Limfocitna papuloza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Prvi opis bolesti limfocitne papuloze pripada A. Dupontu (1965). Godine 1968. WL Macauly uveo je pojam "limfomatoidna papuloza" za dugotrajne, dobroćudne, samoizlječive papularne osipe, koji su histološki imali maligni izgled.

Klinički, početne promjene karakteriziraju eritematozne mrlje ili crvenkasto-smeđe papule. Tada postaju hemoragijski ili nekrotični, mogu spontano nestati u roku od 3-6 tjedana, au nekim slučajevima tek nakon nekoliko mjeseci, ostavljajući hiperpigmentaciju ili ožiljke. Oštećenja se nalaze na prtljažniku i ekstremitetima, povremeno na licu. Može doći do ekcematoidnih promjena. Opće stanje pacijenata nije razbijeno, limfni čvorovi se ne mijenjaju.

Pathomorphology of lymphocytic papulosis. R. Willemse i sur. (1982), ovisno o prirodi stanica čine infiltrat pridonijela dva histoloških tipova A i B. Tip A karakterizira prisutnost atipičnih stanica s velikim vezikularnih jezgre ne limfoidnog porijekla; tip B u pretežno mononuklearne stanice s atipičnim jezgrama tserebriformnymi nastojali prodrijeti u bazalnim i suprabazalne slojeve epidermisa i velikog broja većih atipičnih, ne-limfoidnih stanica.

To histološka slika, prema autorima, korelira s kliničkim manifestacijama. Dakle, Zajčeva i nodularnog elementi iz histološkog tipa A, mjestimični elementi - za tip B. U nekim slučajevima postoji prijelaz uzorak između tipa A i B. Osim toga, histološka slika ovisi o fazi razvoja elementa koji se posebno dobro vidi kada lymphomatoid papulozu tip AAR Willemse et al. (1982), podijeljena histološki evolucija elementa u četiri stupnja: prvi stupanj je karakteriziran promjenama rane površni perivaskularnu infiltraciju malih limfocita, mononuklearne stanice s jezgrom tserebriformnymi, histocita smjese s neutrofila i eozinofilnih granulocita. Broj velikih atipičnih stanica s masivnim citoplazme i jezgre malog Splita. Infiltracija teži da se nalazi između snopovima kolagenih vlakana; promjene u krvnim žilama se ne može otkriti. Druga faza u razvoju elementa karakterizira difuzne infiltraciju, prodire u dublje slojeve dermis, pa čak i potkožnog masnog tkiva. Broj velikih abnormalnih stanica može se pratiti mitoze posude s oticanje i proliferaciju endotelnih extravasates označen eritrocita, kao i neutrofila i eozinofilne granulocite. Treća faza je karakterizirana difuznom potpuno razvijenom elementa infiltraciju s infiltracijom infiltracija epiderme i derme duboke slojeve do potkožnog masnog tkiva. Infiltrat se sastoji od velikog broja većih atipičnih stanica nelimfoidna porijekla, histocita, neutrofili, ponekad eozinofilnih granulocita. Ima veliki broj mitoze. Mali limfocita i mononuklearnih stanica s jezgrom tserebriformnymi su tek na periferiji ognjišta. Postoji žarišta nekroze i nekrotično papule - potpuno uništenje epidermisa s ulceracija i kora. Krvne žile ponekad fibrinoid zidova promjene prate extravasates eritrocita, osobito u papilarnog dermisa. Četvrta faza regresije elementa razlikuje površinska perivaskularnih infiltrata uglavnom sastoji od limfocita i histiociti. Mononuklearnih stanica s jezgrom tserebriformnymi, neutrofila i eozinofilnih granulocita su dostupne u malim količinama. Veliki atipične stanice nelimfoidna podrijetla sporadičnom ili odsutan.

Tip B razlikuje se od tipa A u odsutnosti paralelizma u histološkim i kliničkim uzorcima. Čak i kod klinički izraženog oblika infiltracija nije difuzna. Obilježje ovog tipa je invazija bazalnih i suprabasalnih slojeva epidermisa velikim brojem mononuklearnih elemenata s hiperkromnim i moždanim jezgrama. Slične stanice se nalaze u perivaskularnim infiltratima, u kojima se u velikom broju detektiraju neutrofilne i ponekad eozinofilne granulocite.

AV Ackerman (1997) također identificira lymphomatoid papulozu tip 2 - tip sličan mycosis fungoides, i tip slično Hodgkinove bolesti, te s obzirom na oba lymphomatoid papulozu CD30 + limfom, uz pretpostavku da su kliničke manifestacije oba ostvarenja su identični. Histološki, prvo ostvarenje karakterizira miješanog infiltrat s prisutnosti atipičnih limfocita tserebriformnymi jezgre, a drugi - monomorfni infiltriraju u nazočnosti dinuklearnog atipičnog većinskim čak i polinuklearne limfocita.

G. Burg i sur. (2000) sugeriraju da je, kao mali i veliki pleomorfne stanica i svi prijelazni oblici mogu naći u istog pacijenta u isto vrijeme, ali u smislu postojanja različitih elemenata, nema smisla provoditi podjelu na A- i B- vrste.

Istraživanja preraspodjele gena ukazuju na vjerojatnost nastanka limfogranulomatoze, limfomatoidne papuloze i limfoma T-stanica kože od jednog klona T limfocita.

Razlikuju se limfomatoidna papuloza iz stadija plaka gljivične mikoze; Hodgkinova bolest; ubod insekata; parapsorijaza Fly - Gobermann.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]