Limfopenija

Limfopenija je smanjenje ukupnog broja limfocita (<1000 / µl u odraslih ili <3000 / µl u djece mlađe od 2 godine).

Posljedice limfopenije uključuju razvoj oportunističkih infekcija i povećan rizik od raka i autoimunih bolesti. Ako se kod obavljanja općeg krvnog testa otkrije limfopenija, potrebno je provesti dijagnostičke testove za imunodeficijentna stanja i analizu subpopulacija limfocita. Liječenje je usmjereno na osnovnu bolest.

Normalan broj limfocita u odraslih je od 1000 do 4800 / μl, u djece mlađe od 2 godine od 3000 do 9500 / μl. U dobi od 6 godina, normalna donja granica limfocita je 1500 / ul. I T i B limfociti su prisutni u perifernoj krvi. Oko 75% su T-limfociti i 25% su B-limfociti. Budući da je udio limfocita samo 20-40% od ukupnog broja leukocita u krvi, limfopenija se ne može odrediti krvnim testom bez određivanja formule leukocita.

Gotovo 65% T-krvnih stanica su CD4 T-limfociti (pomagači). Većina bolesnika s limfopenijom ima smanjenje apsolutnog broja T-stanica, posebice broja CD4 T-stanica. Prosječan broj CD4 T stanica u odraslih je 1100 / μl (300 do 1300 / μl), prosječan broj druge velike subpopulacije T limfocita, CD8 T stanica (supresori) je 600 / μl (100-900 / μl).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Uzroci limfopenije

Kongenitalna limfopenija očituje se u kongenitalnim bolestima imunodeficijencije i bolestima kod kojih dolazi do povrede proizvodnje limfocita. Kod nekih nasljednih bolesti, kao što je Wiskott-Aldrichov sindrom, postoji nedostatak adenozin deaminaze, purinske nukleozidne fosforilaze, postoji povećano uništenje T-limfocita. Kod mnogih nasljednih bolesti također postoji nedostatak antitijela.

Stečena limfopenija javlja se s velikim brojem različitih bolesti. Diljem svijeta najčešći uzrok limfopenije je nedovoljna prehrana proteinima. Najčešća zarazna bolest koja uzrokuje limfopeniju je AIDS, u kojem su uništene CD4 T stanice zaražene HIV-om. Limfopenija može biti posljedica smanjene proizvodnje limfocita uzrokovane oštećenjem strukture timusne žlijezde ili limfnih čvorova. U akutnoj viremiji uzrokovanoj HIV-om ili drugim virusima, limfociti mogu biti podvrgnuti ubrzanom uništenju uzrokovanom aktivnim infektivnim procesom, zarobljenim u slezeni ili limfnim čvorovima ili migriraju u respiratorni trakt.

Dugotrajna terapija psorijaze psoralenom i ultraljubičastim zračenjem može uništiti T-stanice.

Jatrogena limfopenija uzrokovana je citotoksičnom kemoterapijom, zračenjem ili uvođenjem anti-limfocitnog imunoglobulina. Glukokortikoidi mogu izazvati uništenje limfocita.

Limfopenija se može pojaviti kod autoimunih bolesti kao što su SLE, reumatoidni artritis, miastenija gravis i enteropatija, uz gubitak proteina.

Uzroci limfopenije

Urođen

Stečena

Aplazija limfopoetskih matičnih stanica. Ataksija-telangiэktaziya. Idiopatska CD4 + T limfopenija. Imunodeficijencija s timomom. Teška kombinirana imunodeficijencija povezana s anomalijom γ lanca receptora interleukina-2, nedostatak ADA ili PNP, ili nepoznate etiologije. Wiskott-Aldrichov sindrom

Zarazne bolesti, uključujući AIDS, hepatitis, gripu, tuberkulozu, tifus, sepsu. Neuhranjenost s alkoholom, nedostatak proteina ili cinka. Jatrogena nakon primjene citotoksične kemoterapije, glukokortikoida, visokih doza psoralena i ultraljubičastog zračenja, imunosupresivne terapije, zračenja ili drenaže torakalnog kanala. Sistemske bolesti s autoimunim komponentama: aplastična anemija, Hodgkinov limfom, mijastenija gravis, enteropatija gubitka proteina, reumatoidni artritis, SLE, toplinska ozljeda

ADA - adenozin deaminaza; PNP - purinukleozidna fosforilaza.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Simptomi limfopenije

Sama limfopenija je obično asimptomatska. Međutim, znakovi pridruženih bolesti, odsustvo ili smanjenje tonzila ili limfnih čvorova ukazuju na staničnu imunodeficijenciju. Najčešći simptomi limfopenije su kožne bolesti kao što su alopecija, ekcem, pioderma i telangiektazija; znakove hematoloških bolesti, kao što su bljedilo, petehije, žutica, ulceracija sluznice usne šupljine; generalizirana limfadenopatija i splenomegalija, što može ukazivati na prisutnost HIV infekcije.

U bolesnika s limfopenijom česte su rekurentne infekcije ili infekcije uzrokovane rijetkim mikroorganizmima kao što su dokazano Pneumocystis (bivši P. Carinii), citomegalovirus, rubeola, pileće boginje s upalom pluća i limfopenijom, što upućuje na imunodeficijenciju. U bolesnika s limfopenijom potrebno je brojanje subpopulacija limfocita i određivanje razine imunoglobulina. Bolesnike s učestalim povratnim infekcijama treba temeljito ispitati kako bi se procijenila imunodeficijencija, čak i ako su početni probni testovi normalni.

[20], [21], [22]

Lymphopenia tretman

Limfopenija nestaje kada se ukloni uzročni čimbenik ili bolest koja ga uzrokuje. Svrha intravenskog imunoglobulina je indicirana ako bolesnik ima kronični nedostatak IgG-a, limfopeniju i rekurentne infekcije. Transplantacija krvotvornih matičnih stanica može se uspješno primijeniti u bolesnika s kongenitalnom imunodeficijencijom.

[23], [24], [25], [26]