Limfopenija

Limfopenija je smanjenje ukupnog broja limfocita (< 1000/μl kod odraslih ili < 3000/μl kod djece mlađe od 2 godine).

Posljedice limfopenije uključuju razvoj oportunističkih infekcija i povećan rizik od raka i autoimunih bolesti. Ako se limfopenija otkrije tijekom kompletne krvne slike, potrebni su dijagnostički testovi za imunodeficijencija i analiza subpopulacije limfocita. Liječenje je usmjereno na osnovnu bolest.

Normalan broj limfocita u odraslih je 1000 do 4800/μl, u djece mlađe od 2 godine od 3000 do 9500/μl. U dobi od 6 godina normalna donja granica limfocita je 1500/μl. U perifernoj krvi prisutni su i T- i B-limfociti. Oko 75% su T-limfociti, a 25% B-limfociti. Budući da udio limfocita iznosi samo 20-40% ukupnog broja leukocita u krvi, limfopenija se možda neće otkriti u krvnom testu bez određivanja leukocitne formule.

Gotovo 65% krvnih T stanica su CD4 T limfociti (pomagači). Većina pacijenata s limfopenijom ima smanjenje apsolutnog broja T stanica, posebno broja CD4 T stanica. Prosječan broj CD4 T stanica u odraslih je 1100/μl (od 300 do 1300/μl), prosječan broj druge glavne subpopulacije T limfocita, CD8 T stanica (supresori) je 600/μl (od 100 do 900/μl).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Uzroci limfopenije

Kongenitalna limfopenija javlja se kod kongenitalnih imunodeficijencija i bolesti kod kojih postoji poremećaj proizvodnje limfocita. Kod nekih nasljednih bolesti, poput Wiskott-Aldrichovog sindroma, postoji nedostatak adenozin deaminaze, purinske nukleozidne fosforilaze, te dolazi do povećane destrukcije T-limfocita. Kod mnogih nasljednih bolesti postoji i nedostatak antitijela.

Stečena limfopenija javlja se kod širokog spektra bolesti. Širom svijeta, najčešći uzrok limfopenije je pothranjenost proteinima. Najčešća zarazna bolest koja uzrokuje limfopeniju je AIDS, kod kojeg se uništavaju HIV-om zaražene CD4 T stanice. Limfopenija može biti posljedica smanjene proizvodnje limfocita zbog oštećenja strukture timusa ili limfnih čvorova. Kod akutne viremije uzrokovane HIV-om ili drugim virusima, limfociti mogu biti podložni ubrzanom uništavanju zbog aktivne infekcije, biti zarobljeni u slezeni ili limfnim čvorovima ili migrirati u dišne putove.

Dugotrajna terapija psoralenom i ultraljubičastim zračenjem za psoralen može uništiti T stanice.

Jatrogena limfopenija uzrokovana je citotoksičnom kemoterapijom, radioterapijom ili primjenom antilimfocitnog imunoglobulina. Glukokortikoidi mogu izazvati uništavanje limfocita.

Limfopenija se može javiti kod autoimunih bolesti kao što su sistemski eritemski leukemija (SLE), reumatoidni artritis, mijastenija gravis i enteropatija s gubitkom proteina.

Uzroci limfopenije

Kongenitalni

Stečeno

Aplazija limfopoetskih matičnih stanica. Ataksija-telangiektazija. Idiopatska CD4 + T-limfopenija. Imunodeficijencija kod timoma. Teška kombinirana imunodeficijencija povezana s abnormalnošću u γ-lancu receptora interleukina-2, nedostatkom ADA ili PNP ili nepoznatom etiologijom. Wiskott-Aldrichov sindrom

Zarazne bolesti, uključujući AIDS, hepatitis, gripu, tuberkulozu, tifus, sepsu. Pothranjenost zbog konzumacije alkohola, nedovoljnog unosa proteina ili nedostatka cinka. Jatrogeno nakon citotoksične kemoterapije, glukokortikoida, visokih doza psoralena i ultraljubičastog zračenja, imunosupresivne terapije, zračenja ili drenaže torakalnog kanala. Sistemske bolesti s autoimunim komponentama: aplastična anemija, Hodgkinov limfom, mijastenija gravis, enteropatija s gubitkom proteina, reumatoidni artritis, sistemski eritem lupus (SLE), termička trauma

ADA - adenozin deaminaza; PNP - purinska nukleozidna fosforilaza.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Simptomi limfopenije

Sama limfopenija je obično asimptomatska. Međutim, znakovi pridruženih bolesti, odsutnost ili smanjenje tonzila ili limfnih čvorova ukazuju na staničnu imunodeficijenciju. Najčešći simptomi limfopenije su kožne bolesti poput alopecije, ekcema, pioderme, telangiektazije; znakovi hematoloških bolesti poput bljedila, petehija, žutice, ulceracije oralne sluznice; generalizirana limfadenopatija i splenomegalija, što može ukazivati na prisutnost HIV infekcije.

Pacijenti s limfopenijom imaju česte rekurentne infekcije ili infekcije rijetkim organizmima kao što su dokazani pneumocystis (ranije P. carinii), citomegalovirus, rubeola i varičela s upalom pluća i limfopenijom, što ukazuje na imunodeficijenciju. Kod pacijenata s limfopenijom treba izmjeriti broj limfocitnih podskupina i razinu imunoglobulina. Pacijenti s čestim rekurentnim infekcijama trebaju imati potpunu laboratorijsku pretragu kako bi se procijenila imunodeficijencija, čak i ako su početni testovi probira normalni.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Liječenje limfopenije

Limfopenija nestaje kada se ukloni uzročni faktor ili bolest koja ju je uzrokovala. Intravenski imunoglobulin je indiciran ako pacijent ima kronični nedostatak IgG-a, limfopeniju i rekurentne infekcije. Transplantacija hematopoetskih matičnih stanica može se uspješno koristiti kod pacijenata s kongenitalnom imunodeficijencijom.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]