Glavne bolesti krvi kod djece

U djece, posebice u ranoj dobi, najčešći je krvni poremećaj, poput anemije. Anemija se definira kao smanjenje količine hemoglobina (manje od 110 g / l) ili broja crvenih krvnih stanica (manje od 4x10 ¹² / l) ili oboje. Ovisno o stupnju smanjenja sadržaja hemoglobina razlikovati svjetla (Hb 90-110 g / l), umjerenu (60-80 g Hb / l) i žestoko (Hb manje od 60 g / l) oblika anemije.

Anemija kod djece klinički se očituje različitim stupnjem bljedila kože i vidljivim sluznicama. U akutnoj anemiji (posthemorragični), bolesnici se žale na vrtoglavicu, buku u ušima, čuje se sistolički zujanje iznad srca i "vrhunska" buka na plovilima. Najčešće u djece tijekom prve tri godine obilježila iron deficiency anemija u djece školske dobi - posthemorrhagic u razvoju nakon izričito ili skriveno krvarenje (posebice probavnog sustava, bubrega i maternice). U bolesnika s anemijom, važno je znati regenerativni kapacitet koštane srži. Za to se određuje broj retikulocita. Retikulocitoza uvijek ukazuje na dovoljnu regenerativnu funkciju koštane srži. Istodobno, odsutnost retikulocita u perifernoj krvi ili vrlo niske vrijednosti (koje ne odgovaraju stupnju anemije) mogu biti jedan od znakova hipoplazije (hipoplastična anemija).

U anemiji se, u pravilu, nalaze eritrociti nepravilnog oblika (poikilocitoza) i različitih veličina (anizocitoza). Posebno mjesto zauzima hemolitička anemija. Mogu biti prirođene ili stečene. Klinički, hemoliza često prati povećanje tjelesne temperature, bljedilo i različiti stupanj žutice, povećanje jetre i slezene. Kod hemolitičke anemije Minkowski-Schoffar je opažao mikrosferocitozu. Kod stečene hemolitičke anemije, veličina eritrocita obično je nepromijenjena.

Često hemoliza uočen kada eritrotsitopatiyah sindrom, koji se temelje na smanjenje aktivnosti enzima u eritrocitima s hemoglobinopatijama u kojoj je kongenitalna poremećaj globin dijela hemoglobina strukture.

Ona zauzima posebno mjesto hemolitička bolest novorođenčeta zbog antigenske nekompatibilnosti fetalnih crvenih krvnih stanica i majke. Ova nekompatibilnost može biti u Rh faktoru (LI) ili u ABO sustavu. Prvi oblik je teži. U tim slučajevima, crvene krvne stanice fetusa prodiru u majčinu krv i uzrokuju proizvodnju hemolizina. Matična ploča hemolysins s povećanjem dobi trudnoće prolaze transplacentally na fetus i uzrokovati mu hemolizu, što se klinički manifestira na rođenju anemiju, teške žutice (do nuklearne), proširene jetre i slezene. U posebno teškim oblicima fetus može umrijeti (kapsula fetusa).

Leukocitoza i leukopenija kod djece

Promjene u bijeloj krvi mogu se izraziti povećanjem i smanjenjem broja leukocita. Povećanje broja leukocita (u djece iznad 10x10 ⁹ / L) se zove leukocitoza, smanjenje (manje od 5x10 ⁹ / L) _ leukopenija. Važno je znati ono što oblikuje elemente bijelih krvnih stanica je povećanje ili smanjenje broja bijelih krvnih stanica. Promjena broja leukocita često se javlja zbog neutrofila ili limfocita. Rjeđe promatrane promjene u broju eozinofila i monocita. Leukocitoza - apsolutni neutrofilija - Svojstva i septičkih suppurative upalnih bolesti (septikemije, upala pluća, septičkog meningitis, osteomijelitis, upala slijepog crijeva, gnojna kolecistitis). Neutrofilije u septičke bolesti popraćeno pomlađivanje - pomak u leukocita formuli napustio ubosti i Young, rijetko mijelocita. Manje izražena neutrofilija u difteriji, crvena groznica. Uz hematoloških malignih bolesti u djece - bolesti krvi (posebno u leukemija) - može se promatrati posebno visok leukocitoza obilježje koje je prisustvo nezrelih tjelešaca periferne krvi (limfe i myeloblasts). Kronične leukemije, leukocitoza je osobito visoka (stotine tisuća), gdje u formuli sadrži sve bijelih krvnih leukociti prijelazne oblike. U akutne leukemije, krv u formuli obično promatra bjelina leicemicus, kada je prisutna u perifernoj krvi kao posebno nezrelih stanica i malog broja zrelih neutrofila (segmentirani) bez prijelaznih oblika. Lymphemia - apsolutno limfocitoza - karakteristika asimptomatska infekcija limfocitoza (ponekad gore 100x10 ⁹ / l), pertusis - (20 ... 30) × 10 ⁹ / l, infektivne mononukleoze. Kad su prva dva uvjeta - zreli limfociti, u Mononukleoza isto neobičnog oblika - shirokotsitoplazmennye. Limfocitoza zbog nezrelih stanica - lymphoblasts - Nekretnine limfoidne leukemije. Relativna limfocitoza promatrati u virusnim infekcijama (gripe, akutni respiratorni virusnih bolesti, ospice, rubeola, i slično).

Eozinofilima leukemoid reakcije kao što su povećanje eozinofila u perifernoj krvi karakterističnim alergijskim bolestima (bronhijalne astme, bolesti seruma), helmintijaze (Ascariasis, toxocariasis et al.) A protozojnih infekcije (giardijaza et al.). Ponekad leukemoid monocitne reakciju, čija priroda nije uvijek jasna. Relativna monocitoza karakteristika rubele, malarija, lišmenijaza, difterija, Vincent anginu, Simanovsky, zaušnjaka i sl

Leukopenija češći zbog smanjenja neutrofila - neutropenija. Neutropenija u djece smatra da je smanjenje apsolutnog broja bijelih krvnih stanica (neutrofili) do 30% ispod dobne norme. Neutropenija može biti prirođena i stečena. Često se javljaju nakon uzimanja lijekova (naročito citostatika. - 6-merkaptopurin, ciklofosfamid, itd, koji se koriste u liječenju pacijenata oboljelih od raka, a također i sulfonamidi, amidopirina) oporavlja od tifusa, s bruceloze, tijekom erupcije u ospica i rubeole , s malarijom. Leukopenija naznačen virusnim infekcijama, kao i brojnih bolesti koje karakterizira naročito teškim.

Neutropenija u kombinaciji s teškom anemijom zapaža se hipoplastična anemija. Relativna i apsolutna limfopenija promatrana su u imunodefikantnim uvjetima. Razvija se nekoliko mjeseci nakon pojave kliničkih znakova imunodeficijencije (uglavnom zbog T-limfocita).

Hemoragijski sindrom kod djece

Pojam „hemoragijski sindrom” se odnosi na povećane krvarenje kao krvarenje iz sluznice nosa, pojava krvarenja u koži i zglobovima, gastrointestinalno krvarenje, i tako dalje .. U kliničkoj praksi, to je poželjno odabrati više vrsta krvarenja.

1. Kada tip gematomnom određuje opsežna krvarenja u potkožnom tkivu pod aponeurosis, u serozne membrane, mišićima i zglobovima, s razvojem deformacijom artroza, kontrakture, patološke frakture. Postoje obilna posttraumatska i postoperativna krvarenja, rjeđe spontana krvarenja. Kasni karakter krvarenja je izražen, tj. Nekoliko sati nakon traume. Hematomski tip je karakterističan za hemofiliju A i B (nedostatak VIII i IX faktora).
2. Petehialnim pjegama ili mikrocirkulacijskih tipa karakterizira petehija, ekhimoze na kožu i sluznice, spontane ili se javljaju na najmanji traume krvarenja - epistaksa, gingive, maternice, bubrega. Hematomi su rijetki, muskuloskeletni sustav ne pati. Poslijeoperacijska krvarenja, osim krvarenja nakon tonzilektomije, se ne opaža. Česta i opasna krvarenja u mozgu; u pravilu ih prethodi petehijalna krvarenja u koži i sluznici. Vrsta mikrocirkulacijskih uočen kada trombocitopenija i thrombocytopathy na hipo- i disfibrinogenemiyah, nedostatak X, V i faktor II.
3. Mješoviti (mikrotsirkuljatorno-gematomny) tipa karakterizira kombinacija dvaju spomenutih oblika i na neke značajke: Vrsta gematomny prevladava tipa mikrocirkulacijskih neznatno izraženi (preferirano krvarenja u potkožnog tkiva). Krvarenje u zglobovima je rijetko. Ova vrsta krvarenja promatrana u von Willebrandove bolesti i sindroma kao i Willebrand-Jürgens deficit djelovanje koaguliranja plazme čimbenika (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) se kombinira s disfunkcijom trombocita. Iz dobivenih oblika, ova vrsta krvarenja može biti uzrokovana sindromom intravaskularne koagulacije, predoziranjem antikoagulanata.
4. Vaskulitsko-purpurni tip prouzrokovan je eksudativno-upalnim pojavama u microvezelsima na pozadini imunoallergičnih i zaraznih toksičnih poremećaja. Najčešća bolest ove skupine je hemoragični vaskulitis (ili Shenlaine-Henochov sindrom). Hemoragijski sindrom je simetrično smješten, uglavnom na ekstremitetima u području velikih zglobova, s elementima jasno razgraničenima iz zdrave kože. Elementi osipa koji se protežu iznad njezine površine, prikazani su papulama, blisternima, blisternima, koje mogu biti popraćene nekrozom i crustingom. Možda valoviti tok, "cvjetanje" elemenata od ljubičaste do žute boje, nakon čega slijedi fino uklanjanje kože. U vaskulitsko-ljubičastom tipu moguće su trbušne krize s teškim krvarenjem, povraćanjem, makro i (češće) mikrohematuracijom.
5. Angiomatni tip je karakterističan za različite oblike telangiectasija. Najčešći tip je Rundu-Oslerova bolest. Uz ovu vrstu krvarenja nije spontana i traumatskog krvarenja u kožu, potkožno tkivo i drugih organa, ali ima periodičan krvarenje iz mjesta angiomatous modificiranog posude - nosni, crijevnih, rijetko - hematuriju i pluća.

Klinička izolacija ovih varijanti krvarenja omogućuje određivanje skup laboratorija potrebnih za razjašnjavanje dijagnoze ili uzroka hemoragijskog sindroma.

Nedostatnost hematopoeze koštane srži

Myeloptiza se može brzo razviti kada postoji lezija nekih mielotoksičnih čimbenika, na primjer, velike doze benzena ili penetrirajuće zračenje. Ponekad ova reakcija odvija u djece, kao rezultat pojedinačnog visoke osjetljivosti na antibiotike (npr kloramfenikol), sulfonamida, citostatike, protuupalne i analgetici. Kad je ukupno poraz svih klica koštane srži hematopoeze govoriti o „panmieloftize” ili ukupnog aplazije hematopoeze. Zajednička kliničke manifestacije mogu uključivati visoku temperaturu, intoksikaciju, hemoragijski osip ili krvarenje, nekrotično upala i ulceracije u sluznici procesa, lokalne ili generalizirane mikoze infekcija i simptoma. Krv - pancitopenija bez znakova oporavka krvi, pjegav koštane srži - svi oblici staničnog iscrpljenja bakterija, slika stanični ostaci i pražnjenja.

Često, nedovoljna hematopoezija kod djece manifestira se kao polagano napredujuća bolest, a njezini simptomi odgovaraju najzastupljenijoj germi hematopoeze. U pedijatrijskoj praksi mogu se naći pacijenti s kongenitalnim ustavnim oblicima hematopoetske insuficijencije.

Ustavna aplastična anemija, ili Fanconi anemija, javlja se u najtipičnijim slučajevima nakon 2-3 godine, ali ponekad čak i u srednjoj školi. Objavljuje bolest od početka monocitopenije ili anemije, bilo leukopenija ili trombocitopenija. U prvoj fazi, uzrok liječenja je opća slabost, bljedilo, dispneja, bol u srcu. U drugoj varijanti - trajne infekcije i lezije sluznice usne šupljine, s trećom inačicom debi - povećano krvarenje i modrice na koži. U roku od nekoliko tjedana, ponekad mjeseci i rijetko dulje, dolazi do prirodnog prijelaza na bitsitopenije (dvije klice) i, konačno, na pancitopeniju periferne krvi. Pogreška koštane srži kod većine pacijenata popraćena je višestrukim anomalijama kostura i posebno je tipična za aplaziju jednog od radijalnih kostiju. Zapravo anemija s takvom pancitopenijom razlikuje se od jasne tendencije povećanja veličine cirkulirajućih eritrocita (makrocitne anemije), a često i leukocita. Citogenetska studija potvrđuje učinak povećane "krhke" kromosoma u limfoidnim stanicama.

Najvažnije kongenitalne bolesti, praćene monocitopeničnim sindromom za perifernu krv, prikazane su u nastavku.

Erythroblastic aplasia:

• kongenitalna hipoplastična anemija;
• Crna fan-Dayemonda;
• prijelazna eritroblastopenija djetinjstva;
• prolaznu aplaziju kod bolesti kronične hemolize eritrocita.

Neutropenija:

• Kostmannova bolest;
• Schweckman-Daimondov sindrom;
• ciklička neutropenija.

Trombocitopenija:

• trombocitopenija tijekom aplazije radijusa;
• amahokariotske trombocitopenije.

Mnoge bolesti krvi kod djece, kao i nehematokološke bolesti, očituju se citopeničnim sindromima bez obzira na kongenitalnu insuficijenciju hematopoezije koštane srži. U tim se slučajevima promatra prolazna stečena niska hematopoetska produktivnost, kao što se događa, na primjer, u pothranjenosti ili relativnoj insuficijenciji hematopoeze pri visokoj stopi gubitka krvnih stanica ili njihovom uništenju.

Niska učinkovitost eritropoeze, koja simulira kliničku hipoplastičnu anemiju, može se pojaviti kada su prirodni fiziološki stimulatori eritropoezeje nedostatni. To uključuje hipoplaziju bubrega ili kronično zatajenje bubrega s gubitkom proizvodnje eritropoetina.

Nedostatnost štitne žlijezde često se očituje i postojanom anemijom. Ponekad je uzrok zabranjivanje eritropoeze se može vidjeti u patogenezu nekoliko faktora primarne somatske bolesti, uključujući poremećaje prehrane i, mielodepressivny učinak i kronične upale, te česte nuspojave lijekova zaposlenih.

Anemija s manjkom hranjivih ili "hranjivih"

U zemljama ili re-Gion je prevalencija od gladi djece prema vrsti pothranjenost je prirodni pratilac anemizatsiya glad i genezu uvijek polyetiology. Uz faktore nedostatka hrane, u njenom nastanku ima ozbiljnu ulogu brojne akutne i kronične infekcije, helmintije i parazitoza. U zemljama s nešto uređenom života i zdravstvene kulture nutritivne anemije najčešće se otkrije u male djece, gdje je ograničen izbor jela nemoguće osigurati uravnotežen skup svih potrebnih hranjivih tvari. Posebno kritično je dostupnost željeza za djecu prerano rođena ili niske tjelesne težine. U prijevremenog rođenja, dijete je lišeno razdoblja akumulacije hranjivih tvari (taloženje), što je povezano s uvjetima posljednjih tjedana trudnoće. Nedostaju tvari masne energije potrebne za novorođenče, a posebno željezo, bakar i vitamin B12. Majčino mlijeko, osobito u pothranjenoj njezi majke, ne može nadoknaditi nedostatak pohranjenih nutritivnih sastojaka. Nedostatak željeza je opasnost i za opskrbu kisika preko poremećaja manjka hemoglobina u krvi i kroz tkivo mehanizama za prijenos kisika iz krvi u tkiva. Zbog toga posebna pažnja pedijatara promatra djecu rane dobi u odnosu na pružanje djeteta s odgovarajućom prehranom i sprječava njegovu anemizaciju. Uvođenje cijelog kravljeg mlijeka ili njegovih mješavina u prehranu djeteta može također utjecati na pružanje željeza na kraju 1-2 godine života. Često su gubitci željeza s eritrocitima, koji se pojavljuju u lumenu crijeva s diapedesisom. Konačno, u adolescentskom razdoblju, osobito kod djevojčica koje su počele menstruirati, opet postoji velika vjerojatnost nesigurnosti s željeza i pojave anemije. Pedijatrijska koristi nekoliko laboratorijskih pristupe identifikacije koji je započeo nedostatak željeza, posebno kroz određivanje feritina i željeza, zasićenja transferina, i tako dalje. D. Međutim, prva linija dijagnostika, nesumnjivo su hematološke studije usmjerene na relativno rano otkrivanje početnih znakova anemije.

Popis hranjivih tvari, čiji nedostatak prirodno dovodi do anemije, a ponekad i leukopenije, može biti vrlo širok. Već je naznačeno kombinacija nedostatka željeza i bakra u ranoj dobi i poremećaja prehrane u svim dobnim skupinama. Predmeti opisani i megaloblastična anemija u djece s nedostatkom vitamina ili folne kiseline ili tiamina, hipokromnih anemije s nedostatkom vitamina B6, hemolitičke anemije s nedostatkom vitamina E u LBW dojenčadi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hemoglobinopatije kod djece

Oni su prilično rašireni među predstavnicima etničkih skupina koje su nastale iz Afrike, Azije, Bliskog istoka i Mediterana. Bolesti ove skupine su posljedica prijevoza i genetskog nasljeđivanja abnormalnih struktura globina u hemoglobinu. Predstavnici ove skupine, najčešći su anemija srpastih stanica i talasemija (velika i mala). Uobičajene manifestacije hemoglobinopatija su kronična anemija, slezena i hepatomegalija, hemolitička kriza, poliorganizirane lezije zbog hemosideroze ili hemokromatoze. Međurječne infekcije uzrokuju krize u temeljnoj bolesti.

Ključ priznanja je biokemijska studija hemoglobina. Prepoznavanje je moguće već u prvom tromjesečju trudnoće prema podacima biopsije trofoblasta.

Akutna leukemija kod djece

Leukemija je najčešći oblik maligne neoplazme kod djece. Istovremeno, velika većina akutnih leukemija dolazi iz limfnog tkiva (85%). To je vjerojatno zbog izuzetno brzog stope rasta limfoidnih formacija kod djece, koja premašuje stope rasta bilo kojeg drugog organa i tkiva u tijelu. Osim najsnažnije stimulacije rasta kroz sustav hormona rasta i inzulina, limfoidne formacije dodatno stimuliraju brojne infekcije, imunizacije i traume. To je otkriveno da je „vrh” stopa od leukemije u djetinjstvu u dobi između 2 i 4 godine, a najviša incidencija leukemije promatrati u najprosperitetnijih obitelji, obiteljskom okruženju, i prehrane. Neobična su iznimka djeca s Downovom bolesti koja također imaju visok rizik od leukemije.

Klinički znakovi leukemije kombinaciji pomaka normalne hematopoeze sa anemijom, trombocitopenijom i često hemoragijskih manifestacija hiperplastičnih promjene organa krvotvornih - povećani jetru, slezenu, limfne čvorove, često smole, testise u dječake i svih unutrašnjih organa, koji su predmet proliferacije tumora. Glavni način za dijagnosticiranje - izjavu o anaplastičnim proliferacije hematopoetskih stanica u biopsijama koštane ili myelogram. Već više od 20 godina kao akutne limfoblastične leukemije u djece je prestala biti fatalna bolest. Primjena suvremenih programa kemoterapije, ponekad u kombinaciji s transplantacijom koštane srži, jamstva ili produženog preživljavanja, bilo praktično liječenje bolesti u većine bolesnika.

Drugi morfološki oblici akutne leukemije mogu se nastaviti tvrdoglavo, a dugoročni rezultati njihova liječenja još uvijek su nešto lošiji.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]