Idiopatski fibrozirajući alveolitis: simptomi

Idiopatska fibroza alveolitis najčešće se razvija u dobi između 40 i 70 godina, a muškarci 1,7 do 1,9 puta veća vjerojatnost od žena.

Najčešći je postupan, suptilan početak, ali u 20% pacijenata bolest počinje akutno s povećanjem tjelesne temperature i izraženom dispnejom, ali kasnije temperatura tijela normalizira ili postaje subfebrilna.

Za alveolitis idiopatskog fibroza, pritužbe pacijenata su iznimno karakteristične, a njihova temeljita analiza omogućuje sumnju na ovu bolest:

• kratkoća daha je glavna i trajna manifestacija bolesti. U početku, kratkoća daha je manje izražena, ali kako bolest napreduje, ona raste i postaje toliko izražena da pacijent ne može hodati, služiti, pa čak i razgovarati. Što je bolja i produljena bolest, to je izraženija dispneja. Pacijenti primjećuju stalnu prirodu dispneje, nedostatak napada napuhavanja, ali često naglašavaju nemogućnost dubokog daha. Zbog progresivne disneune pacijenti postupno smanjuju aktivnost i preferiraju pasivni način života;
• kašalj - drugi obilježje bolesti, kašalj se žali oko 90% bolesnika, ali to nije prvi simptom, to dolazi kasnije, obično u teškom kliničkom slikom idiopatske fibrosing alveolitis. Najčešće je kašalj suh, ali u 10% bolesnika prati odvajanje mukoze sputuma;
• bol u prsima - promatrana je u polovici pacijenata, oni su najčešće lokalizirani u epigastričnom području s obje strane i, u pravilu, jačaju s dubokim nadahnućem;
• gubitak težine je karakteristična osobina idiopatskog alveolitisa i zabrinjava pacijente obično u fazi progresivne bolesti; stupanj gubitka težine ovisi o težini i trajanju patološkog procesa u plućima, moguće gubitak težine od 10-12 kg tijekom 4-5 mjeseci;
• opća slabost, brz umor, smanjenje učinka - pritužbe karakteristične za sve pacijente, posebno su izražene u napredovanju tijeka bolesti;
• bol u zglobovima i jutarnja krutost u njima - rijetke pritužbe, ali mogu biti izrazito izražene u teškim bolestima;
• groznica - karakteristični za idiopatske fibrozne alveolitis prigovora, međutim, prema M. Ilkovic LN Novikova (1998) 1/3 bolesnika su niskog stupnja ili groznica tjelesne temperature, najčešće između 10 i 13 sati , Vrućica ukazuje na aktivni patološki proces u plućima.

Istraživanje ciljeva otkriva sljedeće karakteristične manifestacije idiopatskog fibroznog alveolita:

• dispepsija i cijanoza kože i vidljive sluznice - u početku promatrana uglavnom tijekom tjelesnog napora, a kako bolest napreduje, one postaju mnogo jače i postaju trajne; ovi simptomi su rani znakovi u akutnom obliku idiopatskog fibroznog alveolita; s teškim zatajenjem dišnog sustava pojavljuje se difuzna cijanoza sive boje pepela; osobitost disanja je skraćenje faze inhalacije i izdisaja;
• promjene noktiju falangi (zadebljanje noktiju falangama od „bataka” i nokte - u obliku „vremenskih prozora” - Hipokratovu fingers) - našao u 40-72% bolesnika, najčešće u muškaraca nego u žena. Ovaj simptom je prirodniji s izraženom aktivnošću i dugim trajanjem bolesti;
• promjene u zvuku udaranjem pluća - karakterizirane udarcem na području lezije, uglavnom u donjim dijelovima pluća;
• karakteristične auskulacijske pojave - slabljenje vezikularnog disanja i crepitacije. Slabljenje vesikularnog disanja popraćeno je skraćenjem faza inspiracije i isteka. Creption je najvažniji simptom idiopatskog fibroza alveolitis. Auscultated to na obje strane, po mogućnosti na stražnjoj i srednje aksilarne linije na međulopatično regiji, neki bolesnici (s najtežim bolestima) - po cijeloj površini pluća. Prokletstvo nalikuje "pucketanju tselofana". U usporedbi s crepitus s drugim bolestima pluća (pneumonija, stagnacija) crepitus idiopatska fibrozno alveolitis više „nježne”, viša frekvencija, manje glasna najbolji auscultated na kraju inspiracije. Kako patološki proces napreduje u plućima, "nježni" timbre uvijanja može se zamijeniti zvučnijim i grubim tonom.

S dalekim idiopatskim fibroznim alveolitisom postoji još jedna značajka - "izbrisivanje", koja u karakteru nalikuje zvuku trenja ili okretanja čepa. Fenomen "peeing" sluša se inhalacijom i uglavnom iznad gornjih plućnih polja i uglavnom u izrazitim pleuropneumosklerotskim procesima.

U 5% pacijenata može se čuti suho lupanje (obično s razvojem istovremenog bronhitisa).

Tijek idiopatskog fibroza alveolitis

IFA napreduje stalno i neizbježno dovodi do razvoja uznapredovalog respiratorne insuficijencije (očituje naglašene konstantne kratkoća daha, cijanoza, difuzni sive kože i sluznice vidljive), te kronična bolest srca (kompenzirana i zatim dekompenzacije). Akutna bolest promatra 15% slučajeva i čini oštar slabost, otežano disanje, visoka tjelesna temperatura. U ostalim pacijentima, pojava bolesti je postupno, tečaj polako napreduje.

Glavne komplikacije idiopatskog fibroznog alveolita su kronično plućno srce, teški respiratorni neuspjeh s razvojem hipoksije komu u konačnici. Manje uobičajene su pneumotoraksa (s formiranim "plućima saćastog"), tromboembolijom plućne arterije, exudativnom pleurijom.

Budući da dijagnoza pacijenata s alveolitisom idiopatskih fibroza živi oko 3-5 godina. Glavni uzroci smrti su teška srčana i respiratorna insuficijencija, PE, povezana upala pluća, rak pluća. Rizik od raka pluća u bolesnika s EIA je 14 puta veći nego u općoj populaciji iste dobi, spola, trajanja pušenja. Osim toga, izvješća o mogućem oporavku u takvim oblicima idiopatskom fibrosing alveolitis što desquamative međuprostoru, akutni međuprostoru i nespecifičnih intersticijske pneumonije korištenje suvremenih metoda terapije.

AE Kogan, BM Kornev, Yu A. Salov (1995) razlikuju rane i kasne faze idiopatskog fibroza alveolita.

Rana faza karakterizira respiratorna insuficijencija stupnja prvog stupnja, neodređeno izražena imuno-upalna reakcija, difuzno pojačavanje intersticijalnog uzorka bez izražene deformacije. Pacijenti se žale na znojenje, arthralgai, slabost. Još nema cijanoze. U plućima se čuje "nježni" uvijanje, nema hipertrofne osteoartropatije (simptom "štapovi" i "satovi na satu"). U biopsijama pluća dominira tkiva eksudativna i eksudativne proliferacijskih procesa u međuprostor, pokazala znakove alveolarnog epitela ljuštenja kože, opstruktivni bronhiolitis.

Kasni stadij pokazuje jaku respiracijske insuficijencije, simptomatsko dekompenzacije kronične bolesti srca, plućni difuzno suroj cijanozom i Crocq bolest, hipertrofija osteoarthropathy. Krv pokazuje visoku razinu IgG, cirkulirajući imunološki kompleks, karakteriziran visokom aktivnošću lipidne peroksidacije i smanjenjem aktivnosti antioksidacijskog sustava. U biopsija tkiva pluća otkrila izgovara sklerotične promjenama i restrukturiranjem u „prošupljena poput saća” atipična displazije, adonomatoze i alveolarne i bronhijalne epitela.

Izolirajte akutne i kronične varijante idiopatskog fibroznog alveolita. Akutna varijanta je rijetka i karakterizira oštro povećanje respiratorne insuficijencije s smrtnim ishodom u roku od 2-3 mjeseca. U kroničnom tijeku idiopatskog fibroznog alveolita, izolirane su agresivne, uporni, polagano napredujuće varijante. Agresivna varijanta obilježena je brzom progresivnom dispnejom, iscrpljenjem, teškim respiratornim neuspjehom, očekivanom životnom dobi od 6 mjeseci do 1 godine. Postojanu varijantu karakterizira manje živopisne kliničke manifestacije, s očekivanjima života do 4-5 godina. Polagano progresivna verzija idiopatskog fibroza alveolitis karakterizira spor razvoj fibroze i respiratornog zatajenja, s očekivanjima života do 10 godina.

[1], [2], [3], [4], [5]