA treba razlikovati hipofize tumor ili kore nadbubrežne žlijezde po ACTH proizvodnju endokrinih tumora gušterače, i brz liječenje ili odgovarajući farmakoterapije. Ako se pojavi simptomatologija pheokromocitoma, najprije se proizvodi adrenalektomija. Zatim, prema pokazateljima, obavlja se druga kirurška intervencija. Ako je potrebno, propisajte citotoksične lijekove.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]