Pseudolimfom kože: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Pseudolimfomi kože su skupina benignih limfoproliferativnih procesa reaktivne prirode lokalnog ili diseminiranog tipa, koji se mogu riješiti nakon uklanjanja štetnog agensa ili neagresivne terapije.

Pseudolimfom B-stanica (sinonimi: benigna limfadenoza Beufverstedta, limfocitom kože, sarkoidoza Spiegler-Fendta), češći je kod djece i adolescenata. Klinički se prezentira kao prilično jasno ograničeni, mali, ružičasti ili plavkastocrveni, pojedinačni ili (rjeđe) višestruki sitnonodularni elementi. Ponekad se javljaju infiltrativno-plačni fokusi s ravnom ili podignutom površinom, oko kojih se nalaze mali elementi, kao i pojedinačni nodularni fokusi. Najčešća lokalizacija je lice, ušne školjke, vrat, areola mliječnih žlijezda, pazusi, skrotum. Ponekad se javljaju simetrični diseminirani milijarni čvorići na licu i trupu. Mogu se uočiti promjene u regionalnim limfnim čvorovima i u perifernoj krvi, ali opće stanje pacijenata je dobro. Razvoj bolesti povezan je sa spirohetnom Borrelia burgdorferi, koja prodire kroz kožu ubodima krpelja - Ixodes ricinus.

Patomorfologija. Epidermis je nepromijenjen, samo blago zadebljan, ispod njega se nalazi uska traka kolagena koja ga odvaja od infiltrata. Potonji je jasno ograničen, smješten oko krvnih žila i dodataka, rjeđe difuzan, zauzima cijeli dermis, širi se u potkožno tkivo. Stanični sastav infiltrata rijetko je monomorfan, u vezi s čime H. Keri i H. Kresbach (1979.) dijele limfocitome na tri tipa: limforetikularni, granulomatozni i folikularni, iako ne poriču postojanje miješanih tipova. Glavni stanični sastav su mali limfociti, centrociti, limfoblasti i pojedinačne plazma stanice. Među njima su histiociti (makrofagi), koji tvore tzv. zvjezdano nebo. Pojedinačni histiociti mogu biti višejezgreni, a njihova citoplazma može sadržavati fagocitirani materijal (polikromna tjelešca). Makrofagi su jasno vidljivi zbog visokog sadržaja hidrolitičkih enzima u njima. Ponekad se u rubnoj zoni infiltrata nalaze neutrofilni i eozinofilni granulociti, kao i tkivni bazofili. U folikularnom tipu postoje izraženi germinativni centri koji imitiraju sekundarne folikule limfnog čvora, a sastoje se od širokog limfocitnog grebena i blijedo obojenog središta u kojem se uglavnom nalaze centrociti, histiociti, centroblasti, ponekad s primjesom plazma stanica i imunoblasta. Klinička manifestacija ove bolesti histološki uglavnom odgovara limforetikularnom i folikularnom tipu. Aktivnost stromalnih elemenata u obliku fibroblastične reakcije, stvaranje novih krvnih žila i povećanje broja tkivnih bazofila vrlo su karakteristični za limfocitom. U diseminiranom obliku ova je slika izraženija i benigna priroda procesa teže se prepoznaje.

Fenotipizacija otkriva pozitivne B-stanične markere (CD19, CD20, CD79a) u folikularnoj komponenti, gdje se također određuju koncentrično smješteni lanci dendritičnih CD21+ stanica. Interfolikularni prostori sadrže CD43+ T-limfocite. Reakcija s lakim lancima IgM i IgA potvrđuje poliklonski sastav infiltrata. Genotipizacija ne otkriva preuređenje gena Ig ili intrakromosomsku translokaciju. Potrebno je razlikovati pseudolimfom B-stanica od imunocitoma, B-limfom od stanica folikularnog centra i limfom MALT tipa.

T-stanični pseudolimfom (sinonim: limfocitna infiltracija Jessner-Kanofa) javlja se uglavnom kod odraslih muškaraca, pretežno na čelu i stranama lica, kao i na vratu, okcipitalnoj regiji, trupu i udovima, u obliku pojedinačnih ili višestrukih žarišta plavkastocrvene ili smeđecrvene boje. Bolest počinje pojavom papula koje, povećavajući se zbog perifernog rasta, tvore jasno ograničene plakove s glatkom površinom. U središnjem dijelu, kao rezultat regresije procesa, plakovi dobivaju prstenaste obrise. Nakon nekoliko tjedana ili mjeseci nestaju bez traga, ali se mogu ponovno pojaviti na istim ili drugim mjestima. Povezanost ove bolesti s kroničnim eritemskim lupusom, koju ne prepoznaju svi, reakcija na svjetlost, infekciju i lijekove ukazuje na reaktivnu prirodu procesa.

Patomorfologija. Epidermis je uglavnom nepromijenjen; u subpapilarnim i retikularnim slojevima dermisa uočavaju se veliki, često jasno ograničeni infiltrati koji se sastoje od histiocita, plazma stanica i malih limfocita, a koji se obično nalaze oko kožnih dodataka i krvnih žila. Nisu uočeni folikuli ni germinativni centri. U gornjim dijelovima dermisa nalaze se promjene u kolagenoj tvari u obliku bazofilije, stanjivanja snopova kolagenih vlakana, proliferacije fibroblasta i drugih mezenhimalnih elemenata. Fenotipizacija pokazuje da je predominantni skup u infiltratu CD43+ T limfociti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]