Lyellov sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Lyellov sindrom (cinonimy akutni epidermalna nekroliza, toksična epidermalna nekroliza, spaljeni sindrom kože) - teški toksični i alergijski bolest koja ugrožava život pacijenta, odlikuje intenzivnim odvajanja i nekrozu epiderme uz tvorbu velikim mjehura i erozije na kožu i sluznice, toksični i alergijski bolesti , što je glavni uzrok povećane osjetljivosti na lijekove (droga plikova bolest).

Mnogi vjeruju da su Stevens-Johnsonov sindrom i Lyellov sindrom teški oblici multiforme eksudativne eriteme, a njihove kliničke razlike ovise o jačini patološkog procesa.

[1], [2]

Što uzrokuje Lyellov sindrom?

Razlozi Lyellovog sindroma su posljedice lijekova. Među njima, prvo mjesto zauzimaju sulfanilamidni pripravci, a slijede ih antibiotici, antikonvulzivi, protuupalni i anti-tuberkulozni lijekovi. Razdoblje razvoja Lyellovog sindroma od trenutka uzimanja lijeka koji je uzrokuje varira od nekoliko sati do 6-7 dana. Važno mjesto zauzima nasljedni čimbenici. Dakle, približno 10% ljudske populacije ima genetsku predispoziciju za alergijsku osjetljivost tijela. Pronađena je udruga Lyellovog sindroma s antigenom NAS-A2, A29, B12 i Dr7.

U srcu bolesti su toksično-alergijske reakcije u oba multiforme exudativna eritema i Stevens-Jopsonov sindrom.

Histopatologija Lyellovog sindroma

Uočena je nekroza površinskih slojeva epidermisa. Stanice malpighian sloj su edematous, intercellular i epidermodermalne veze su slomljena (exfoliation epiderma iz dermisa). Zbog toga se na koži i sluznici formiraju mjehurići, koji se nalaze unutar i subepitelial.

Patologija Lyellovog sindroma

U mjehuru, pozicioniranje potkožnim pokazuju necrobiotic promjene u vrsti pokožica nekroliza dovesti do potpunog gubitka svog sloja strukture. Kao posljedica poremećaja međustaničnih kontakata i hidrofitske distrofije pojedinih stanica epidermisa pojavljuju se balonske stanice s piknotičkim jezgrama. Između destruktivno promijenjenih stanica postoji mnogo neutrofilnih granulocita. U šupljini mjehura - balonnih stanica, limfocita, neutrofilnih granulonita. U dermisu ima otekline i mali infiltrati iz limfocita. U području defekata kože, gornji slojevi dermisa su nekrotični, trombozirani pluća i fokalni limfocitni infiltrati. Vlakna kolagena gornje trećine dermisa su labav, au dubljim dijelovima su fragmentirani.

U klinički nepromijenjenoj koži s Lyellovim sindromom, opaženo je razdvajanje malih područja stratum corneuma i, na nekim mjestima, ukupne epiderme. Stanice s bazalnim slojem uglavnom su piknikne, neke od njih su vakuolizirane, razmak između njih se povećava, ponekad ispunjen homogenim masama. U nekim papilama dermis fibrinoid se izražava oticanje. Endotel u plućima je natečen, oko nekih od njih su zabilježeni mali limfocitni infiltrati.

Simptomi Lyellovog sindroma

Prema istraživanju, samo 1/3 bolesnika s tom bolešću nije primalo lijekove, a većina njih je uzela više od jednog imena. Najčešće su sulfonamidi, posebno sulfametoksazon i trimetoprim, antikonvulzivi, prvenstveno derivati fenilbutazone. Oni pridaju važnost razvoju procesa i stafilokoknoj infekciji. AA Kalamkaryan i V.A. Samsonov (1980) Lyellov sindrom smatrati sinonim bulozni eksudativni multiformni eritem i Stevenson-Johnsonov sindrom. Vjerojatno, ova identifikacija može biti samo u odnosu na sekundarni oblik eksudativne eriteme multiformina uzrokovane lijekovima. OK Steigleder (1975) prikazuje tri mogućnosti Lyellov sindrom: epidermalna nekroliza uzrokovan stafilokokom infekcije koji je identičan eksfolijativni dermatitis Ritter novorođenčadi i odraslih - Rittersgeyna sindrom, toksičnu epidermalnu nekrolizu, epidermalna nekroliza uzrokovana lijekovima; najteža idiopatska varijanta nejasne etiologije. Klinički, bolest je karakterizirana teškog općeg stanja bolesnika, groznica, više eritemato-edematozni i bulozne erupcije nalik onima na pemfigus, s ekscentričnim rast, brzo otvori kako bi se dobilo opsežna bolesti erozije, kožne promjene slične opeklina. Nikolskyjev simptom je pozitivan. Utječe na sluznicu, konjunktivu, genitalije. Često se primjećuje kod žena, često se događa kod djece.

Bolest Lyellov sindrom razvija se nakon nekoliko sati ili dana nakon prvog unosa lijeka. Ali ne u svim slučajevima, možete vidjeti odnos bolesti s prethodnim unosom lijekova. U kliničkoj slici Lyellovog sindroma, kao u Stevens-Jopsonovom sindromu, koža i sluznice su oštećene u predvorju teškog općeg stanja. Najviše karakteristika lezije sluznice usta, nosa kao hiperemije, edem, nakon čega slijedi razvoj velikih mjehurića, koji se brzo otkriva obrazac izuzetno bolno opsežne erozije i ulceracije s ostacima mjehurića gume. U nekim slučajevima, upalni proces proširuje na sluznice ždrijela, grkljana, gastrointestinalnog trakta, traheje i bronhija, uzrokuje teške napadaje daha. Tu je ustajao-cyanotic hiperemija i oteklina na koži, kapci spojnica s mjehura i erozija obložene sanioserous kora. Usne su natečene, prekrivene hemoragičnim koricama. Zbog teških boli teško je uzimati tekuću hranu. Koža prtljažnik ekstenzije površine gornjih i donjih ekstremiteta, kao i na licu i na genitalnom području iznenada osip koji se sastoji od eritema edematous spot-elemenata ili ljubičasto-crvene boje, koje su se stopile u obliku velike plakete. Elementi su tipični za višestruku eksudativnu eritem i Stevens-Johnsonov sindrom. Brzo formirani plosnati mjehurići s pjegavim konturama, veličine dlanu odrasle osobe i više, puni ozbiljne i ozbiljne krvave tekućine. Otvori se mjehurići pod utjecajem manjih ozljeda i nastaju ekstenzivne mokra, oštro bolne erozivne površine s otpadcima epidermisa na periferiji. Simptom Nikolskog oštro je pozitivan: na najmanji dodir, epiderme se lako razdvajaju na ogromnom protežu ("simptom ploče"). Opsežne erodirane lezije na leđima, abdomenu, stražnjici, bedrima podsjećaju na kožu s opeklinom drugog stupnja. Na dlanovima ga razdvajaju velike ploče poput rukavice. Opće stanje pacijenata izuzetno je ozbiljno: visoka temperatura, prostiranje, simptomi dehidracije često prate distrofijske promjene u unutarnjim organima. U mnogim slučajevima, otkrivena je umjerena leukocitoza s pomakom na lijevu stranu. U 40% slučajeva pacijenti brzo umiru.

Dijagnoza Lyellovog sindroma

Kao što je naznačeno, razvoj bolesti najčešće je povezan s upotrebom lijekova koji mogu imati epidermotropizam. Pronađena je povezanost bolesti s određenim antigenom kompatibilnosti tkiva, kao što su HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. Imunološki mehanizam akutne toksične epidermolize je nejasan. Postoje podaci o mogućoj ulozi imunoloških kompleksa u njegovoj patogenezi.

Diferencijalna dijagnoza treba provesti s pemfigusom, eksfoliativnim dermatitisom novorođenčadi.

[3], [4], [5], [6]

Liječenje Lyellovog sindroma

Potrebno je koristiti rano dnevno velike doze kortikosteroida (1-2 mg / kg težine bolesnika), antibiotike, vitamine. Mjere detoksifikacije - uvođenje plazme, nadomjesaka krvi, tekućina, elektrolita; sterilno donje rublje. Često pacijenti s Lyellovim sindromom trebaju reanimaciju.

Koja je prognoza Lyellovog sindroma?

Lyellov sindrom ima nepovoljnu prognozu. Fatalni rezultati opaženi su u oko 25% pacijenata.