Idiopatski fibrozni alveolitis - Simptomi

Idiopatski fibrozni alveolitis se najčešće razvija između 40. i 70. godine života, a kod muškaraca je 1,7-1,9 puta češći nego kod žena.

Najtipičniji je postupan, jedva primjetan početak, međutim, kod 20% pacijenata bolest počinje akutno s porastom tjelesne temperature i teškom dispnejom, ali se naknadno tjelesna temperatura normalizira ili postaje subfebrilna.

Za idiopatski fibrozni alveolitis, pritužbe pacijenata su izuzetno karakteristične, čija temeljita analiza nam omogućuje da posumnjamo na ovu bolest:

• Dispneja je glavna i stalna manifestacija bolesti. U početku je dispneja manje izražena, ali kako bolest napreduje, povećava se i postaje toliko izražena da pacijent ne može hodati, brinuti se o sebi ili čak govoriti. Što je bolest teža i dugotrajnija, dispneja je izraženija. Pacijenti primjećuju stalnu prirodu dispneje, odsutnost napadaja gušenja, ali često naglašavaju nemogućnost dubokog disanja. Zbog progresivne dispneje, pacijenti postupno smanjuju svoju aktivnost i preferiraju pasivan način života;
• kašalj je drugi karakterističan simptom bolesti, oko 90% pacijenata se žali na kašalj, ali to nije prvi simptom, pojavljuje se kasnije, u pravilu, tijekom razdoblja izražene kliničke slike idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa. Najčešće je kašalj suh, ali kod 10% pacijenata prati ga iskašljavanje sluzavog sputuma;
• bol u prsima - opažena kod polovice pacijenata, najčešće je lokalizirana u epigastričnoj regiji s obje strane i, u pravilu, pojačava se dubokim udisanjem;
• gubitak težine karakterističan je simptom idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa i obično muči pacijente u fazi progresije bolesti; stupanj gubitka težine ovisi o težini i trajanju patološkog procesa u plućima, gubitak težine od 10-12 kg moguć je unutar 4-5 mjeseci;
• opća slabost, brzi umor, smanjena učinkovitost - tegobe koje su tipične za sve pacijente, posebno izražene tijekom progresivnog tijeka bolesti;
• bol u zglobovima i jutarnja ukočenost su rijetke tegobe, ali mogu biti primjetne u težim slučajevima bolesti;
• Povišenje tjelesne temperature nije tipična tegoba za idiopatski fibrozni alveolitis, međutim, prema M. M. Ilkovichu i L. N. Novikovoj (1998.), 1/3 pacijenata ima subfebrilnu ili febrilnu tjelesnu temperaturu, najčešće između 10 i 13 sati. Vrućica ukazuje na aktivni patološki proces u plućima.

Objektivni pregled otkriva sljedeće karakteristične manifestacije idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa:

• dispneja i cijanoza kože i vidljivih sluznica - u početku se opažaju uglavnom tijekom fizičkog napora, a kako bolest napreduje, značajno se povećavaju i postaju stalni; ovi simptomi su rani znakovi akutnog oblika idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa; s teškim respiratornim zatajenjem pojavljuje se difuzna cijanoza sivo-pepeljaste boje; karakteristična značajka disanja je skraćivanje faza udisaja i izdisaja;
• promjene u nokatnim falangama (zadebljanje nokatnih falangi u obliku "bubnjaka" i noktiju u obliku "satastih stakala" - Hipokratovi prsti) - javljaju se kod 40-72% pacijenata, češće kod muškaraca nego kod žena. Ovaj simptom je prirodniji kod izražene aktivnosti i dugog trajanja bolesti;
• promjene zvuka tijekom perkusije pluća - tupost je karakteristična za zahvaćeno područje, uglavnom u donjim dijelovima pluća;
• Karakteristične auskultatorne pojave su slabljenje vezikularnog disanja i krepitacije. Slabljenje vezikularnog disanja prati skraćivanje faze udisaja i izdisaja. Krepitacije su najvažniji simptom idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa. Čuje se s obje strane, uglavnom duž stražnje i srednje aksilarne linije u interskapularnoj regiji, kod nekih pacijenata (s najtežim tijekom bolesti) - preko cijele površine pluća. Krepitacije nalikuju "pucanju celofana". U usporedbi s krepitacijama kod drugih plućnih bolesti (upala pluća, kongestija), krepitacije kod idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa su "nježnije", veće frekvencije, manje glasne i najbolje se čuje na kraju udisaja. Kako patološki proces u plućima napreduje, "nježni" ton krepitacija može se promijeniti u zvučniji i hrapaviji.

Kod uznapredovalog idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa pojavljuje se još jedan karakterističan znak - "škripanje", koje podsjeća na zvuk trenja ili okretanja čepa. Fenomen "škripanja" čuje se pri udisaju i uglavnom nad gornjim plućnim poljima te, uglavnom, kod izraženih pleuro-pneumosklerotičnih procesa.

U 5% pacijenata može se čuti suho piskanje (obično uz razvoj istodobnog bronhitisa).

Tijek idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa

IFA stalno napreduje i neizbježno dovodi do razvoja teškog respiratornog zatajenja (manifestira se teškom konstantnom dispnejom, difuznom sivom cijanozom kože i vidljivih sluznica) i kronične plućne bolesti srca (kompenzirane, zatim dekompenzirane). Akutni tijek bolesti opaža se u 15% slučajeva i manifestira se teškom slabošću, dispnejom, visokom tjelesnom temperaturom. Kod ostalih pacijenata početak bolesti je postupan, tijek je sporo progresivan.

Glavne komplikacije idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa su kronična plućna bolest srca, teško respiratorno zatajenje s razvojem hipoksemične kome na kraju bolesti. Rjeđe su pneumotoraks (s formiranim "saćastim plućima"), plućna embolija i eksudativni pleuritis.

Od trenutka dijagnoze idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa, pacijenti žive oko 3-5 godina. Glavni uzroci smrti su teško srčano i respiratorno zatajenje, plućna embolija, sekundarna pneumonija i rak pluća. Rizik od razvoja raka pluća kod pacijenata s IFA je 14 puta veći nego u općoj populaciji iste dobi, spola i povijesti pušenja. Uz to, navodi se da je oporavak moguć kod takvih oblika idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa kao što su deskvamativni intersticijski, akutni intersticijski i nespecifična intersticijska pneumonija primjenom suvremenih metoda terapije.

A. E. Kogan, B. M. Kornev, Yu. A. Salov (1995.) razlikuju rane i kasne stadije idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa.

Rani stadij karakterizira respiratorno zatajenje 1. stupnja, blaga imuno-upalna reakcija, difuzno povećanje intersticijskog uzorka bez značajne deformacije. Pacijenti se žale na znojenje, artralgiju, slabost. Još nema cijanoze. U plućima se čuje "osjetljiva" krepitacija, nema hipertrofične osteoartropatije (simptom "bubnjarskih štapića" i "satnih stakala"). U biopsijama plućnog tkiva prevladavaju eksudativni i eksudativno-proliferativni procesi u intersticiju, otkrivaju se znakovi deskvamacije alveolarnog epitela i opstruktivnog bronhiolitisa.

Kasni stadij očituje se teškim respiratornim zatajenjem, izraženim simptomima dekompenzirane kronične plućne bolesti srca, difuznom pepeljasto-sivom cijanozom i akrocijanozom, hipertrofičnom osteoartropatijom. U krvi se detektiraju visoke razine IgG i cirkulirajućih imunoloških kompleksa, karakteristična je visoka aktivnost lipidne peroksidacije i smanjena aktivnost antioksidativnog sustava. Biopsije plućnog tkiva otkrivaju izražene sklerotične promjene i strukturnu reorganizaciju tipa "saćastih pluća", atipičnu displaziju i adenomatozom alveolarnog i bronhijalnog epitela.

Postoje akutne i kronične varijante tijeka idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa. Akutna varijanta je rijetka i karakterizira je naglo rastuće respiratorno zatajenje s fatalnim ishodom unutar 2-3 mjeseca. U kroničnom tijeku idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa postoje agresivne, perzistentne, sporo progresivne varijante. Agresivnu varijantu karakterizira brzo progresivna dispneja, iscrpljenost, teško respiratorno zatajenje, očekivano trajanje života od 6 mjeseci do 1 godine. Perzistentnu varijantu karakteriziraju manje izražene kliničke manifestacije, očekivano trajanje života do 4-5 godina. Sporo progresivna varijanta idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa karakterizira se sporim razvojem fibroze i respiratornog zatajenja, očekivano trajanje života do 10 godina.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]