Limfocitna papuloza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Prvi opis bolesti limfocitne papuloze pripada A. Dupontu (1965.). Godine 1968. WL Macauly uveo je termin "limfomatoidna papuloza" za dugotrajne, benigne, samoizlječujuće papularne osipe koji imaju maligni histološki izgled.

Klinički, početne promjene karakteriziraju eritematozne mrlje ili crvenkastosmeđe papule. Zatim postaju hemoragične ili nekrotične, mogu spontano nestati unutar 3-6 tjedana, a u nekim slučajevima tek nakon nekoliko mjeseci, ostavljajući hiperpigmentaciju ili ožiljke. Lezije se nalaze na trupu i udovima, povremeno na licu. Mogu postojati promjene slične ekcemu. Opće stanje pacijenata nije poremećeno, limfni čvorovi nisu promijenjeni.

Patomorfologija limfocitne papuloze. R. Willemse i sur. (1982.) identificirali su dva histološka tipa, A i B, ovisno o prirodi stanica koje čine infiltrat. Tip A karakterizira prisutnost velikih atipičnih stanica s vezikularnim jezgrama nelimfoidnog podrijetla; tip B sadrži pretežno atipične mononuklearne stanice s cerebriformnim jezgrama koje teže prodiranju u bazalne i suprabazalne slojeve epiderme, te veliki broj velikih atipičnih nelimfoidnih stanica.

Ova histološka slika, prema autorima, korelira s kliničkim manifestacijama. Dakle, papularni i nodularni elementi klasificiraju se kao histološki tip A, plak elementi - kao tip B. U nekim slučajevima postoji prijelazna slika između tipova A i B. Osim toga, histološka slika ovisi o stadiju razvoja elementa, što se posebno dobro vidi kod limfomatoidne papuloze tipa AAR. Willemse i sur. (1982.) dijele histološku evoluciju elementa u četiri stadija: prvi stadij ranih promjena karakterizira prisutnost površinskog perivaskularnog infiltrata malih limfocita, mononuklearnih stanica s cerebriformnim jezgrama, histiocita s primjesom neutrofilnih i eozinofilnih granulocita. Broj velikih atipičnih stanica s masivnom citoplazmom i podijeljenom jezgrom je neznatan. Infiltrat se obično nalazi između snopova kolagenih vlakana; promjene u krvnim žilama se ne otkrivaju. Drugi stadij razvoja elementa karakterizira difuzniji infiltrat koji prodire u dublje slojeve dermisa, pa čak i u potkožno masno tkivo. Povećava se broj velikih, atipičnih stanica, mogu se uočiti mitotičke figure, krvne žile s oticanjem i proliferacijom endotela, uočavaju se ekstravazati eritrocita, kao i neutrofilni i eozinofilni granulociti. Treća faza potpuno razvijenog elementa karakterizirana je difuznom infiltracijom s prodiranjem stanica infiltrata u epidermu i u duboke slojeve dermisa do potkožnog masnog tkiva. Infiltrat se sastoji od velikog broja velikih atipičnih stanica nelimfoidnog podrijetla, histiocita, neutrofilnih, a ponekad i eozinofilnih granulocita. Uočava se veliki broj mitotičkih figura. Mali limfociti i mononuklearne stanice s cerebriformnim jezgrama nalaze se samo na periferiji lezije. Postoje žarišta nekroze, a u nekrotičnim papulama - potpuno uništenje epiderme s ulceracijama i krastama. Krvne žile ponekad s fibrinoidnim promjenama u stijenkama, popraćene ekstravazatima eritrocita, posebno u papilarnom sloju dermisa. Četvrta faza regresije elementa odlikuje se površinskim, uglavnom perivaskularnim infiltratima koji se sastoje od limfocita i histiocita. Mononuklearne stanice s cerebriformnim jezgrama, neutrofilni i eozinofilni granulociti prisutni su u malim količinama. Velike atipične stanice nelimfoidnog podrijetla su pojedinačne ili potpuno odsutne.

Tip B razlikuje se od tipa A po odsutnosti paralelizma u histološkoj i kliničkoj slici. Čak i u klinički izraženom obliku, infiltrat nije difuzan. Karakteristična značajka ovog tipa je invazija bazalnih i suprabazalnih slojeva epidermisa velikim brojem mononuklearnih elemenata s hiperkromnim i cerebriformnim jezgrama. Slične stanice nalaze se i u perivaskularnim infiltratima, u kojima se u velikim količinama otkrivaju neutrofilni, a ponekad i eozinofilni granulociti.

AV Ackerman (1997.) također razlikuje 2 tipa limfomatoidne papuloze - tip sličan mycosis fungoides i tip sličan Hodgkinovoj bolesti, te smatra limfomatoidnu papulozu CD30+ limfomom, vjerujući da su kliničke manifestacije obje varijante identične. Histološki, prvu varijantu karakterizira prisutnost miješanog infiltrata s atipičnim limfocitima s cerebriformnim jezgrama, a drugu - monomorfni infiltrat s prisutnošću mnogih atipičnih binuklearnih, pa čak i multinuklearnih limfocita.

G. Burg i sur. (2000.) smatraju da, budući da se male i velike pleomorfne stanice i svi prijelazni oblici mogu otkriti kod istog pacijenta u isto vrijeme, ali u elementima različitih razdoblja postojanja, nema smisla dijeliti na A- i B-tip.

Studije preuređenja gena ukazuju na mogućnost nastanka Hodgkinove bolesti, limfomatoidne papuloze i kožnog T-staničnog limfoma iz jednog T-staničnog klona.

Limfomatoidna papuloza se razlikuje od plak stadija mycosis fungoides; Hodgkinove bolesti; uboda insekata; i Mucha-Gobermannove parapsorijaze.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]