Limfoproliferativne bolesti kože: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Dijagnostička evaluacija benignih i malignih limfoproliferativnih bolesti kože vrlo je težak zadatak za patologa. Posljednjih desetljeća postignut je značajan napredak u ovom području zahvaljujući napretku imunologije. Morfološka osnova za klasifikaciju limfoproliferativnih bolesti kože postavljena je u Kielskoj klasifikaciji (1974.) i njezinim kasnijim modifikacijama (1978., 1988.). Autori su morfološku evaluaciju nozoloških oblika temeljili na citološkim karakteristikama limfocita u skladu sa stadijima njegovog sekvencijalnog razvoja od matične stanice do memorijskih stanica i njegovom lokalizacijom u normalnom limfnom čvoru. Međutim, od nozoloških oblika koji se izravno susreću u koži, Kielska klasifikacija sadrži samo mycosis fungoides i Sezaryjev sindrom.

Kako bi se donekle kombinirali klinički i patomorfološki kriteriji, klasifikacija malignih limfoma kože trebala bi uključivati širok raspon kliničkih manifestacija uzimajući u obzir morfološke značajke stanične proliferacije, što omogućuje određivanje stupnja zrelosti staničnih elemenata.

Važan aspekt je određivanje fenotipskih karakteristika limfoma kože korištenjem imunoloških biljega tipičnih za određene nozološke oblike. Za razlikovanje benignih i malignih procesa potrebno je uzeti u obzir i promjene u genomu receptora T- ili B-limfocita, tzv. genotipizacija.

G. Burg i sur. (1994.) dodatno su u Kiel-ovu klasifikaciju ne-Hodgkinovih limfoma uključili veliku skupinu rijetkih limfoproliferativnih bolesti koje se javljaju u koži, posebno varijantu mycosis fungoides u obliku granulomatozne naborane kože, limfomatoidnu papulozu, sistemsku angioendoteliomatozu (angiotropni limfom), siringolimfoidno hiperplaziju s alopecijom i niz drugih procesa, čiju pripadnost pravim limfomima kože ne dijele svi.

Dakle, prilikom formuliranja klasifikacija primarnih limfoma kože postoji tendencija kombiniranja osnovnih morfoloških karakteristika svojstvenih stanicama limfnih čvorova s imunološkim i genotipskim značajkama limfocita iz žarišta proliferacije u koži.

Ovaj proces zahtijeva određene kompromise. Kao što su primijetili G. Burg i sur. (2000.), kako bi se postiglo međusobno razumijevanje s patolozima i hemato-onkolozima, potrebno je koristiti jedinstvenu terminologiju i prilagoditi klasifikaciju nodalnih limfoma, dopunjujući ih u skladu s organospecifičnim značajkama nozoloških oblika svojstvenih koži. Sličan pristup korišten je u REAL klasifikaciji (Revidirana europsko-američka klasifikacija limfoma, 1994.), WHO klasifikaciji (1997.), EORTC-u (Europska organizacija za istraživanje i liječenje raka, 1997.).

[ 1 ]